Хвороба Вальденстрема - клініко-гематологічний синдром, характерною особливістю якого є макроглобулінемія. Частота захворювань збільшується з возростом. Середній вік встановлення діагнозу - 64 роки.
В основі патогенезу макроглобулінемії Вальденстрема лежить злоякісна експансія клону попередників плазматичних клітин, які секретують IgM. У крові хворих при електрофорезі виявляється М-компонент в області імуноглобуліну М. Пухлинні клітини крім кісткового мозку можуть розмножуватися в печінці, селезінці і лімфатичних вузлах. Тому для захворювання характерний розвиток гепато-спленомегалії і лимфоаденопатии (збільшення печінки, селезінки і лімфатичних вузлів).
Гіперпродукція макроглобуліном призводить до швидкого розвитку у хворих синдрому гіпервязкості. Хворі скаржаться на підвищену стомлюваність, слабкість.
Для захворювання характерні тромбози і носові кровотечі, анемія, кріоглобулінемія, розвиток інфекційних ускладнень, неврологічні розлади у вигляді періферічекой нейропатії, розлади зору. Гіпервязкость може призводити до втрати свідомості, парезів, серцево-судинним проявам.
Найчастішим наслідком синдрому гіпервязкості є підвищена кровоточивість. В основі кровоточивості лежить фнкціональная неповноцінність тромбоцитів, оповитих макроглбулінамі, пригнічення макроглобулин плазмового ланки гемостазу, уповільнення кровотоку через підвищеної в'язкості, розвиток стазів і розривів судинної стінки. Недостатнє вироблення нормальних антитіл призводить до розвитку імунологічної недостатності, що виявляється частими інфекційними ускладненнями. Поєднується з лімфаденопатією і гепато-спленомегалією.
У лікуванні захворювання використовують повторні курси хіміотерапії (циклофосфан, преднізолон). При цьому виживаність пацієнтів може перевищувати 3 роки.
- Гіпервіскозний синдром і його клінічні прояви
- Нормалізація в'язкості крові
- Поліпшення тканинного кровотоку
- Купірування або зменшення клінічних проявів захворювання
- Зменшення лімфопатія і гепатоспленомегалии