Хвороба Роза-Дорфман є рідкісним захворюванням, що характеризується надвиробництвом (проліферацією) і накопиченням певного типу білих кров'яних клітин (осілі макрофаги) в лімфатичних вузлах тіла (лімфаденопатія), але найбільш часто в шийних вузлах (шийна лімфаденопатія). У деяких випадках, ненормальне накопичення гистиоцитов може відбуватися в інших ділянках тіла, крім лімфатичних вузлів. Ці області включають в себе: шкіра, центральна нервова система, нирки і шлунково-кишковий тракт. Симптоми і фізичні прояви, пов'язані з хворобою Роза-Дорфман, варіюються в залежності від конкретних областей тіла, в яких будуть накопичуватися ці клітини. Головним чином, це розлад зачіпає дітей, підлітків і дорослих молодих людей. Точна причина розвитку хвороби Роза-Дорфман невідома.
Хвороба Роза-Дорфман. Епідеміологія
Деякі дослідження показують, що хвороба Роза-Дорфман розвивається у осіб чоловічої статі частіше, ніж у жінок. Ця хвороба може розвинутися осіб будь-якого віку, але частіше за все, вона вражає молодих людей у віці близько 20 років. Шкірні прояви цієї хвороби найчастіше з'являються у жінок у віці від 20 - 30 років років. На сьогоднішній день в медичній літературі зареєстровано понад 650 випадків. Це розлад вперше було описано в 1969 році.
Хвороба Роза-Дорфман. причини
Точна причина розвитку хвороби Роза-Дорфман невідомий (можливо, ця хвороба має неопластичних природу). Дослідники припустили, що це розлад може розвиватися через інфекційного агента, імунодефіциту, або аутоімунних розладів. Симптоми і прояви хвороби Роза-Дорфман розвиваються через перевиробництво і накопичення гистиоцитов в лімфатичних каналах.
Хвороба Роза-Дорфман. Схожі розлади
- Гістіоцитоз Лангерганса - рідкісний спектр захворювань. Розлади це спектра характеризуються надвиробництвом (проліферацією) і накопиченням певного типу білих клітин крові (осілих макрофагів) в різних тканинах і органах тіла. Супутні симптоми і прояви можуть змінюватися час від часу, в залежності від конкретних тканин і органів, в яких відбувається накопичення цих клітин. Більшість пацієнтів мають одне або кілька поразок кісток, що характеризуються дегенеративними змінами і втратою кальцію (остеоліз).
- Менінгіоми - доброякісні, повільно зростаючі пухлини, що класифікуються як пухлини головного мозку, але насправді вони розвиваються з трьох захисних оболонок які оточують мозок. Іноді, вони викликають потовщення або витончення кісток черепа і сусідніх структур. Менінгіоми не поширюються на інші ділянки тіла. Симптоми і прояви менингиом варіюються в залежності від розміру і розташування пухлини. Вони можуть включати в себе прогресивну слабкість на одній стороні тіла або в локалізованої області, судоми і психічні зміни.
- Лімфома - це загальний термін групи ракових захворювань, що розвиваються в лімфатичної системи. При цих типах раку часто відбувається аномальне збільшення лімфатичних вузлів, печінки і селезінки. Злоякісна лімфома може поширюватися на інші ділянки тіла, наприклад на центральну нервову систему і шлунково-кишковий тракт. Пацієнти можуть також відчувати лихоманку, втома і втрату ваги.
- Хвороба Лайма - інфекційне захворювання. Воно викликається бактерією Borrelia burgdorferi. У більшості випадків, хвороба Лайма характеризується почервонінням шкіри, яке може злитися в невелике підвищений круглу пляму (рання ознака). Це пляма може збільшитися до п'яти сантиметрів в діаметрі. Наступні симптоми і прояви включають: субфебрильна температура, озноб, м'язові болі (біль у м'язах), головний біль, загальне відчуття слабкості і / або біль у великих суглобах (інфекційний артрит), особливо в колінах.
Хвороба Роза-Дорфман. Симптоми і прояви
Пацієнт з масивної шийної лімфаденопатією (при синдромі Роза-Дорфман)
Симптоми і прояви хвороби Роза-Дорфман істотно відрізняються від однієї людини до іншої в залежності від ступеня розладу і конкретних органів і систем в яких відбувається накопичення клітин. У деяких випадках, постраждати можуть тільки лімфатичні вузли без будь-яких серйозних ускладнень. Рідше, в деяких випадках, можуть постраждати різні органи і системи організму, а це вже потенційно може викликати серйозні ускладнення. Будь-який орган системи організму може постраждати від цієї хвороби.
У більшості випадків, пацієнти мають безболісний набряк або збільшення уражених лімфатичних вузлів (лімфаденопатія), найбільш часто шийних вузлів. Багато людей, з хворобою Роза-Дорфман, не розвивають ніяких додаткових симптомів і проявів розладу.
У деяких випадках, пацієнти можуть відчувати неспецифічні симптоми і прояви, які зустрічаються при багатьох інших розладах: лихоманка, блідість шкіри, ненавмисна втрата ваги, нездужання і хронічний нежить (риніт). У дуже рідкісних випадках, печінку і / або селезінка можуть бути сильно збільшені (гепатоспленомегалія).
Приблизно в 43% випадків, у пацієнтів страждають і інші області тіла, крім лімфатичних вузлів. Шкіра є найпоширенішим екстранодальна місцем. Шкіра, при хвороби Роза-Дорфман, жовтого або фіолетового кольору. Червона висип, невеликі тверді піднесення на шкірі (папули), або підшкірні вузлики можуть бути присутніми у таких пацієнтів. Такі прояви можуть статися на будь-якій ділянці шкіри, але частіше за все, вони розвиваються на шкірі голови і шиї. У деяких випадках, розвиток цих шкірних проявів передує розвитку лімфаденопатії.
Слинні залози, порожнина носа, верхні дихальні шляхи, різні кістки і очі, також можуть бути порушені цією хворобою. Розвиток хвороби в центральній нервовій системі, в травній системі і в нирках, може привести до розвитку додаткових (вторинних) симптомів і проявів. Наприклад, втрата зору може відбутися вдруге по відношенню до залучення очей, а судоми можуть виникнути вдруге по відношенню до залучення центральної нервової системи. У деяких вкрай рідкісних випадках, маси гистиоцитов можуть стиснути життєво важливі органи, що здатне привести до серйозних ускладнень.
Хвороба Роза-Дорфман. діагностика
Діагноз хвороби Роза-Дорфман може бути підтверджений ретельної клінічної оцінкою, вивченням докладної історії хвороби пацієнта і різними спеціалізованими тестами, такими як хірургічне видалення і мікроскопічне дослідження ураженої тканини (біопсія).
Хвороба Роза-Дорфман. лікування
У багатьох випадках, симптоми і прояви хвороби Роза-Дорфман можуть зникнути без лікування (спонтанна ремісія) протягом декількох місяців або років з моменту розвитку цього розладу. Клінічне спостереження без лікування є кращим варіантом для таких пацієнтів.
А ось в інших випадках вже може знадобитися лікування, в тому числі хірургічне видалення гістіоцитарних поразок. У більш серйозних випадках, лікарі можуть застосувати додаткові варіанти лікування, вони включають: медикаментозна терапія із застосуванням деяких лікарських засобів, включаючи стероїди (наприклад, преднізон), альфа-інтерферон і деякі протипухлинні препарати (хіміотерапія). У деяких випадках, пацієнти показували поліпшення симптомів і проявів після проходження курсу лікування. В інших випадках, медикаментозна терапія виявлялася неефективною.
Інші методи лікування тільки симптоматичні і підтримуючі.
Інформація про рідкісні захворювання, розміщена на сайті m.redkie-bolezni.com, призначена тільки для освітніх цілей. Вона ніколи не повинна використовуватися в діагностичних або в лікувальних цілях. Якщо у вас є питання, що стосуються особистого медичного стану, то ви повинні звертатися за консультацією тільки до професійних і кваліфікованим працівникам охорони здоров'я.
m.redkie-bolezni.com є некомерційним сайтом, з обмеженими ресурсами. Таким чином, ми не можемо гарантувати, що вся інформація, представлена на m.redkie-bolezni.com, буде повністю актуальною і точною. Інформацію, представлену на даному сайті, ні в якому разі не можна використовувати в якості заміни професійної медичної консультації.
Крім того, через велику кількість рідкісних захворювань, інформація за деякими розладів і станів може бути викладена тільки у вигляді короткого вступу. Для отримання більш докладної, конкретної і актуальної інформації, будь ласка, зв'яжіться з вашим персональним лікарем або з медичним закладом.