Атрофодермія Пазіні-Пьеріні: симптоми, причини, діагностика, лікування, фото
Атрофодермія Пазіні-Пьеріні - рідкісне захворювання, викликане порушенням харчування шкіри і вражає переважно молодих жінок. Через нестачу поживних речовин всі шари шкіри зменшуються в обсягах, захворювання локалізується на тулубі. Першим симптомом є поява трохи запалі окреслених одиничних або численних круглих (овальних) плям коричнево-фіолетового або блакитно-сірого кольору діаметром від 2 см і більше. Шкіра тулуба або спина уражається симетрично. Плями з часом збільшуються і утворюють характерні бляшки різних обрисів розміром приблизно з долоню, з опуклими краями і атрофічним, немов утисненим центром, де нерідко просвічуються глибокі вени шкіри.
Симптоми атрофодерміі Паніні-Пьеріні
Атрофодерміі Пазіні Пьеріні вважають однією з форм склеродермії. Найчастіше вона виявляється у молодих дівчат. На спині виникають великі округлі ділянки атрофії. Шкіра в цих місцях стає тоншою і крізь неї проглядається сітка судин.
Часто з'являється гіперпігментація уражених ділянок, ці ділянки набувають коричневий колір. Інших симптомів у первинній форми немає. Захворювання носить хронічний характер перебігу, у міру його розвитку виникають нові вогнища. Вже наявні уражені ділянки стають більше. Іноді розвиток патологічного процесу саме по собі припиняється. Невротичний тип захворювання призводить до порушення функції периферичної нервової системи. Зміни охоплюють, в першу чергу, шкіру пальців на руках. Вона стає сухою, набуває нездоровий блиск і синій відтінок. Уражені ділянки шкіри позбавляються волосяного покриву, нігті стоншуються і деформуються.
Атрофодермія у вагітних розвивається через розтягування шкіри. Провокуючим фактором виступає не механічне пошкодження, а порушення харчування дерми, пов'язане з хронічними патологіями. На шкірі утворюються звивисті або рівні смуги, які на початку мають фіолетовий відтінок. Далі вони набувають жовтувато-білий колір. Вони розташовані нижче рівня шкірних покривів і мають яскраво виражені кордону.
діагностика
Діагностика атрофодерміі проводиться на підставі огляду, відсутність суб'єктивних скарг, а також оцінки патоморфологии шкіри. В осередках, які з'явилися нещодавно, розширені капіляри і лімфатичні судини з потовщеними стінками, а також є набряк тканин шкіри. У старих вогнищах протікає атрофія епідермальних тканин, а в базальному шарі накопичується меланін. Сама шкірі при цьому також набрякла, в сітчастому шарі истончена, спостерігається виражене потовщення пучків колагену (переважно в верхніх, але також і в глибоких шарах шкіри). Еластичні волокна змінюються рідко, частіше відзначається лише їх фрагментація. Спостерігається інфільтрати лімфоцитів. Придатки шкіри не змінюються, лише зрідка стискаються або заміщаються фіброзною тканиною.
Механізм формування патологічного процесу не вивчений. Характе імунний або неврогенний. Вважають, що винуватцем захворювання є бореліоз (форма бургдофері).
Диференціальний діагноз починає проводитися з осередкової склеродермією. Слід враховувати, що при атрофодерміі Пазіні-Пьеріні виникає набряк волокон колагену в нижчесереднього шарах дерми, немає склерозу тканин, а також відзначаються зміни в еластичних елементах тканини через набряклість і явища застою крові в глубоколежащих судинах.
Причини атрофодерміі Паніні-Пьеріні
Хвороба може розвиватися з кількох причин. Наприклад, при порушенні харчування шкіри, швидкому наборі ваги або при появі розтяжок в період вагітності. Ще однією, не менш поширеною причиною розвитку захворювання вважаються вікові зміни в організмі. Ця форма атрофодерміі діагностується в осіб старше 45-50 років. Провокуючими факторами вважаються:- діабетичний некроз;
- системна червона вовчанка;
- лишай;
- вогнищева склеродермія;
- іонізуюче випромінювання.
Негативні реакції з боку шкіри можуть спостерігатися при прийомі деяких лікарських препаратів, наприклад, гормонів. У деяких випадках причини атрофодерміі Пазіні Пьеріні виявити не виходить.
Є думка про аутоімунному походження, нейрогенном, інфекційному захворюваннях, які офіційно поки підтверджені. Не вдалося виявити і причини виникнення червоподібної атрофодерміі. Ця форма може бути викликана дефіцитом вітаміну А і ендокринними порушеннями.
Лікування атрофодерміі Паніні-Пьеріні
Лікування проводиться амбулаторно, під наглядом лікаря. На початковій стадії захворювання основним способом лікування є антибіотикотерапія. Пацієнтам призначають пеніцилін з курсом лікування від 2 до 3 тижнів. Крім цього показано застосування зовнішніх засобів, які покращують кровообіг і живлення тканин.