діагностика
Обов'язково проведення детального клінічного обстеження із з'ясуванням психічного статусу. Проводяться іригоскопія, пасаж сульфату барію по шлунково-кишковому тракту, колоноскопія, проктографію, електроколографія, баллонографія, сцинтиграфія, біопсія по Свенсон. Характерним при рентгенологічному дослідженні є наявність в зоні аганглиоза воронкоподібного розширення кишки (воронкоподібний перехід). Дослідження ректоанального рефлексу говорить про зниження його або відсутності.
Хвороба Гіргппрунга відноситься до вродженої патології товстої кишки. Найчастіше вона проявляється в дитячому віці, але може бути і у дорослих. Хвороба достатньо не рідкісна, частота захворювання - один хворий на 4000-5000 населення.
Етіологія і патогенез
Генетичний фактор підтверджується сімейними випадками захворювання, велике значення надається також можливим внутрішньоутробним порушенням розвитку міжм'язового нервового сплетення.
патанатомія захворювання
Поглиблені гістологічні дослідження показали, що патогенетична сутність хвороби зводиться до атонії розширених ділянок кишки на тому чи іншому рівні внаслідок вродженого відсутності або зменшення в м'язовій оболонці кишки волокон Ауербаха сплетення, а також симпатичних гангліїв підслизового нервового сплетення Мейснера. Це призводить до порушення про-пульсівной здатності ураженого відділу кишки, різкого розширення і гіпертрофії верхніх відділів товстої кишки, утруднення спорожнення кишечника.
Агангліонарном зона у дорослих найчастіше розташована в прямій кишці (60-86%), досягаючи внутрішнього сфінктера прямої кишки, але може бути в ректосігмоідном відділі і сигмі.
Хвороба, внаслідок вродженого характеру, починає проявлятися запорами з перших днів життя дитини. Живіт стає роздутим, асиметричним, через стоншену черевну стінку можна прощупати калові маси. Стілець вдається викликати тільки клізмами. Внаслідок запорів і каловой інтоксикації діти починають відставати в розвитку.
Діагноз можна ставити без біопсії по Свенсон, яка є трансанальна втручанням.
Біоптат береться вище аноректальної лінії на 2-4 см по задній стінці прямої кишки на всю її товщу з подальшим ушиванням рани наглухо дворядним швом хромованим кетгутом. Гістологічне дослідження виявляє гіпогангліоз або агангліоз, при гістохімічному дослідженні слизової виявляється позитивна реакція на ацетилхолінестеразою.
Загальновизнано оперативне лікування, як у дітей, так і у дорослих. Найбільш адекватним втручанням у дорослих вважається операція Дюамеля в різних модифікаціях.
Хірургічні втручання при хворобі Гіршпрунга є складними і великими за обсягом, в зв'язку з порушеннями анатомічних співвідношень органів черевної порожнини через вираженого рубцово-передаються статевим шляхом. Обсяг резекції визначається в залежності від змін товстої кишки і перенесених операцій.
У запущених випадках доцільно застосування багатоетапних операцій.