Д. Величкова, П. Ниновь, Іл. Бойкін, Р. Рахнева
Вроджені СУДИННІ АНОМАЛІЇ
Периферичні артеріовенозні аневризми часто ускладнюються артеріовенозними фистулами. Нерідко вони локалізуються по ходу судин шиї. Виявляються м'яким здуттям, над яким відчувається сильне котяче муркотіння і систоло-діастолічний шум інтегрального характеру. Через небезпеку склерозу і руптури таких ділянок артеріовенозні фістули підлягають оперативному лікуванню.
Легеневі артеріовенозні фістули є вродженими аномаліями, при яких утворюються сполучення між деякими гілками легеневої артерії і легеневої веною. Відбувається право-лівий шунт, який при включенні більш обширних ділянок може призводити до ціанозу. При фізикальному дослідженні над ділянками утворився сполучення між судинами відзначаються притуплення і систоло-діастолічний шум. Рентгенологічно в легенях встановлюється затемнення округлої форми. Остаточний діагноз дає ангіокардіографія.
Флебектазій югулярной вени є незначним аневрізмоподобним розширенням шийних вен, яке зазвичай не має тенденції до утворення фістул і руптур. Виявляється у вигляді легкого здуття на шиї переважно при плачі і напруженні. Зазвичай шум не прослуховується. Якщо флебектазій виражена, вона являє собою косметичний дефект. Можлива пластична операція.
Хвороба Ослера є геморагічна телеангіектазії, яка успадковується за домінантним ознакою. Резистентність капілярів при цьому захворюванні порушена, що є причиною геморагії на шкірі і слизових. Найбільш часта локалізація таких телеангіоектазій відзначається на слизовій носа, руках, внутрішніх органах (легені, сечовий міхур).
Судинні синдроми, пов'язані з аномаліями цервікоаксіллярного каналу. Ряд вроджених аномалій цервікоаксіллярного каналу внаслідок стискання продключічной артерії можуть привести до наступних периферичним судинним синдромам, діполнітельное шийна ребро, синдром scalenus amicus. костоклавікулярний синдром, синдром торакального входу, pectoralis minor-синдром, гіперабдукціонний синдром.
Зазначені синдроми рідко виявляються в дитячому віці і можуть бути виявлені на підставі скарг на болі, наявності систолічного шуму на ділянці здавлення, зменшення або навіть зникнення пульсу на відповідній руці, особливо при певних положеннях.
НАБУТІ СУДИННІ ЗАХВОРЮВАННЯ
Емболії і тромбози. Для раннього дитинства вони не характерні. У неонатальному і грудному віці емболії і тромбози мають септичний походження. Більш рідко утворюються емболії з пупкових артерій або емболії, зумовлені незарощення артеріальної протоки. У більш пізньому віці як венозні, так і артеріальні тромбози мають запальне походження - при дифтерії, скарлатині, тифі, сифілісі, септичному ендокардит e. а також пов'язані з операціями на серці.
Найбільш важким тромбозом слід вважати тромбоз кавернозного синуса, який, прогресуючи, може призводити до тромбозу внутрішньої югулярной вени.
Тромбоз печінкової вени може виникнути в зв'язку з підшкірними пупковими інфекціями. Подібну етіологію має і тромбоз селезінкової вени, який проявляється спленомегалією і кровотечами.
Тромбози мозкових судин можуть виникати при ціанотіческіх вроджених вадах.
Емболії виникають при наявності тромбозів на периферії або розширеного, з неправильною циркуляцією серця (нерідко в легких - легеневий інфаркт) або при проникненні тромбу через овальний отвір в мозок. Прогноз залежить від величини ділянки закупорки судини. Показана антикоагуляційної терапія, а в разі можливості - хірургічне втручання.
Безпульсовая хвороба (синдром Такаясу). Етіологія неясна. Допускається інфекційно-алергічне походження, аутоімунний генез, участь ревматизму, туберкульозу та інших хронічних інфекцій.
Клініка. Захворювання характеризується слабкістю, артралгіями, субфебрильною температурою. При його прогресуванні спостерігається ослаблення аж до зникнення пульсу на одній, двох або всіх кінцівках. Відзначаються дегенеративні зміни очного дна, церебральні явища. У крові іноді виявляється еозинофілія.
Прогноз несприятливий. Захворювання може тривати довго, а може закінчитися летально в зв'язку з мозковими ускладненнями.
Лікування. Кортикостероїдні препарати можуть зупинити прогресуючий перебіг захворювання. При слушною і доступною локалізації показано хірургічне лікування.
АНОМАЛІЇ КОРОНАРНИХ АРТЕРІЙ
Аномалії коронарних артерій зустрічаються рідко. Однією з найбільш частих аномалій, що мають найбільше значення, є аномалія початку лівої коронарної артерії. Аномальний вихід лівої коронарної артерії з легеневої артерії зустрічається в 0,25-0,46% з усіх вроджених вад. При цій аномалії ліва коронарна артерія починається з легеневого стовбура, в той час як права - нормально від аорти і має нормальний хід. Кровопостачання лівої коронарної артерії з аорти, соотв. лівого шлуночка, здійснюється за ретроградного шляху через праву коронарну артерію і анастомози між обома артеріями. Перебіг захворювання і прогноз залежать від ступеня колатеральної циркуляції, яка встановлюється між двома коронарними артеріями. Якщо межкоронарного анастомози розвинені недостатньо, 80-85% дітей помирають ще в грудному віці. Виживають лише немовлята з багатою мережею анастомозів.
Клінічна картина також залежить від ступеня колатеральної коронарної циркуляції. При недостатності колатералей (так зв, грудної тип) клінічна картина важка і характеризується епізодичними ангіноподобнимі нападами, що виражаються в неспокої, плачі, потінні, блідості з легким ціанозом, задишки і розвитку серцевої недостатності. Серце сильно збільшено, шум відсутній або, якщо є, то слабкий і нехарактерний. Зазвичай відзначається ритм галопу.
Рентгенографія також показує значне збільшення серця. Особливо важливою для діагнозу є ЕКГ-знахідка, що говорить про передньо-латеральному інфаркті: зубець Про глибокий в I відведенні, aVL. V 5, V 6 з елевацією ST і негативною Т-хвилею.
Рідкісні випадки з добре вираженою мережею межкоронарного анастомозів характеризуються, головним чином, наявністю безперервного високочастотного систоло-діастолічного шуму поряд з лівим краєм грудини, що нагадує артериовенозную фістулу. Периферичний пульс, однак, нормальний, і артеріальний тиск не відображає збільшення пульсової амплітуди. Серце в легкому або помірному ступені збільшено. При рентгенографічних досліджень видно, що легеневе кровопостачання нормальне. ЕКГ відображає перевантаження лівого шлуночка. Діти скарг не пред'являють. Зазвичай мається на увазі невеликий незарослий артеріальна протока, якщо тільки шум не прослуховується в нижніх частинах.
Для обох форм діагноз може бути поставлений точно на підставі результатів аортографии. Більшість дітей з цією аномалією дають клінічні прояви після першого або другого місяця життя і вмирають до кінця першого року. У деяких дітей розвиваються достатні колатералі і пізніше настає поліпшення. У дуже невеликого числа дітей діагноз ставиться тільки в більш пізньому віці на підставі виявлення безперервного сістолодіастоліческого шуму або в зв'язку з загрудинний болями після фізичних навантажень.
В даний час до хірургічного лікування вдаються тільки в важких випадках.
Випадкової патологоанатомічної знахідкою є аномалія виходу правої коронарної артерії з легеневої артерії, так як клінічного значення ця аномалія не має.
Патологічний початок обох коронарних артерій на легеневої артерії. Новонароджені з цієї рідкісною патологією життєздатні лише протягом одного тижня життя. У міру фізіологічного зниження тиску в легеневій артерії знижується і перфузійні тиск коронарних судин і утворюються інфаркти.
Одиночна коронарна артерія, що починається від аорти. Специфічною симптоматики тут немає і клінічного значення дана аномалія не має. Однак вважається, що особи з єдиною коронарної артерією більш уразливі до розвитку коронарних захворювань.
Коронарна артериовенозная фістула. Коронарна артерія з такою фістули сильно ділатірованного, перегнути і вливається в праве серце, частіше в правий шлуночок, рідше в праве передсердя, коронарний синус і стовбур легеневої артерії. Рідкісні випадки, коли вона вливається в ліве серце. Права коронарна артерія страждає частіше, ніж ліва.
Деякі діти не пред'являють ніяких скарг, інші отримують важку серцеву недостатність ще в грудному віці. Найхарактернішою физикальной знахідкою є безперервний поверхневий, за своїм характером систоло-діастолічний шум у нижнього краю грудини. Нерідко вловлюється і котяче муркотіння. ЕКГ зазвичай нормальна, крім тих випадків, коли є значний шунт. Для уточнення діагнозу необхідно зондування правого серця і ретроградна аортография. Діти з такою аномалією підлягають хірургічній операції.
Придбані захворювання коронарних артерій
Коронарний атеросклероз є дуже рідкісним захворюванням у дітей і спостерігається переважно при прогерії (раніше постаріння з інфантилізмом і карликовість) і сімейної гиперлипопротеинемии. У таких дітей смерть настає звичайно при закупорці судин мозку і серця. Патологоанатомічна картина і клініка схожі з артеріосклеротіческой проявами у дорослих людей.
Незважаючи на те, що клінічні прояви артеріосклерозу виключно рідкісні в дитячому віці, почастішання коронарної хвороби у дорослих до 50 років спрямовує наукові дослідження початку захворювання до дитячого і молодого віку.
Гістологічні дослідження у дітей і юнаків, які померли в перші два десятиліття життя, спонукають питання - не починаються Чи найраніші морфологічні атеросклеротичні зміни в дитячому віці? Однак ще далеко не відомо, як рано можуть наступати такі зміни. Так звані жовті плями можуть з'являтися в ендотелії аорти ще в грудному віці. Значення їх дискутується. Передбачається, що вони можуть зникати, залишатися без змін або пізніше перетворюватися в артеріосклеротіческой бляшки. Жовті плями, що з'явилися в коронарних артеріях до 15 років, можуть більш точно зв'язуватися з подальшими артеріосклеротіческой бляшками, ніж ті, які знаходять в аорті.
Ймовірно, атеросклероз, одна з найважливіших проблем сучасної патології, є спочатку педіатричній проблемою і його профілактика повинна починатися в дитячому віці.
Клінічна педіатрія За редакцією проф. Бр. Братінова