Пухирчатка - дерматологічне захворювання, що виявляється появою на невоспаленной шкірі, слизових оболонках пухирів.
Розрізняють чотири клінічні форми пухирчатки: звичайна, листоподібна, вегетуюча і себорейна.
Причини виникнення
Причина розвитку захворювання невідома. Пухирчатка є аутоімунним захворюванням: організм виробляє антитіла до власних клітин.
симптоми пухирчатки
Найбільш часто зустрічається вульгарна пухирчатка. Захворювання починається з ураження слизової оболонки рота. З'являються нечисленні бульбашки. Їх тонка, в'яла покришка розкривається, залишаючи хворобливі покриті білясті нальотом або яскраво-червоні ерозії, облямовані обривками білуватого епітелію. Згодом ерозії збільшуються в розмірах, стають численними, зливаються між собою. На червоній облямівці губ ерозії покриваються корками. Прийом їжі стає складнішим. Виникає гнильний запах з рота хворого.
У стадії ремісії захворювання ерозії слизової оболонки рота гояться без утворення рубців. У деяких випадках початкові прояви розташовуються на слизових оболонках статевих органів. Поразка шкіри починається з появи одиничних міхурів в області грудей, спини. Через кілька днів вони підсихають, утворюються жовтуваті кірки, які відпадають, залишаючи червоні плями. При розриві покришки міхура утворюються ерозії. Потім настає генералізація процесу, що характеризується швидким поширенням висипань по шкірі, переходом на слизові оболонки рота, статевих органів. Бульбашки збільшуються в розмірах (можуть досягати величини курячого яйця і більше), зливаються, покришка їх стає в'ялою, а вміст - гнійним або каламутним. Великі бульбашки під вагою ексудату приймають грушоподібної форми (симптом «груші»). Характерні особливості ерозій при пухирчатці - Тенденція до периферичної росту, відсутність епітелізації. При генералізації висипань відзначається різке погіршення загального стану хворого.
Пухирчатка вегетуюча - різновид вульгарної пухирчатки. Відрізняється більш доброякісним перебігом, переважанням вегетуючих елементів. Бульбашки виникають спочатку на слизовій оболонці рота, потім локалізуються переважно навколо природних отворів, в шкірних складках. На поверхні ерозій утворюються соковиті вегетації рожево-червоного кольору, висотою 0,2-1 см і більше, м'якої консистенції. Поверхня пухирів покрита сіруватим нальотом, гнійним або серозним виділенням, корками зі смердючим запахом. Надалі утворюються великі вогнища вегетуючих ерозій. Поверхня ерозій стає згодом гиперкератотической, сухий, покритої тріщинами.
Пухирчатка ексфоліативна (листоподібна) характеризується плоскими бульбашками невеликих розмірів з тонкою і в'ялою покришкою. Їх покришка легко і швидко розривається з утворенням поверхневих рожево-червоних ерозій з рясним серозним виділенням. Ерозії підсихають в пластинчасті, погано отторгающиеся шаруваті кірки. Листоподібна пухирчатка часто починається з ураження шкіри обличчя. Хворий відзначає сильний свербіж, підвищену мерзлякуватість.
Пухирчатка себорейная (еритематозна пухирчатка, синдром Сеніру-Ашера) починається з поразки волосистої частини голови або особи з подальшим поширенням на межлопаточную область, груди, великі складки, інші ділянки шкірного покриву. Слизові оболонки втягуються рідко. Виникають бляшки рожево-червоного кольору, діаметром 2-5 см, з округлими і неправильними обрисами, чіткими межами. Їх поверхня може бути покрита сухими, білими, жирними або щільно сидять жовтувато-коричневими кірками, лусочками. Центральна частина папул часто западає, а периферична частина облямована бахромою відшаровується епідермісу. Далі з'являються бульбашки.
діагностика пухирчатки
Діагноз грунтується на клінічній картині, характер симптому Нікольського, додаткових обстеженнях:
- цитологічне дослідження (клітини Тцанка);
- гістологічне дослідження (інтраепідермальних бульбашки);
- иммунофлюоресцентное дослідження (надбазальное світіння).
види захворювання
- вульгарна пухирчатка;
- вегетуюча пухирчатка;
- листоподібна пухирчатка;
- еритематозна пухирчатка;
- бразильська пухирчатка.
дії пацієнта
При симптомах пухирчатки необхідно звернутися до лікаря.
лікування пухирчатки
Основними лікарськими засобами, що застосовуються при пухирчатці, є кортикостероїдні гормони (преднізолон. Дексаметазон і ін.).
При важких формах захворювання призначають цитостатики (метотрексат. Циклофосфамід). З метою видалення з організму циркулюючих аутоантитіл і підвищення чутливості до кортикостероїдів використовують екстракорпоральних методів терапії: гемосорбцию, плазмаферез, гемодіаліз.
Місцеве лікування відіграє допоміжну роль. Використовують кортикостероїдні мазі, розчини анілінових барвників, зрошення з анестезуючими засобами, ванни з перманганатом калію.
ускладнення пухирчатки
Приєднання вторинної інфекції.