Головна »Операції» Мікрохірургія при аномалії Арнольда-Кіарі
Мікрохірургія при аномалії Арнольда-Кіарі
Аномалія, або мальформация Арнольда-Кіарі це - вроджена аномалія розвитку краніо-вертебрального переходу, яка характеризується зміщенням мигдалин мозочка і в ряді випадків стовбура і IV шлуночка нижче рівня великого потиличного отвори.
Аномалія Кіарі (мальформация Арнольда-Кіарі) - захворювання, при якому структури головного мозку, розташовані в задній черепній ямці, опущені в каудальному напрямку і виходять через великий потиличний отвір. Залежно від типу аномалія Кіарі може проявлятися головним болем в потилиці, болем у шийному відділі, запамороченням, ністагмом, непритомністю, дизартрією, мозочковою атаксією, парезом гортані, зниженням слуху і вушних шумом, порушенням зору, дисфагією, дихальними апное, стридором, розладами чутливості , гіпотрофією м'язів і тетрапарезом.
Нерідко аномалія Арнольда-Кіарі супроводжується виникненням вторинної сирингомиелии шийного відділу спинного мозку (скупченням спинномозкової рідини в центральному каналі спинного мозку з наступним його здавленням зсередини).
Аномалія Кіарі діагностується шляхом проведення МРТ головного мозку, шийного і грудного відділів хребта. Аномалія Кіарі, що супроводжується стійким больовим синдромом або неврологічним дефіцитом, підлягає хірургічному лікуванню (декомпресія задньої черепної ямки або шунтуючі операції).
Хірургічне лікування мальформації Кіарі і супутньої сирингомиелии можливо тільки хірургічним шляхом. Операція полягає в декомпресії задньої черепної ямки або установці ликворного шунта при супутньої гідроцефалії.
Місцева декомпресія виконується під загальною анестезією і полягає у видаленні частини потиличної кістки, а також задніх половин I і / або II шийних хребців до того місця, куди спускаються мигдалини мозочка. Опущені мигдалики мозочка при цьому також резецируются, чим досягається усунення компресії стовбура мозку. Ця ефективна операція розширює великий потиличний отвір і усуває здавлення стовбура мозку, спинного мозку і мигдалин мозочка. Під час операції відкривається також тверда мозкова оболонка - товста мембрана, що оточує головний і спинний мозок. У розкриту тверду мозкову оболонку вшивається латка з іншої тканини (штучної або взятої у самого хворого) для більш вільного проходження ліквору. Рідше виконуються операції по дренированию спинномозкової рідини з розширеного спинного мозку в грудну або черевну порожнину за допомогою спеціального полого шунта з клапаном або в подоболочечное простір. Іноді ці операції виконується поетапно.
Нижче наводимо ряд клінічних спостережень хірургічного лікування аномалії Арнольда-Кіарі в нашій клініці.
Хворий К. 45 років, житель Ставропольського Краю.
ДІАГНОЗ КЛІНІЧНИЙ: Аномалія Арнольда-Кіарі I типу. Прогресуюча каудальная дістопія гіпертрофованих мигдаликів мозочка з компресією великий цистерни мозку, нижніх відділів IV шлуночка, довгастого і спинного мозку. Виражений загальномозковою, вестибуло-атаксические синдром. Легкий бульбарний синдром. МКБ-10: Q07.0.
Особливості перебігу захворювання.
Вступив в НХО РКБ ФГБУЗ ЮОМЦ ФМБА РФ зі скаргами на головний біль розпирала характеру, більше виражену в потиличній ділянці, запаморочення, загальну слабкість, швидку стомлюваність, хиткість при ходьбі, періодичну нудоту і блювоту, відчуття грудки в горлі, періодичний поперхивание в спокої, при згинанні голови і прийомі рідкої їжі.
Анамнез захворювання: Вважає себе хворим протягом декількох років, періодично лікується з приводу шийного остеохондрозу. Останні місяці відзначає посилення головних болів, загальної слабкості, поява хиткості при ходьбі, відчуття грудки в горлі, періодичний поперхивание в спокої, при згинанні голови і прийомі рідкої їжі. Черговий курс консервативного лікування у відділенні неврології РКБ - без ефекту, МРТ головного мозку виявило ознаки синдрому Арнольда-Кіарі з опущеними мигдалик мозочка в БЗО на 17 мм. Госпіталізований у відділення нейрохірургії РКБ ФДМ ЮОМЦ ФМБА Росії для оперативного лікування.
Неврологічний статус при надходженні: загальний стан задовільний, свідомість ясна. Виражений общемозговой синдром у вигляді цефалгії переважно потиличної локалізації, запаморочення, періодичної нудоти і блювоти. Зіниці D = S, глазодвіженіе не страждає. ЧМН - відзначається парез піднебінної фіранки зліва. Легкий бульбарний синдром, що виражається в почутті грудки в горлі, періодичний поперхіванія в спокої, при згинанні голови і прийомі рідкої їжі. Сухожильнірефлекси і тонус кінцівок підвищені D = S. Рухових і чутливих порушень не виявлено. Помірно виражений горизонтальний ністагм. Виражена хиткість і відхилення в позі Ромберга, більше вліво, ПНП з інтенцією з обох сторін, більше зліва. Порушення функцій органів малого тазу немає. Вегетативно-трофічних розладів немає. Менінгеальних знаків немає. Судом на момент огляду немає.
МРТ головного мозку, краниовертебрального переходу і верхнешейного відділу хребта хворого перед операцією
У нейрохірургічному відділенні РКБ ФГБУЗ ЮОМЦ ФМБА РФ хворому було виконано оперативне втручання:
1) Висічення ділянки широкої фасції правого стегна в якості аутотрансплантата.
2) Серединна субокціпітальное краніотомія, декомпресія задньої черепної ямки і краниовертебрального переходу з резекцією задньої дужки атланта, менінгоарахнолізіс великий цистерни мозку, мікрохірургічна субпіальная резекції мигдаликів мозочка, аутопластика дуральної воронки краниовертебрального переходу аутотрансплантатом широкої фасції стегна.
Оперував: керівник відділення нейрохірургії, нейрохірург, д.м.н. К.Г. Айрапетов.
Нижче представлені показові інтраопераційні фотографії:
Інтраопераційна картина після виконаної субокципитальной краніотомії,
розсічення твердої мозкової оболонки краниовертебрального переходу.
Видно збільшені в розмірах і опушені мигдалики мозочка (1), які повністю закривають велику цистерну мозку, стискаючи верхньошийний відділ спинного мозку,
вихід з 4-го шлуночка і нижні відділи довгастого мозку.
Інтраопераційна картина після виконаної субпіальной мікрохірургічної резекції опушених мигдалин мозочка з декомпресією великий цистерни, довгастого мозку і верхнешейного відділу спинного мозку. Вихід з 4-го шлуночка вільний. Видно півкулі мозочка (1), верхньошийний відділ спинного мозку (2).
Перебіг післяопераційного періоду гладке, без ускладнень. Хворий виписана з відділення в задовільному стані на 10-у добу після операції, з істотним поліпшенням під спостереження невролога.
МРТ-контроль головного мозку, краниовертебрального переходу і верхнешейного відділу хребта у даного хворого через 1.5 року після операції:
Стан хворого при огляді через 1.5 року після операції цілком задовільний, повністю реабілітований.
Хвора В. 46 років, мешканка Ростовської області.
Особливості перебігу захворювання.
У неврологічному статусі при надходженні: Стан субкомпенсированной. Свідомість ясна. Зіниці D = S. Глазодвіженіе: парез відведення погляду ліворуч, диплопія. Виражений общемозговой синдром у вигляді цефалгії переважно тім'яно-потиличної локалізації, запаморочення, нудоти, блювоти. Легкий бульбарний синдром (елементи дисфонии, пеперхіванія при вживанні рідкої їжі). Сухожильнірефлекси з рук і ніг високі. Парезів і паралічів кінцівок немає. Правобічна провідникова гемігіпестезія. У позі Ромберга нестійка, виражена хиткість з завалювання, ПНП з інтенцією з обох сторін, більше зліва. Порушення функцій тазових органів немає. Вегетативно-трофічних розладів немає. Менінгеальних знаків немає. Судом на момент огляду немає.
У нейрохірургічному відділенні РКБ ФГБУЗ ЮОМЦ ФМБА РФ хворий було виконано оперативне втручання:
1) Висічення ділянки широкої фасції правого стегна в якості аутотрансплантата.
2) субокціпітальное рекраніотомія, розширена декомпресія краниовертебрального переходу з аркотоміей дужки 2-го шийного хребця, менінгоарахнолізіс великий цистерни мозку, мікрохірургічна субпіальная резекції мигдаликів мозочка, аутопластика дуральної воронки краниовертебрального переходу аутотрансплантатом широкої фасції стегна.
Оперував: керівник відділення нейрохірургії, нейрохірург, д.м.н. К.Г. Айрапетов.
Нижче представлені інтраопераційні фотографії основних етапів операції:
Інтраопераційна картина після виконаної субокципитальной рекраніотоміі, видалення рубцевої тканини, часткової аркотоміі 2-го шийного хребця і розведення країв твердої мозкової оболонки краниовертебрального переходу. Видно збільшені в розмірах і опушені мигдалики мозочка (1), верхньошийний відділ спинного мозку (2). Вихід з 4-го шлуночка заблокований.
Інтраопераційна картина після виконаної субпіальной мікрохірургічної резекції опушених мигдалин мозочка з декомпресією верхнешейного відділу спинного мозку. Вихід з 4-го шлуночка вільний.
Інтраопераційна картина після виконаної мікрохірургічної пластики твердої мозкової оболонки краниовертебрального переходу шляхом вшивання ділянки власної широкої фасції стегна.
Дані гістологічного дослідження інтраопераційного матеріалу: в посічених мигдаликах мозочка виражений набряк, дистрофічні зміни в гангліозних клітинах з ознаками лізису ядер, гіалінові тільця; вогнищеві периваскулярні крововиливи; судини частково варикозно розширені, частково зі спавшегося стінками, з гіалінозом, зустрічаються артерії дрібного калібру з повною облітерацією просвіту.
Особливість даного клінічного випадку полягає в тому, що, на жаль первинна декомпресія і пластика краниовертебрального переходу не увінчалася успіхом, стан хворої погіршувався в результаті прогресуючого опущення мигдалик мозочка і їх тиску на довгастий і спинний мозок, що зажадало повторної операції з мікрохірургічним видаленням мигдаликів мозочка. З огляду на, що первинна пластика була виконана штучним замінником, повторну пластику для більшої надійності було вирішено виконати власною тканиною.
Перебіг післяопераційного періоду гладке, без ускладнень. Хвора була виписана з відділення в задовільному стані на 12-ту добу, з частковим регресом неврологічної симптоматики під спостереження невролога.
Хвора П. 42 роки, мешканка Краснодарського Краю.
ДІАГНОЗ КЛІНІЧНИЙ: Аномалія Арнольда-Кіарі I типу. Прогресуюча каудальная дістопія гіпертрофованих мигдаликів мозочка з компресією великий цистерни мозку, нижніх відділів IV шлуночка, довгастого і спинного мозку. Вторинна сирингомієлія. Помірно виражений бульбарний синдром. Вестибуло-атаксические синдром.
Особливості перебігу захворювання.
Надійшла в НХО РКБ ФГБУЗ ЮОМЦ ФМБА РФ зі скаргами на головний біль, запаморочення, хиткість при ходьбі, періодичну нудоту і блювоту, відчуття грудки в горлі, періодичний поперхивание в спокої і прийомі рідкої їжі.
Анамнез захворювання: Вважає себе хворою протягом декількох років, періодично лікується з приводу шийного остеохондрозу. Останні місяці відзначає посилення головних болів, загальної слабкості, поява хиткості при ходьбі, відчуття грудки в горлі, періодичний поперхивание в спокої, при згинанні голови і прийомі рідкої їжі. МРТ головного мозку і шийного відділу виявило ознаки синдрому Арнольда-Кіарі з опущеними мигдалик мозочка і розвитком вторинної сирингомиелии. Госпіталізована у відділення нейрохірургії РКБ ФДМ ЮОМЦ ФМБА Росії для оперативного лікування.
Неврологічний статус при надходженні: загальний стан задовільний, свідомість ясна. Виражений общемозговой синдром у вигляді цефалгії переважно потиличної локалізації, запаморочення, періодичної нудоти і блювоти. Зіниці D = S, глазодвіженіе не страждає. ЧМН - відзначається парез піднебінної фіранки зліва. Легкий бульбарний синдром. Сухожильнірефлекси і тонус кінцівок підвищені D = S. Рухова дисфункція в иде слабкості в руках, більше справа, чутливі нарушени у вигляді «полукурткі». Помірно виражений горизонтальний ністагм. Виражена хиткість і відхилення в позі Ромберга, більше вліво, ПНП з інтенцією з обох сторін, більше зліва. Порушення функцій органів малого тазу немає. Вегетативно-трофічних розладів немає. Менінгеальних знаків немає. Судом на момент огляду немає.
МРТ краниовертебрального переходу і верхнешейного відділу хребта хворий перед операцією:
У нейрохірургічному відділенні РКБ ФГБУЗ ЮОМЦ ФМБА РФ хворий було виконано оперативне втручання:
1) Висічення ділянки широкої фасції правого стегна в якості аутотрансплантата.
2) Серединна субокціпітальное краніотомія, розширена декомпресія задньої черепної ямки і краниовертебрального переходу з резекцією задньої дужки атланта і аркотоміей дужки аксиса, менінгоарахнолізіс великий цистерни мозку, мікрохірургічна субпіальная резекція гіпертрофованих мигдаликів мозочка, аутопластика дуральної воронки краниовертебрального переходу аутотрансплантатом широкої фасції стегна.
Оперував: керівник відділення нейрохірургії, нейрохірург, д.м.н. К.Г. Айрапетов.
Перебіг післяопераційного періоду гладке, без ускладнень. Хвора виписана з відділення в задовільному стані на 12-у добу після операції, з істотним поліпшенням під спостереження невролога.
МРТ-контроль краниовертебрального переходу і верхнешейного відділу хребта у даної хворої через 8 місяців після операції (відзначається розширення великої цистерни мозку і зменшення сірінгоміелітіческой кісти верхнешейного відділу спинного мозку):
Стан хворої при огляді через 8 місяців після операції задовільний, хвора була госпіталізована повторно для курсу нейрореабілітації.
Таким чином, мікронейрохірургіческіе операції при аномалії Арнольда-Кіарі з вираженою клінічною картиною є абсолютно виправданими і досить ефективними.
Слід зазначити, що далеко не завжди потрібне хірургічне лікування при виявленні ознак аномалії Арнольда-Кіарі за даними МРТ-дослідження. У будь-якому випадку, при наявності такого висновку і постановки подібного діагнозу, потрібно завжди звертатися за консультацією до нейрохірурга!