Хейлі-Хейлі хвороба причини, прояви, лікування

Хейлі-Хейлі хвороба причини, прояви, лікування
Хейлі-Хейлі (вона ж доброякісна сімейна пухирчатка) - досить рідкісний генетичний дерматоз. Клінічні прояви цього захворювання - плоскі в'ялі бульбашки, що утворюють ерозії при розтині

Найбільш часто це захворювання локалізується в місцях підвищеного тертя (в пахвових западинах, в області мошонки, під молочними залозами, на внутрішній поверхні стегон і на шиї) і проявляється бульбашками переходять в ерозії. В результаті злиття один з одним, ерозії трансформуються в химерно окреслені еритематозні бляшки

Обтяжливі перебіг хвороби чинники

У більшості пацієнтів з діагнозом Хейлі-Хейлі пік загострення настає влітку, так як підвищення температури тіла і підвищене потовиділення серйозно погіршують перебіг захворювання. Також сприяють рецидивам механічні травми, накладення електродів при процедурі ЕКГ, носіння одягу з тугим коміром, а у жінок носіння бюстгальтера з тугими давлять бретельками

З - за схожості багатьох симптомів, хвороба Хейлі-Хейлі необхідно чітко диференціювати від інших шкірних захворювань: грибкової і вірусної інфекції, вульгарною пухирчатки, екземи, вегетирующей пухирчатки, імпетиго і хвороби Дар'ї.
Від інших дерматозів диференціювати Хейлі-Хейлі дозволяє те, що в процес хвороби не залучені слизові оболонки, а уражаються переважно интертригинозного області

Місцево призначаються:
- Фторсодержащие кортикостероїдні мазі
- фукорцин

У випадках затяжного лікування:
- неотігазона
- Преднізолон (20-40мг на добу)
- Антибіотики
У важких випадках призначається лікування метотрексатом, талідомідом, дапсоном, дермабразія, ПУВА - терапією, вітаміном Е, а також лікування лазером на вуглекислому газі.
При обмежених ділянках ураження, які відрізняються наполегливою течією застосовується шкірна трансплантація.

Схожі статті