... синоніми: лимфоцитарная пухлина, лімфоміелоідний сіалоз, лімфоматоз і гранулематоз слинних залоз, алергічний ретікулоепітеліальних сіалоз Микулича.
Хвороба Микулича - це повільно прогресуюче симетричне збільшення слізних і слинних залоз, викликане системним захворюванням лімфатичного апарату.
Етіологія і патогенез. Точні причини хвороби Микулича не встановлені. Причиною хвороби може бути будь-яке аутоімунне захворювання або розвиток злоякісної пухлини. Припускають, що в основі захворювання лежить ураження кровотворної системи. Його відносять до групи хронічних лімфолейкоз і алейкемічна лімфаденози. З інших етіологічних факторів слід вказати на туберкульоз, сифіліс, епідемічний паротит (свинка), епідемічний енцефаліт.
Клінічна картина. Хвороба Микулича зазвичай спостерігається у віці від 20 до 30 років, рідше - у більш молодих або літніх людей. Початкові форми захворювання практично нічим не відрізняються від хронічного паротиту та навіть симулюють його при нашаруванні запальних ускладнень. Як правило, процес буває двостороннім. Основним симптомом є припухання слізних залоз. Пальпація їх болюча, слізні залози можуть збільшуватися до такої міри, що сильно зміщують очне яблуко донизу і досередини і частково випинають його вперед. Консистенція залоз щільна. Нагноєння не спостерігається. Нерідко крім слізних залоз, збільшуються привушні, підщелепні, іноді і під'язикові залози, а також лімфатичні вузли. Хворі відзначають сухість у роті, нерідко виявляється суха коньюктивит, карієс зубів. У найбільш типових випадках відзначається лейкоцитоз, лімфоцитоз, збільшується печінка, селезінка та окремі групи лімфатичних вузлів, що, до певної міри нагадує клініку загального лімфаденози (по А. І. Абрикосову). У рідкісних випадках хвороби Микулича спостерігається одностороння припухлість слізної і слинних залоз.
Діагноз ставлять на підставі клінічної картини. Широке поширення набув метод пункційної гістобіопсіі. На Сіалограма виявляють збільшення слинної залози, зменшення тіні паренхіми, звуження вивідних проток. Диференціальну діагностику проводять з лімфомами очниць, при яких не страждають слинні залози. Гістологічно при хворобі Микулича виявляється лімфоматозний гіперплазія слізних і слинних залоз. Діагностиці допомагають дослідження периферичної крові, а також дослідження пунктату кісткового мозку. Слід зазначити, що захворюванням ніколи не уражається капсула залози, тому не спостерігається зрощення тканини залози з шкірою або слизовими оболонками. Це є основною ознакою, що відрізняє дане захворювання від хронічних продуктивних запалень слинних залоз.
Лікування проводять спільно з гематологом. Застосовують препарати миш'яку - 1% розчин натрію арсенату у вигляді підшкірних ін'єкцій; дози для дорослих: спочатку 0,2 мл з поступовим збільшенням до 1 мл 1 раз в день, перед закінченням курсу лікування дозу поступово зменшують; кількість ін'єкцій до 20-30. Розчин «Дуплекс» - водний розчин стрихніну нітрату (0,1%) і натрію арсенату (1%) - застосовують підшкірно в тих же дозах, що і арсенат натрію. Розчин калію арсенату призначають всередину по 1-2-3 краплі 2-3 рази на день протягом 3-4 тижнів. Миш'якові таблетки застосовують по 1 таблетці 2-3 рази на день протягом 2-3 тижнів. Міелосан - по 0,002 г 1-3 рази на день протягом 3-5 тижнів, допан - по 0,01 г 1 раз в 5 днів. Показані також гемотрансфузії. Іноді хороший ефект дає рентгенотерапія.
Прогноз щодо життя зазвичай сприятливий.