Хвороба Шпренгеля або високе стояння лопатки - вроджене захворювання.
Симптоми Хвороби Шпренгеля:
Часто поєднується з синдромом Кліппель-Фейля, сколіозом, шийними ребрами, вітрильної шиєю. Досить часто хвороба Шпренгеля поєднується з іншими вадами розвитку внутрішніх органів: пороками серця, кишечника, сечовидільної системи. Високе стояння лопатки зустрічається як одно-, так і двостороння аномалія опорно-рухового апарату. В процесі внутрішньоутробного формування хребта і верхнього плечового пояса лопатка опускається з області шийного відділу хребта на рівень грудної клітини. Затримка лопатки на більш високому рівні у хворих обумовлена наявністю аномальної омовертебральной кісточки або щільного сполучнотканинного (фіброзного) тяжа між верхнім краєм лопатки і хребта. Тому розрізняють кісткову і фіброзну форми хвороби Шпренгеля. В тому і іншому випадку при цьому захворюванні лопатка буває зменшена в розмірах, деформована, нерівномірно розвинені її частини, м'язи, що забезпечують рухову функцію верхньої кінцівки вкорочені, фіброзно змінені. Лопатка, фіксована до грудної клітки, розташована під неправильним кутом. Всі описані елементи аномалій обмежують функцію верхнього плечового пояса. І, поряд з косметичним дефектами, є показаннями до оперативного лікування.
Зовнішній вигляд хворого при хворобі Шпренгеля
Причини Хвороби Шпренгеля:
Причиною захворювання, як і інших вроджених і диспластичних захворювань, є дія шкідливого тератогенного екзо або ендогенного факторів момент заклакі хребта і верхнього плечового пояса.
Лікування Хвороби Шпренгеля:
Для ефективного зведення лопатки в нормальне положення необхідно мобілізувати лопатку шляхом висічення аномальної омовертебральной кісточки або фіброзного тяжа, поднадкостнічгого відсікання підлопаткових м'язів і без насильства перемістити її в нормальне положення. Суттєвим моментом є видалення так званої надостной частини лопатки, яка має вигляд гачка. При низведении лопатки цей гачок може викликати здавлення нервових корінців плечового сплетення і їх параліч. Зведений лопатку за нижній кут на довгому товстому лігатурі фіксують до 8-9 ребру в правильному положенні. На 2-3 тижні верхню кінцівку фіксують м'якою пов'язкою Дезо. Через 3 тижні починають реабілітаційні заходи щодо поліпшення функції верхньої кінцівки шляхом проведення лікувальної фізкультури та масажу.
При двосторонньої хвороби Шпренгеля операцію по низведению на іншій стороні виконують через 1-1,5 місяці. При поєднанні з синдромам Кліппель-Фейля операцію зведення лопатки можна поєднувати з операціейnbspnbsp «цервікалізаціі» верхнегрудного відділу хребта.
У частини хворих при поєднанні хвороби Шпренгеля і Кліппель-Фейля може спостерігатися вітрильна шия у вигляді шкірної складки з боків від шиї, яка проявляється або посилюється після зведення лопатки і «цервікалізаціі» грудного відділу хребта. Заключним етапом усунення всіх цих дефектів є операція з роз'єднання шкірної складки.