• безумовно смертельна енцефалопатія, що характеризується швидко прогресуючою деменцією, атаксією і міоклонусом
• смертельний результат зазвичай настає х1 року після появи симптомів
• 3 форми: 1) передається (можливо через пріони); 2) аутосомно-домінантний тип спадкування; 3) спорадична
• характерні зміни ЕЕГ: двосторонні гострі хвилі (0,5-2 / сек)
• гістологія: спонгіозний статус без запальної реакції
Хвороба Крейтцфельдта-Якоба (ХКЯ) - одна з 4-х відомих рідкісних людських хвороб, пов'язана з передаються агентами, що викликають спонгіобразную енцефалопатію, т.зв. пріонами (білкові інфекційні частки). Хоча їх іноді називають «повільними вірусами», але ці агенти не містять амінокислот, а крім того вони стійкі до звичайного процесу інактивації вірусів (див. Табл. 9-19). Пріони викликають імунної системи. Протеаза-стійкий білок, що спостерігається при цій хворобі, позначають як PrPres або PrPSc; він є изоформой натурального протеаза-чутливого білка, що позначається як PrPsen або PrPC.
Річна частота ХКЯ: 0,5-1,5 випадок на 1 млн населення. Щороку в США від ХКЯ вмирають 200 чоловік. ХКЯ спостерігається в 3 формах: передається, спадкової і спорадичною.
Придбані пріонові захворювання: є дещо перебіг захворювання невідомо. Заразність є невеликою.
Поширення дихальним, кишковим і статевим шляхами є незначним. Чи не спостерігається підвищеної частоти захворювання серед подружжя (підтверджена тільки одна хвора пара), лікарів і лабораторних працівників. Немає свідчень трансплацентарной передачі. Відомі випадки горизонтальної трансмісії були обумовлені іатрогеніі причинами. Куру передавалася при обробці і споживанні в їжу зараженого мозку при ритуальних похоронних канібальскіх обрядах, які практикувалися серед Форей (лінгвістична група в східному нагір'ї Папуа, Нова Гвінея). Ці обряди практично припинені з 1950-х рр. Куру є підгострим, безумовно смертельним захворюванням, що включає мозжечковую дегенерацію (слово «куру» на місцевому діалекті означає «трястися»).
Більшість неіатрогенно передаються випадків спостерігаються у пацієнтів> 50 років і дуже рідко у віці