Хвороба Шейермана - Мау (дорзальний юнацький кіфоз) - це прогресуюча деформуюча дорсопатія, що виникає в період росту організму. При цьому захворюванні патологічний кифотической вигин в грудному відділі хребта становить 45 75 градусів. Деформація хребта обумовлена формуванням клиноподібної форми у 3 або більше грудних хребців. Тіла змінених хребців на бічних знімках мають трикутну форму.
В даний час цю патологію відносять до епіфізарних дисплазій з переважним ураженням хребта.
Як правило, виникає в підлітковому віці в 10 - 16 років на тлі вродженої неповноцінності хондрогенез, ендокринно-обмінної перебудови організму під впливом мікротравматіаціі, коли відбувається ріст кісток і тканин.
Захворювання широко поширено в популяції. Виникає в 1% випадків в однаковій мірі, як у хлопчиків, так і у дівчаток.
Місцем первинного ураження є зони зростання хряща в замикальних пластинках тіл хребців.
На сьогоднішній день існує безліч теорій цього захворювання.
• Найбільш вірогідним є генетична детермінованість захворювання. Всіма дослідниками визнається важлива роль спадкової схильності до хвороби Шейермана- Мау. У сім'ях, де один з батьків страждає юнацьким дорзальний кіфозом, значно підвищено ризик цього захворювання у дітей. У лікуванні необхідно запобігти ускладненням хвороби-виникнення міжхребцевих гриж і посилення кіфосколіозу. Необхідна спеціальна гімнастика, витягування хребта.
• Також не виключається вплив деяких травм на зони росту кісткової тканини в пубератантном віці.
• Данська рентгенолог Шейермана, ім'ям якого і названо цю недугу, вважав, що причиною деформації хребта є аваскулярний некроз замикальних пластинок тіл декількох хребців. Замикальні пластинки є тонким шаром гіалінового хряща, що відокремлює тіла хребців від міжхребцевих дисків. При нестачі кровопостачання настає омертвіння замикальних пластинок, що порушує зростання кістки і призводить до формування клиноподібної форми хребців.
• Також передбачається вплив остеопоротичних процесів. що виникають в хребті з незрозумілих причин.
• Порушення м'язової тканини. також є однією з причин цього захворювання.
• Інші дослідники вважають, що деформація хребта при хворобі Шейерманна- Мау обумовлена надмірним зростанням кісткової тканини в певних ділянках тіл хребців. Є дані, що в основі цієї форми кіфозу лежить остеопороз, що веде до компресійним мікропереломів тіл хребців і в кінцевому підсумку до деформації хребта. Можливо, в генезі захворювання має певну роль порушення будови м'язової тканини.
На початку захворювання поставити діагноз за допомогою рентгенівського обстеження неможливо. Захворювання часто виявляється тільки тоді, коду батьки звертають увагу на порушення постави у свою дитину. Іноді першою ознакою хвороби можуть бути болі між лопатками. У звичайних випадках біль з'являється тільки, коли деформація виражена. Прогресування кіфозу зазвичай повільне. Швидке прогресування захворювання (кругла спина або горб) призводять людей до лікаря. Люди частіше звертаються до лікаря через зовнішніх проявів захворювання.
При хвороби Шейермана-Мау виникає ригідність хребта і больовий синдром поступово наростає разом з деформацією. У деяких випадках у пацієнтів з хворобою Шейермана-Мау буває сколіоз. При сколіозі деформація йде в іншій площині. Підраховано, що близько 30% хворих з хворобою Шейермана-Мау є сколіоз.
Неврологічні прояви хвороби Шейермана-Мау в великій мірі Авіс від від локалізації ураження: близько 2/3 випадків доводиться на грудної і 1/3 випадків на тораколюмбальной і поперековий відділи.
У перебігу захворювання можна виділити латентний період (8-14 років), ранні (у віці 15-20 років) і пізні (старше 25 років) неврологічні ускладнення.
Латентний період моно назвати ортопедичним. Зазвичай у підлітків скарг немає або е їх турбують невеликі місцеві болі в спині після фізичного навантаження, бігу. Під час огляду виявляється кіфоз грудного відділу або плоска спина зі згладженим поперековим лордозом і обмеження рухливості хребта. Підліток при нахилі вперед не може дістати ноги витягнутими руками, грудної кіфоз жевріє в положенні максимального розгинання. Спондилографія підтверджує діагноз.
Ранні неврологічні прояви не залежно від рівня вертебральной патології представлені в більшості випадків рецидивуючої люмбалгії, рідше торакальна форма супроводжується болями в грудній клітці, міофасциальний болями, частіше в м'язах живота. Зрідка спостерігаються симпаталгії, вісцералгіі. Виражений кіфоз у підлітків, особливо при високій торакальної формі в поєднанні з конституціональної вузькістю хребетного каналу, може привести до гострої або підгострої компресії пспінного мозку на рівні вершини викривлення в результаті змін в кістково-зв'язковий апарат або грижі диска. Часто мінімальна травма призводить до появи клінічної картини поперечного ураження спинного мозку. Процес як правило частково звернемо після консервативного або хірургічного лікування.
Пізні ускладнення спостерігаються в зрілому віці і пов'язані з швидким прогресуванням вторинного дистрофічного процесу в хребті з переважним розвитком остеохондрозу і гриж нижніх поперекових дисків, деформуючого спондильозу та оссифікуються лігаментоз в грудному і фіксованого гиперлордоза, спондилоартроз в шийному відділах хребта.
У більшості хворих відзначається попереково-крижовий радикулярний синдром і міофасціальні болю, рідше тунельні невропатії в нижньому квадранті тіла. З дещо меншою частотою зустрічаються торакалгии, абдоминалгии, цервикалгии і корінцеві синдроми шийної і грудної локалізації.
У літньому віці розвивається хронічна прогресуюча торакальна миелопатия, яка пов'язана з наслідками спонділодісплазіі з грубою деформацією хребців, вираженими переднебоковая остеофітами, звапнінням передньої поздовжньої зв'язки, множинними випинаннями дисків, спондилоартрозом зі стенозом міжхребцевих отворів. При цьому в переважній більшості випадків є виражений атеросклероз аорти та її гілок. У цій ситуації головним є судинний фактор, обумовлений перегинами, окклюзией корінцевих артерій і вен.
Цервікальна миелопатия розвивається на третьому-четвертому десятилітті життя. Вона обумовлена дісгеміческіх порушеннями в результаті динамічної микротравматизации спинного мозку і його судин в звуженому гіперлордозірованном цервікальному каналі та в результаті множинного стенозу міжхребцевих отворів спонділоартротіческімі фіброзно-кістковими розростаннями. Мієлопатія частіше має прогредиентное-ремиттирующее протягом з переважанням корінцево-пірамідного синдрому. Синдром хребетної артерії, церебральні судинні порушення і нейродистрофические синдроми верхнього квадранта нерідкі в цій ситуації. Можливі випадки багаторівневих радікулоневропатій.
Рентгенологічна картина. При хвороби Шейермана-Мау рентгенологічна картина представлена на початку нерівністю і порушенням структури майданчиків тіл хребців, затримкою освіти, відшаруванням і деформацією апофизов. Пізніше хребці приймають клиноподібну форму, стають більш щільними. Формуються грижі Шморля, які представляють собою грижі міжхребцевих дисків, які розташовуються в тілах хребців. Висота дисків поступово знижується, Розвивається кіфоз в нижню грудному відділі хребта або ущільнюється поперековий лордоз при низькій локалізації процесса.Прі цьому захворюванні також відзначається гіпертрофія передньої поздовжньої зв'язки, яка розташована на передній поверхні тіл хребців. Це також може призвести до посилення деформації хребта. Виразність морфологічних змін і поширеність дсплазіі хребців варіює у великих межах.
Діагноз поширеного юнацького кіфозу (хвороби Шейермана-Мау) спирається на три основні ознаки:
• кіфоз локально посилений.
- грудна форма (Th6-10);
- поперекова або попереково-грудна форма (Тh11- L2);
• пов'язаний з віком хворого.
- попередня стадія (8-10 років життя);
- флорідная стадія (11-17 років) від появи Апофіз в грудних хребцях до закінчення росту тіл хребців (ознака Risser);
- резидуальная стадія (після 17-18 років) з триваючим зміною форми тіл хребців і дисків, з ригідні кіфозом;
• рентгенологічна картина типова.
- ураження Апофіз у флорідной стадії;
- зміни в замикальних пластинках і вузлики Schmorl;
- звуження диска;
- передні 2/3 тіл хребців клиновидно звужені.
Поширений остеохондроз дорослих з корінцевим болями, торакалгии, люмбалгії і псевдовісцероалгіямі нерідко є результатом спонділодісплазіі.
МРТ призначається за наявності неврологічної симптоматики.
У лікуванні захворювання Шейермана-Мау два основні методи - консервативне і хірургічне.
Вибір методу лікування залежить від багатьох факторів:
• вік
•підлога
• вираженість симптоматики
• рухливість хребців
У консервативні методи лікування входить - лікувальна фізкультура, масаж, різні види мануальної терапії. У юнацькому віці на короткі е проміжки часу, можливо носіння корсета.
Оперативне лікування показано в тих випадках, коли кут кифоза досягає 75 градусів і з'являється порушення функцій органів дихання і серця.