Хвороба Кастлемана. Гіаліновий судинний, плазмоклітинні типи хвороби Кастлемана.
Хвороба Кастлемана включає 3 типи:
• гіаліноаий судинний;
• Плазмоклітинні варіант - локалізований;
• мультіцентрічная хвороба Кастлемана.
Можливо, через те, що фолікули при плазмоклітинних варіанті стають з часом більш гіалінізованих, може здаватися, що є деяке перекриття цих типів.
Гіаліновий судинний тип хвороби Кастлемана.
Гіаліновий судинний тип хвороби Кастлемана найбільш часто зустрічається у молодих людей. Найчастіше вражаються лімфатичні вузли середостіння, але можливо також ураження периферичних лімфовузлів і різних внеузлових юн. Поразка зазвичай солітарні і не супроводжується системними проявами.
Гістологічно при гиалиновом судинному типі визначаються характерні фолікули з широкою, що складається з малих лімфоцитів мантійної зоною, яка часто нагадує концентричну структуру на зразок шарів цибулини. У центрах фолікулів кількість клітин зменшено, вони представлені головним чином ендотеліальними і дендритними ретикулярних клітинами, в деяких з них може виявлятися ядерна атипія.
В окремих фолікулах. в залежності від рівня зрізу, визначається пенетрация оточених колагеном судин через мантію, що надає їм вигляду «льодяника на паличці».
Міжфолікулярних тканини побудовані, головним чином, з мережі судин на товстому коллагеновом каркасі - ознака, добре визначається в зрізах, забарвлених на ретикулін. Серед цих судин виявляються розсіяні або розташовані групами малі лімфоцити, плазмоцити і -плазмоцитоїдні моноцити. Структура синусів зазвичай не ідентифікується.
Типовий гиаліновий судинний гіп хвороби з характерними проявами діагностується легко. Труднощі виникають, коли розташування гіалінових судинних фолікулів (мале або велике їх кількість) нагадує зміни на пізніх стадіях ВІЛ-інфекції. У цих випадках, на відміну від типового гиалинового судинного типу хвороби, зазвичай визначаються деякі резидуальних елементи синусів, велика кількість плазмоцитів і зникнення міжфолікулярних судинної мережі.
Гіаліновий судинний тип хвороби Кастлемана є доброякісним проліферативним процесом, який зазвичай лікується шляхом локальної резекції. Рідко він асоціюється з дендритних-клітинної саркомою.
Плазмоклітинні тип хвороби Кастлемана.
Плазмоклітинні (локалізований) варіант хвороби Кастлемана зустрічається в різних вікових групах. Найбільш часто він проявляється у формі абдомінальної лімфаденопатії з ураженням одного або групи вузлів. Медіастинальної або периферична лімфаденопатія зустрічається набагато рідше, ніж при судинному гиалиновом типі. У хворих зазвичай відзначаються системні прояви і зміни лабораторних показників: анемія, підвищення рівня гюліклонального глобуліну, збільшення ШОЕ і зростання кількості плазмоцитів в кістковому мозку.
Хірургічне видалення уражених вузлів призводить до зникнення цих симптомів і повернення до норми лабораторних показників.
Гістологічно при плазмоклітинних (локалізованому) варіанті виявляється фолікулярна гіперплазія зі звуженням мантійної зони, оточеної шарами зрілих плазмоцитів. Щільність розташування плазмоцитов часто ускладнює вивчення структури синуса, хоча синус можна ідентифікувати по зонам. У більшості випадків при плазмоклітинних (локалізованому) варіанті в плазмоцитах визначається експресія легкого ланцюга поліпептінного Ig, більш ніж в 1/3 виявляється вкорочення легкого ланцюга (зазвичай лямбда-світла ланцюг).
Гістологічно основна диференційна діагностика проводиться з реактивними лімфаденопатія, при яких виявляється значний плазмоцитоз (як при ревматоїдному артриті і сифіліс). Однак в таких лімфатичних вузлах структура синусів зазвичай залишається більш чіткої, а інтерфоллікулярний інфільтрат складається не тільки з плазмоцитів.