Ідіопатична атрофодермія Пазіні-Пьеріні - патологія, що займає проміжне положення між обмеженою склеродермією і класичної атрофією шкіри. Може бути вродженою, симптоматичної та виступати окремим захворюванням.
особливості хвороби
Атрофодермія формується при нестачі харчування клітин верхніх шарів шкіри. Чим обумовлено останнє, поки залишається невідомим. Найбільш поширеним поясненням вважається патологія кровоносних судин - звуження просвіту, запустевание.
Ідіопатична атрофодермія Пазіні-Пьеріні - захворювання рідкісне. Спостерігається в основному у молодих жінок. Перші ознаки з'являються у віці від 20 до 30 років. Недуга схильний до затяжного перебігу, однак загрози життю не уявляє, больовим синдромом не супроводжується і викликає дискомфорт, скоріше, естетичного характеру.
З'являються плями зазвичай на шкірі тулуба. Для них характерно помітна зміна пігментації. Боязнь регресує, хоча і повільно, можлива і спонтанна стабілізація. Вогнищ ураження може бути від одного до десятка.
На свіжих ушкодженнях спостерігається набряк дерми. супроводжуваний розширенням кровоносних судин і лімфатичних. Стінки останніх товщають і набрякають. У старих вогнищах в базальних клітинах виробляється занадто багато меланіну - гіперпігментація шкіри. Верхній шар епідермісу поступово атрофується, шкіра сильно виливає, дерма набрякає, колагенові волокна стають ще більш щільними в порівнянні з молодими вогнищами недуги.
Зміна колагенових волокон з'являється в більш глибоких шарах дерми, еластичні волокна не змінюються. Капіляри розширені, навколо них розміщуються лімфоцитарні інфільтрати. У місцях найбільшого ущільнення з'являється фіброзна - рубцева, тканину.
Строго кажучи, ідіопатична атрофодермія Пазіні-Пьеріні до склеродермії не відноситься, тому що склероз при цій хворобі відсутня, зміни еластичної тканини формується за рахунок застою в судинах і набряку тканини.
Поверхнева склеродермія (фото)
Класифікація ідіопатичною атрофодерміі Пазіні-Пьеріні
Недуга відносять до хронічних, схильним до тривалого розвитку. Ідіопатичну атрофодерміі розрізняють не тільки за симптомами і перебігом хвороби, скільки по пропонованого механізму:
- неврогенний генез - провокується під дією стресу. хвороби нервово-алергічного характеру. В цьому випадку осередки атрофодерміі розташовуються по ходу нервового стовбура;
- імунний - один з варіантів відповідної реакції організму на алерген. При такій формі в крові виявляють антиядерні антитіла;
- інфекційний генез - його провокують інфекційні недуги певного характеру. У крові наявні антитіла Borrelia burgdorferi.
Атрофодермія може комбінуватися з класичної осередкової склеродермією. що помітно ускладнює діагностику.
Причини виникнення
Причини недуги не встановлені. До факторів, що провокує розвиток хвороби, відносять такі:
- переохолодження - тривалий і серйозний, або постійне. Останнє є найбільш частим фактором, що провокує спазмування дрібних кровоносних судин. При цьому формується застій крові, що розтягує стінки судин і провокує зміни в механізмі вироблення колагену;
- стрес - також призводить до спазму капілярів і більш великих судин. Саме постійне звуження судин і обумовлює недолік харчування, а останнім викликають атрофію тканини;
- порушення в роботі ендокринної системи - склеродермія часто розвивається на тлі цукрового діабету, наприклад. У цьому випадку спостерігається деструкція шкірних залоз, змінюється трофіка шкіри, що призводить до атрофії;
- порушення в роботі центральної нервової системи або периферійної нервової системи - поліневрит. наприклад. Такі недуги призводять до порушення в обміні речовин.
Симптоми ідіопатичною атрофодерміі схожі з ознаками осередкової склеродермії. Вогнища у вигляді овальних і круглих плям спочатку невеликого діаметра - до 2 см, виникають на спині, особливо вздовж хребта, на животі, з боків тулуба.
- Плями мають чіткі межі, колір варіюється від коричневого до ліквідне-червоного. Пляма як би втиснуте всередину в порівнянні з рівнем шкіри.
- При розвитку недуги спостерігається гіперпігментація. Поверхня плям м'яка, ущільнення відсутні. Під шкірою можуть бути видно кровоносні судини.
- Бляшки схильні до злиття. В цьому випадку утворюються складні за формою фестончатие освіти.
Хворіють ідіопатичною атрофодерміі зазвичай молоді жінки. Були зафіксовані кілька сімейних випадків, але жодного дитячого захворювання.
діагностика
Основним діагностичним інструментом виступає біопсія шкіри. З вогнища хвороби січуть невеликий шматочок шкіри - біоптат, поміщається в стерильний контейнер і після обробки вивчається під мікроскопом. Таким чином, можна в точності встановити стан волокон і придатків шкіри і оцінити ступінь пошкодження. Препарат піддається гістологічному дослідженню з метою виключити або підтвердити поєднуються недуги на зразок грибоподібної мікозу.
Ідіопатична атрофодермія загрози життю і здоров'ю не представляє. Лікування проводять амбулаторно під наглядом лікаря.
- Призначається пеніцилін по 1 млн ОД в день. Курс становить 15-20 днів.
- Зовнішньо застосовують різні мазі, улучает кровопостачання тканини: бепантен. декспантенол. пантодерм.
- Обов'язковий етап - лікування вогнищ хронічних захворювань, якщо атрофодермія викликана інфекцією. Як симптоматичного лікування показана прийом вітамін A як всередину, так і зовнішньо.
- Ефективними є процедури, що сприяють глибокому прогріванню шкірних покривів: дермобразія, радонові ванни. грязелікування, масаж.
- Не менш корисні заняття фізкультурою, так як при цьому поліпшується кровообіг.
профілактика захворювання
Так як причини недуги не встановлені, вказати на ефективні профілактичні заходи можливості немає. Слід уникати провокуючих чинників: переохолодження, перегріву, надлишку кофеїну, нервового перенапруження і так далі.
ускладнення
Атрофодермія не викликає ускладнень. Однак в запущених випадках - при пойкілодерміі. пацієнт повинен спостерігатися у дерматолога з тим, щоб захворювання не перейшло в ретикулосаркоматоз.