Гостра ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, т. Е. Найчастіше зустрічається форма тромбоцитопенічних пурпур у дітей, супроводжується петехіями, кровоточивістю слизових оболонок і шкірних покривів і в окремих випадках крововиливами в тканини. При цьому помітно зменшується число тромбоцитів в периферичної крові, несмотря- на адекватне число мегакаріоцитів в кістковому мозку.
Етіологія. Захворювання часто пов'язано з сенсибілізацією після вірусних інфекцій, оскільки приблизно у 70% дітей його виявляють після таких інфекцій, як краснуха, кір або вірусні інфекції дихальних шляхів. Час, що минув після них до розвитку пурпури, в середньому становить 2 тижні. Як і у дорослих, захворювання у дітей має, мабуть, в своїй основі імунні механізми. За допомогою методів дослідження, які використовуються в даний час, в гострих випадках рідко вдається виявити тромбоцитарний антитіла; з іншого боку, в зв'язаному стані з тромбоцитами були виявлені високі рівні IgG; вони можуть являти собою імунні комплекси, адсорбовані на поверхні тромбоцитів.
Клінічні прояви. Захворювання часто починається гостро. Через I-4 тижні після перенесеної вірусної інфекції або ж без попереднього захворювання у дитини з'являються генералізована петехіальний висип і тенденція до легкого утворення синців. Останні асиметрично расположени- і більше виражені на ногах. Помітні крововиливу в слизові оболонки з утворенням геморагічних бульбашок на яснах і в області губ. Носові кровотечі можуть приймати важкий характер і практично не піддаються контролю. До найбільш серйозних ускладнень відноситься внутрішньочерепний крововилив, яке зустрічається приблизно у 1% хворих. Печінка, селезінка та лімфатичні вузли не збільшені. За винятком ознак підвищеної кровоточивості, загальний стан хворого не страждає. Гостра стадія захворювання, що супроводжується спонтанними кровотечами, триває всього 1-2 тижні. Тромбодітопенія потім може зберігатися, проте спонтанні крововиливи в слизові оболонки і шкіру поступово припиняються. У деяких випадках захворювання розвивається поволі, супроводжуючись помірною схильністю до утворення синців і появою нечисленних петехіальних елементів на шкірі.
Дані лабораторних досліджень. Число тромбоцитів в периферичної крові становить менше 20 109 / л. У мазках крові вони представлені клітинами великих розмірів і відображають посилення продуктивних процесів в кістковому мозку. Результати манжеточной проби, час кровотечі та ретракция кров'яного згустку свідчать про зміну функції тромбоцитів. Число лейкоцитів знаходиться в межах норми, анемія при відсутності значної крововтрати не проявляється.
У аспіраті кісткового мозку виявляють незмінені гранулоцитарні і еритроцитарні ряди і часто помірну еозинофілію. Число мегакариоцитов знаходиться в межах норми або збільшено. Деякі з них представлені незрілими формами, що характеризуються темною базофильной цитоплазмой; процес відшнуруванням тромбоцитів відбувається в нечисленних точках, проте будь-які патогномонічні або діагностичні морфологічні ознаки відсутні. Спостережувані зміни відображають інтенсифікацію мегакариоцитарного циклу.
Диференціальний діагноз. Ідіопатичну тромбоцитопенічна пурпура слід диференціювати на підставі результатів дослідження кісткового мозку від апластических або інфільтративних процесів в ньому. При відсутності відхилень в результатах фізикального обстеження ймовірність аплазії кісткового мозку або витіснення його тканини патологічними тканинами невелика. Крім того, формула крові, за винятком зменшеного числа тромбоцитів, не змінюється. З іншого боку, нехтування в деяких випадках дослідженням кісткового мозку може привести до діагностичних помилок і, отже, до несвоєчасного початку правильного лікування. Помітне збільшення селезінки свідчить про первинному захворюванні печінки в поєднанні із застійною спленомегалией, ліпідозах або ретикулоендотеліоз. Тромбоцитопенічна пурпура може бути первинним проявом системного червоного вовчака або лімфоми, однак для маленьких дітей це нетипово; у підлітків ця залежність більш імовірна, в зв'язку з чим їм показані серологічні дослідження на предмет виявлення системного червоного вовчака. При зменшенні числа тромбоцитів у дітей раннього віку слід виключити можливість генетично обумовленої тромбоцитопенії.
Лікування. Прогноз навіть при відсутності специфічного лікування вельми сприятливий. Протягом 3 міс повністю одужують 75% хворих, більшість же хворих одужують протягом 8 тижнів. Виражені спонтанні кровотечі і внутрішньочерепні крововиливи зустрічаються зазвичай в початковій стадії захворювання. Після закінчення гострої стадії схильність до спонтанних кровотеч поступово зникає. Через 9-12 міс приблизно у 90% дітей нормалізується рівень тромбоцитів у крові. Рецидиви рідкісні.
Переливання свіжої крові або концентратів тромбоцитів неефективно або супроводжується тимчасовим ефектом, що пов'язано з короткочасної життєздатністю потрапили в організм хворого тромбоцитів. Однак його слід проводити при кровотечах, що загрожують життю хворого.
При легкому перебігу захворювання і відсутності крововиливів в сітківку або в слизові оболонки специфічне лікування не показано. Слід ретельно стежити за тим, щоб хвора дитина не падав і не піддавався травм. З приводу бактеріальних інфекцій слід призначати відповідну антибіотикотерапію. Вітаміни К і С не надають терапевтичної дії. Внутрішньовенне введення плазми, а останнім часом великих доз гамма-глобуліну супроводжується тривалим збільшенням числа тромбоцитів, значним збільшенням числа ремісій в гострих і іноді хронічних випадках. Велику цінність представляють кортикостероїди. Незважаючи на те що лікування ними не приводить до зменшення числа хронічних випадків захворювання, вони сприяють зменшенню його тяжкості і вкорочення тривалості гострої стадії. Тяжкохворим показаний преднізолон в дозі 1-2 мг / кг або відповідний еквівалентний препарат.
Необхідність лікування кортикостероїдами в легких випадках неодноразово піддавалася сумніву, не дивлячись на те що під їх впливом число тромбоцитів досягає гемостатичних рівнів більш швидкими темпами. При важких геморагічних проявах або при підозрі на внутрішньочерепний крововилив слід вводити преднізолон в масивних дозах. Цього режиму необхідно дотримуватися до тих пір, поки не нормалізується рівень тромбоцитів, або протягом 3 тижнів, після чого препарат відміняють, навіть якщо число тромбоцитів залишається невеликим. Крім кушингоїдного ознак і затримки росту, тривале лікування кортикостероїдами може супроводжуватися пригніченням функції кісткового мозку. Якщо тромбоцитопенія триває більше 4-6 міс, можна провести повторний короткий курс лікування. Спленектомію виробляють тільки у хронічно хворих, у яких тромбоцитопенія зберігається більше року, а також у хворих, що не піддаються лікуванню кортикостероїдами. У більшості випадків стан хворого поліпшується. Лише у 2% дітей захворювання проявляє схильність до хронічного перебігу і характеризується рефрактерностью до лікувальних заходів. У подібних випадках можна вдатися до допомоги іммунодепрес- пасивного препаратів.