Хронічний лімфолейкоз (синонім: лімфатичний лейкоз, лейкемія лімфатична! Хронічний лімфоїдний лейкоз) можна визначити як системну проліферацію елементів лімфатичної тканини з лімфоїдної метаплазией кістковомозкового кровотворення. Від усіх інших форм лейкозу він відрізняється рядом характеристик. По-перше, з огляду на, що основною ознакою кожного лейкозного процесу є морфологічна анаплазия клітин і поступова їх дедиференціації в міру прогресування захворювання, видається незвичним той факт, що хронічний лімфолейкоз протікає з постійно «зрілим» клітинним складом крові і лейкозних інфільтратів в кістковому мозку і органах . Іншими словами, на відміну від хронічного мієлолейкозу, при якому можна виявити всі перехідні форми від гемоцітобласти до зрілого гранулоцита, при хронічному лімфолейкозі ремісія і загострення процесу відрізняються за чисто клінічними ознаками і за ступенем анемії, а не за морфологічними особливостями клітин крові і кісткового мозку. Можливо, морфологічна структура лімфоїдних елементів, що визначається звичайними методами мікроскопії, не відповідає ступеню їх зрілості. Це підтверджується клінічними спостереженнями переходу хронічний лімфолейкоз у термінальних стадіях в ретикульоз, що характеризується інфільтруючим зростанням лейкозних инфильтраций, що свідчить про придбання ними злоякісних рис.
По-друге, хронічний лімфолейкоз хворіють виключно люди старше 40-45 років, що свідчить, по-видимому, про значення гормональної перебудови в організмі в походженні цього захворювання.
І, по-третє, в розвитку хронічного лімфолейкозу особливо велика роль належить різним імунологічних порушень. При цій формі лейкозу, як ні при якій іншій, часто спостерігаються аутоімунна гемолітична анемія і тромбоцитопенія. При цьому захворюванні у багатьох хворих розвиваються різні алергічні реакції аж до реакції типу вторинного колагенозу. Різке зниження захисних імунних антибактеріальних і антивірусних реакцій знаходить своє вираження в зниженні гамма-глобулінової білкової фракції і в надзвичайній схильності і низької опірності цих хворих до таких захворювань, як пневмонія, туберкульоз, піодермія, кандидоз і т. П. А також до гіперергічними реакцій в відповідь на профілактичні щеплення (оспенная, поліомієлітної вакцина і ін.). Серед причин смерті часто фігурують явища, не тільки безпосередньо пов'язані з самим лейкозним процесом, а й такі супутні захворювання, як пневмонія, туберкульоз, аутоімунна гемолітична анемія і т. П.
Клініка і діагностика хронічний лімфолейкоз не складні. Захворювання протікає з повсюдним розростанням лімфоїдної тканини в зв'язку з нестримною пролиферацией лімфоїдних елементів. Оскільки і в нормі лімфопоез зосереджений в лімфатичних вузлах, хвороба зазвичай починається з їх збільшення. Хворі досить довго, іноді кілька років, залишаються досить активними і працездатними, відчуваючи лише деякі незручності в зв'язку зі збільшенням лімфатичних вузлів. Вузли зазвичай не дуже щільні, рухливі, безболісні; селезінка та печінка збільшені помірно. У крові виявляється підвищення загального числа лейкоцитів і змісту лімфоцитів.
Мал. 4. Периферична кров при хронічному лімфолейкозі.
Хвороба, однак, повільно прогресує. Лімфатичні вузли поступово стають дуже великими. Іноді збільшення їх в середостінні призводить до здавлення трахеї і великих судин. Розвиваються важкий надсадний кашель, утруднене дихання, синюшність обличчя, рук, шиї. Якщо при наявності таких симптомів вчасно не вжити заходів, у хворого може розвинутися задуха від здавлення трахеї або набряк легенів, що тягне за собою смертельний результат. Розростання конгломератів лімфатичних вузлів в черевній порожнині визначається у вигляді великих пухлинних утворень при пальпації живота. Ці конгломерати можуть здавлювати кишечник, шлунок і викликати явища часткової непрохідності кишок, важкі запори, здуття живота, болі. У міру розвитку захворювання і тотальної лімфоїдної метаплазії кісткового мозку розвиваються анемія і тромбоцитопенія з явищами кровоточивості, що попереджає про необхідність негайних заходів. Склад крові при хронічному лімфолейкозі в період виражених клінічних проявів характеризується анемією, більш-менш вираженим лейкоцитозом з абсолютним переважанням в гемограмі лімфоцитів (кольор, табл. Рис. 4). Часто спостерігається тромбоцитопенія.
Аутоімунні ускладнення можливі в будь-якій стадії захворювання: спочатку, іноді навіть ще до ясних проявів самого лейкозного процесу, в стадії виражених клініко-гематологічних проявів та в термінальному періоді. Тому особливого значення при раптово розвивається анемії або жовтяниці у; хворого на хронічний лімфолейкоз набуває дослідження крові на наявність антиеритроцитарних антитіл (пряма проба Кумбса), а при тромбоцитопенії - антитромбоцитарних антитіл. Термінальний період характеризується як правило, вираженим виснаженням, повторними пневмоніями, лихоманкою і розвитком гнійних і грибкових уражень шкіри і слизових оболонок. Іноді спостерігається пухлинний ріст лейкозних інфільтратів з проникненням в сусідні органи, з ураженням кісток і оболонок мозку, що вже свідчить про перехід процесу в пухлинний ретикульоз. У окремих хворих до хронічного лімфолейкозу приєднується рак шкіри, бронхів, шлунка та інших органів.
Тактика ведення хворих на хронічний лімфолейкоз залежить від індивідуальних особливостей перебігу процесу. При повільно прогресуючих варіантах хвороби спеціальної терапії не призначають.
Застосовують вітаміни групи В, гемостимулин, аскорбінову кислоту.
Виражене збільшення лімфатичних вузлів будь-якої певної області або селезінки, що може викликати стан дискомфорту або компресії життєво важливих органів, вимагає застосування місцевої рентгенотерапії, якщо при цьому число лейкоцитів в крові перевищує 50 000- 70 000, а число тромбоцитів не нижче 100 000 в 1 мм 3. рентгенотерапії поєднують з кортикостероїдної терапією (по 50-60 мг преднізолону протягом 10-12 днів), з гемотрансфузіями і вітамінами групи В. При значному генерализованном збільшенні лімфатичних вузлів показана хіміотерапії я.
Хлорбутин (синонім: хлорамбуцил, лейкеран, СВ-1 348, хлорамінофен) призначають зазвичай по 0,2 мг, а при вираженій анемії і тромбоцитопенії - 0,1 мг на 1 кг ваги тіла хворого. Добова доза в середньому 6-12 мг, сумарна 400-500 мг на курс, в окремих випадках можлива підтримуюча терапія. Лікувальний ефект спостерігається зазвичай не раніше, ніж через 2 3 тижні. В кінці курсу може наступити нейтропенія, тромбоцитопенія, що є показанням для відміни препарату.
Дегранол застосовують по 50-100 мг через день, в середньому 600-800 мг на курс. Хоча дегранол чинить менший депресивний вплив на гемопоез, у окремих хворих можливий швидкий розвиток гіпоплазії кровотворення. Тому необхідний суворий контроль за показниками крові навіть після закінчення курсу лікування.
Діпін, тіодіпін, ТіоТЕФ менш ефективні, ніж хлорбутин і дегранол.
Дуже широке поширення при лікуванні хронічного лімфолейкозу отримали кортикостероїдні гормони - преднізолон, триамсинолон, дексаметазон. Попередження насильства терапія показана при:
1) симптоматичної аутоімунної гемолітичної анемії і тромбоцитопенії (по 50-70 мг преднізолону на добу з поступовим зниженням дози і подальшим застосуванням підтримуючого лікування);
2) Сублейкемічні і алейкемічний варіант хвороби, що протікають з вираженим збільшенням лімфатичних вузлів, печінки і селезінки, коли неможливо реалізувати тільки променеве або хіміотерапевтичне лікування; 3) формах, резистентних до цитостатичної терапії.
При розвитку банальних гострих інфекційних та вірусних захворювань призначають антибіотики, серотерапію (гамма-глобулін по 12-15 мл внутрішньом'язово через день або переливання плазми), при аутоімунних конфліктах, які чинять спротив дії кортикостероїдних препаратів, - спленектомію.