Хірургічне лікування АНОМАЛІЇ Кіарі З сирингомиелией АБО БЕЗ НЕЇ.
При вирішенні питання про необхідність операції завжди враховуються такі чинники:
- Наявність або відсутність гідроцефалії (збільшення шлуночків мозку)
- Наявність або відсутність аномалій кісток черепа (базилярна імпресія, платібазія і ін.) І зменшення розмірів задньої черепної ямки.
- Оцінюється стабільність краніо-вертебрального зчленування (може знадобитися виконання функціональних згинальних і розгинальних тестів при рентгенографії).
- Наявність сирингомиелии або сірінгобульбія.
- Визначається, чи проводилися раніше операції, такі як декомпресія задньої черепної ямки, шунтування сірінгоміеліческіх порожнини і т.п.
ЗАВДАННЯ ОПЕРАЦІЇ
В даний час загальновизнаною операцією є декомпрессивная трепанація задньої черепної ямки і видалення дужки першого шийного хребця.
Мета операції - відновити циркуляцію спинно-мозкової рідини і, отже, досягти поліпшення стану пацієнта (за рахунок декомпресії стовбура головного і зменшення сірінгоміеліческіх порожнини). Так само дуже важливо попередити рецидив захворювання і уникнути його прогресування в майбутньому.
Після операцій на краніовертебрального переході, в випадках нормалізації ліквородинаміки і усунення дисоціації краниоспинальная тиску, клінічні прояви сирингомиелии можуть стабілізуватися або зменшитися навіть без значущих візуальних змін сірінгоміеліческіх кісти. Метою операції є профілактика подальшого зростання кіст і припинення прогресування сірінгоміеліческіх синдрому.
При наявності позитивної динаміки зменшення рухових розладів відбувається у 25% хворих, регрес розладів поверхневої чутливості - у 30% хворих, парестезій - у 25% хворих. Рецидиви захворювання і подальше його прогресування після тимчасового поліпшення або стабілізації спостерігаються у 20-40% хворих. Це може бути пов'язано з прогресуванням рубцово-передаються статевим шляхом в області краниовертебрального переходу, подальшої каудальной дислокацією мозочка в кістковий дефект, розвитком передаються статевим шляхом в місці сірінгошунтірующей операції, зміщенням шунта і т.д. Поганими клінічними прогностичними факторами при хірургічному лікуванні сирингомиелии вважають виражені м'язові атрофії, грубі диссоційовані чутливі розлади на більшій частині поверхні тіла, виражений сколіоз, тривалий анамнез захворювання.
ПІДГОТОВКА ДО ОПЕРАЦІЇ
Ваш лікар може попросити провести рентгенівське дослідження шиї і голови, щоб виключити певні анатомічні особливості. Як обговорювалося раніше, МРТ дослідження може бути стандартним, але може також включати дослідження з різним положенням голови (згинання-розгинання). Так само може знадобитися визначення потоку спинно-мозкової рідини (фазоконтрастної МРТ) в області краніо-вертебрального переходу.
Іноді лікаря можуть знадобитися дані КТ сканування в різних положеннях для визначення кісткових аномалій в основі черепа або в верхніх сегментах шийного відділу хребта. Якщо ж виявляються аномалії, які призводять до компресії стовбура мозку, а симптоми захворювання полегшуються зміною положення голови або витягуванням шиї, оперативне лікування полягає в декомпресії області великого потиличного отвору (передній або задній) і, в деяких випадках, з'єднання черепа з шийним відділом хребта ( краніо-цервікальна стабілізація). З іншого боку, якщо кісткові аномалії не коригуються становищем голови або витягуванням шиї, то може знадобитися як передня, так і задня декомпресія з наступною стабілізацією.
ХІД ОПЕРАЦІЇ.
Якщо відсутні кісткові зміни, то наявність клінічно значущої аномалії Арнольда-Кіарі зажадає субокципитальной краніектоміі (збільшення великого потиличного отвори шляхом випилювання невеликого фрагмента потиличної кістки і видалення дужки першого шийного хребця) для зменшення прямого тиску на стовбур головного мозку і нормалізації циркуляції спинно-мозкової рідини. Після видалення кісткових структур, виконується пластика твердої мозкової оболонки (ТМО), що дозволяє збільшити об'єм задньої черепної ямки. Пластика ТМО проводиться власними тканинами пацієнта (окістя, апоневроз) або заміщає матеріалу (тваринного або штучного походження). ми вважаємо за краще використовувати штучні матеріали, тому що вони перешкоджають утворенню спайок в області операції. Іноді хірург під час операції використовує ультразвукове дослідження для оцінки руху і пульсації спинно-мозкової рідини, а так само для визначення рівня опущення мигдаликів мозочка. Ультразвукове дослідження допомагає візуалізувати співвідношення між кістками черепа, стволом головного мозку і мозочком. У більшості випадків, операція проводиться під операційним мікроскопом. Під час операції хірург приймає рішення щодо резекції (видалення) опущених мигдалин мозочка, хоча в нашій клініці ми використовуємо це прийом вкрай рідко, керуючись принципом, що «зайвого» мозку немає.
Схематичне зображення класичної субокципитальной краніектоміі. Після того як пацієнт засне під дією наркозу, його укладають на операційний стіл вниз обличчям і фіксують голову в спеціальному фіксаторі черепа. 1 - після обробки шкіри розчином антисептика проводиться розріз шкіри і м'язів шиї по середній лінії і оголюються кістки черепа і перший шийний хребець. 2 - проводиться видалення невеликої ділянки потиличної кістки (краніектомія) і дужки першого шийного хребця (ламінектомії). 3 розкривається тверда мозкова оболонка, оглядається зона компресії мигдаликів мозочка (при необхідності проводиться їх субпіальная резекція). Виконується пластика твердої мозкової оболонки різними трансплантатами (вшивається «латочка»).
Після виконання основного етапу операції хірург пошарово вшивають рану. Невеликій кількості пацієнтів може знадобитися задня стабілізація титановими пластинами. Установка шунта залишається на розсуд лікаря в кожній конкретній ситуації. Зазвичай, операція триває 2-4 години.
МРТ пацієнта з аномалією Арнольда-Кіарі 1 типу, сирингомиелией шийного відділу спинного мозку (мигдалини мозочка опущені на 10 мм нижче лінії Чемберлена, з рівня С2 опеределяется сірінгоміеліческіх порожнину). Пацієнта турбувала сильний головний біль, біль в шийному відділі хребта, оніміння в кистях, легка слабкість в руках.
МРТ того ж хворого через 6 місяців після операції (мигдалини мозочка знаходяться над лінією Чемберлена, сірінгоміеліческіх порожнину зникла). Вся симптоматика у пацієнта регресувати
Хірургічне лікування базиллярной імпресій
У пацієнтів з цим захворюванням зменшення розмірів задньої черепної ямки і каудальная дислокація мозочка з блоком великий потиличної цистерни можуть бути пов'язані з високим стоянням зуба другого шийного хребця. Як оперативного лікування першим етапом проводиться передня декомпресія краниовертебрального переходу - трансорально резекція зуба С2 (через рот), яка може бути виконана без втручання на структурах задньої черепної ямки. Після такої операції необхідне проведення стабілізуючої операції в області краніо-вертебрального переходу. При відсутності клінічного ефекту від передньої декомпресії операція може бути доповнена стандартною кістково-дуральної декомпресією з заднього доступу.
В даний час в НМХЦ їм Пирогова у 2-му нейрохірургічному відділенні (зав.від. Зуєв А.А.) освоєно новий метод видалення зуба другого шийного хребця - ми можемо зробити це з іспоьзованія ендоскопічної методики через ніс. Це дозволяє зробити ранню активізацію пацієнта і «повернути його в дію» якомога раніше. Раніше ця операція виконувалася через рот і важко переносилася пацієнтами.