Хвороба Крейтцфельда-Якоба є спорадичним або сімейним пріонних захворюванням. Бичачу губчасту енцефалопатію (коров'ячий сказ) розглядають як варіант ХКЯ.
Хвороба Крейтцфельда-Якоба проявляється розвитком деменції, міоклонічних судом і іншими неврологічними порушеннями; смерть настає через 1-2 роки. Зараження можна попередити, дотримуючись запобіжних заходів при роботі з інфікованими тканинами і використовуючи хлорне вапно для очищення контамінованих інструментів. Лікування симптоматичне.
Хвороба Крейтцфельда-Якоба зазвичай вражає людей старше 40 років (середній вік - 60 років). Захворювання зустрічається у всьому світі; захворюваність вище серед іудеїв Північної Африки. Більшість випадків носять спорадичний характер, але від 5 до 15% є спадковими захворюваннями, що передаються по аутосомнодомінантному типу. При спадковій формі ХКЯ захворювання дебютує раніше і має велику тривалість. Хвороба Крейтцфельда-Якоба може передаватися ятрогенним шляхом (наприклад, після трансплантації трупної рогівки або твердої мозкової оболонки, при використанні стереотаксичних внутрішньомозкових електродів або застосуванні гормону росту, приготованого з людських гіпофізів).
Новий варіант хвороби Крейтцфельда-Якоба (нвБКЯ) набув найбільшого поширення в Великобританії. На початку 80-х років в силу нестрогих нормативів перероблені інфіковані (почесухой, пріонів хворобою овець) тваринні відходи потрапляли в корм для великої рогатої худоби. Тисячі тварин захворіли бичачої губчастої енцефалопатією (БГЕ), званої коров'ячим сказом. У людей, що вживали м'ясо зараженої великої рогатої худоби, розвинулася хвороба Крейтцфельда-Якоба.
Код за МКХ-10
А81.0. Хвороба Крейтцфельда-Якоба.
Епідеміологія хвороби Крейтцфельда-Якоба
До спорадичною формою хвороби Крейтцфельда-Якоба відносять окремі, розрізнені, епідеміологічно які пов'язані ні з встановленим загальним джерелом, ні з певним єдиним шляхом або фактором передачі збудника випадки хвороби Крейтцфельда-Якоба. Спорадична форма хвороби Крейтцфельда-Якоба поширена в усьому світі. Річна захворюваність становить 0,3-1 випадок на 1 млн жителів. Хвороба Крейтцфельда-Якоба зазвичай реєструють в старшій віковій групі, його пік припадає на 60-65 років. Хворі цією формою хвороби можуть бути джерелом ятрогенной хвороби Крейтцфельда-Якоба.
Що викликає хвороба Крейтцфельда-Якоба?
Симптоми хвороби Крейтцфельда-Якоба
Продромальний симптоми хвороби Крейтцфельда-Якоба відзначають у 1/3 хворих за кілька тижнів або місяців до появи кардинального ознаки хвороби Крейтцфельда-Якоба - прогресуючої деменції. У продромальному періоді хворі скаржаться на слабкість, порушення сну і апетиту, втрату лібідо. Перші симптоми хвороби Крейтцфельда-Якоба виражаються в вигляді зорових порушень, іноді захворювання дебютує мозочковою атаксією. Характерні порушення поведінки і розлади психіки: апатія, параноя, деперсоналізація, емоційна лабільність.
Поряд з типовою формою хвороби Крейтцфельда-Якоба виявляють її атипові варіанти з тривалістю хвороби більше 2 років. Також атиповими вважають форми хвороби, які проявляються мозочковими порушеннями в більшій мірі, ніж психічними (атактична форма). Описано варіанти хвороби Крейтцфельда-Якоба, де переважають симптоми корковою сліпоти внаслідок ураження потиличних часткою. До паненцефалітіческому типу хвороби Крейтцфельда-Якоба відносять випадки з дегенерацією білої речовини мозку і губчастої вакуолізацією сірої речовини. У разі вираженої м'язової атаксії на ранніх етапах хвороби діагностують аміотрофічний варіант хвороби Крейтцфельда-Якоба.
Новий варіант хвороби Крейтцфельда-Якоба клінічно відрізняється від класичного тим, що захворювання дебютує психічними порушеннями у вигляді тривоги, депресії, змін поведінки, іноді реєструють дизестезії обличчя і кінцівок. Через кілька тижнів або місяців приєднуються неврологічні порушення, в основному мозочкові. У пізньому періоді хвороби відзначають типові симптоми хвороби Крейтцфельда-Якоба: порушення пам'яті, деменцію, миоклонии або хорею, пірамідні симптоми. На ЕЕГ зазвичай відсутні характерні для хвороби Крейтцфельда-Якоба зміни. Хворі гинуть протягом першого півріччя, рідко доживають до року, ще рідше до 2 років. Описано такі галопуючі випадки, коли захворювання протікає по типу гострого енцефаліту, і хворий гине протягом декількох тижнів.
Деменція при хворобі Крейтцфельдта-Якоба
Код за МКХ-10
F02.1. Деменція при хворобі Крейтцфельдта-Якоба (А81.01).
Під деменцією Крейтцфельдта-Якоба розуміють прогресуюче придбане слабоумство з великої неврологічною симптоматикою.
Специфічні зміни нервової системи (підгостра спонгіформні енцефалопатія) обумовлені імовірно генетично.
Захворювання починається зазвичай в літньому або старечому віці, хоча може розвиватися і в зрілому віці.
Для клінічної картини хвороби характерна наступна тріада:
- швидко прогресуюча, спустошуюча деменція:
- виражені пірамідні і екстрапірамідні порушення з міоклонусом;
- характерна трифазна ЕЕГ.
Хвороба проявляється прогресуючим спастичним паралічем кінцівок, тремором, ригідністю, характерними рухами: в деяких випадках атаксией, падінням зору, м'язової фибрилляцией, атрофією верхнього рухового нейрона.
Для діагностики, в тому числі диференціальної, мають значення такі специфічні ознаки:
- швидке (протягом місяців або 1-2 років) протягом;
- велика неврологічна симптоматика, яка може передувати деменції;
- рання поява моторних порушень.
Лікування психічних порушень, що ускладнюють клініку хвороби, проводять відповідно до стандартів лікування відповідних синдромів з урахуванням віку і соматоневрологічних стану хворого. Також необхідна робота з членами сім'ї хворого, психологічна підтримка людей, які доглядають за хворим.
Повідомте нам про помилку в цьому тексті: