Ідіопатичний легеневий фіброз (ІЛФ) є одним з найбільш часто зустрічаються захворювань з групи Інституту історії партії. Картину ІЛФ в 1960 р описав Scadding, і він же вперше ввів термін «фіброзуючий альвеоліт». Можливо, що найперше опис ІЛФ належить Rindfleisch, який описав в 1897 р «кістозний цироз легень» - захворювання легенів, що характеризується ущільненням-ням і сморщиванием паренхіми легких і формуванням «стільникової легені».
У нашій країні синонімами ІЛФ є «ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт» (ІФА) і «криптогенний фіброзуючий альвеоліт», який отримав більшого поширення у Великобританії. Поняття «ідіопатичний» і «криптогенний», незважаючи на невелике сенс-ше відмінність, в даний час прийнято вважати синонімами, що позначають приховану, неясну природу захворювання.
ІФА (синоніми: бо-лезнь або синдром Хаммена-Річа, синдром Скеддінга, диф-фузний прогресуючий інтерстиціальний фіброз легенів, фіброзна дисплазія легенів і ін.) - своєрідний Патологіч-ський процес, що характеризується прогресуючим ураженням інтерсті-ціальної тканини легенів, запаленням і фіброзом легеневого інтерстицію і повітроносних просторів, дезорганізацією структурно-функціональних одиниць паренхіми, що призводить до розвитку рестриктивних змін легень, порушення газообміну.
Етіологія невідома. Серед можливих етіологічних факторів виділяють куріння, певні види силікатної пилу. Обговорюється вірусна природа захворювання, генетична схильність.
Патогенез залишається неясним. Основним патогенетичним механізмом, що визначає клінічну картину, є розвиток альвеолярно-капіляр-ного блоку. Від ступеня його вираженості багато в чому залежать ступінь зниження дифузійної здатності легень і, відпо-відно, ступінь вираженості артеріальної гіпоксемії, нку-котельної недостатності і їх клінічних проявів.
Зниження дифузійної здатності альвеолярно-капілярної мембрани пов'язано в першу чергу з фіброзом меж-альвеолярних перегородок і втратою альвео-лярні епітелієм дихальних функцій в зв'язку з метаплазією його в кубічний. Однак опираючись-ня альвеолярно-капілярної мембрани газообміну становить лише половину загального дифузійного опору. Знижуючи-ня дифузійної здатності легень багато в чому залежить від ступеня порушення перфузії, що обумовлюється зменшенням поверхні контакту альвеолярного повітря з кров'ю альвео-лярних капілярів і скороченням часу контакту. Пере-чисельні механізми, а також рефлекторне звуження судин легенів внаслідок ендокапіллярний гіпоксії сприяють по-підвищенню тиску в легеневій артерії (рефлекс Ейлера-Лільестранда) і розвитку легеневого серця. Частка веноартеріального шунта порівняно невелика - близько 6%.
В даний час найбільш прівлекальной є гіпотеза, згідно з якою ІЛФ - «епітеліально-фібробластичних» захворювання. Відповідно до цієї моделі когось комплексних взаємодія між пошкодженням епітеліальних клітин і мезенхіамальнимі клітинами призводить до дезрегуляціі механізмів відновлення з надлишковою продукцією профібротіческіх цитокінів, екстрацелюллярного матриксу і порушеним ангіогенезом.
Патологічна анатомія. Гістологічні зміни в ле-гочной тканини варіюють, що залежить не тільки від особливостей самого процесу у конкретного хворого, але і від фази (стадії) захворювання.
Розрізняють 5 ступенів патоморфологічних зраді-ний в легеневої тканини у хворих ІЛФ:
I ступінь: набряк міжальвеолярних перегородок, клітинна інфільтрація, звивистість капілярів.
II ступінь: ексудація серозно-фіброзної рідини (бо-Гатою білком і забарвлюється еозином) і клітинна ексудація в альвеоли, що призводить до облітерації альвеолярного простору (внутрішньоальвеолярний фіброз). Інший шлях орга-нізації альвеолярного ексудату - резорбція його в межальвео-лярні перегородки з ущільненням і фіброзом останніх. Обидва ці варіанти можуть співіснувати.
III ступінь: залучення в процес бронхіол з освітньої-ням дрібних кіст і руйнуванням структури альвеол.
IV ступінь: нормальна структура легеневої тканини пів-ністю порушується, кістозні порожнини поступово увеличи-ваются.
V ступінь: утворення так званого «стільникового (або пористого) легкого». Кісти досягають 1 см в діаметрі.
Клінічна симптоматика: найбільш часто ІФА зустрічається в віковому діапазоні від 40 до 49 років. Соотноше-ня чоловіків і жінок 2: 1
Патогномонічних, характерних тільки для ІФА, ознак хвороби немає. Початок може бути непомітним або зв'язується хворими з перенесеної-сінної на гостру респіраторну інфекцію, грип та проявляє-ся виникненням задишки при помірному фізичному навантаженням-ке. Неухильно прогресуюча задишка - один з найбільш характерних і постійних ознак ІФА. Іноді, як перша ознака хвороби, пацієнти відзначають кашель (сухий або з мізерною слизової мокротою), до якого потім приєднується прогресуюча задишка. У міру прогресування захворювання кашель може посилюватись і супроводжуватися болями в грудній клітці неврологічного характеру. Характерна скарга на неможливість глибокого вдиху.
У неко-торих хворих першим проявом хвороби може бути по-щення температури тіла до 38-39 ° С, лише потім метушні-кає задишка і кашель. Близько 5% хворих відзначають періоді-чеський кровохаркання.
Однією з ознак хвороби, які свідчать (поряд з іншими) про прогресування патологічного процесу в легенях, є схуднення.
Артралгії (в тому числі ранкова скутість суглобів), м'язові болі, переміжне пови-шення температури тіла до субфебрильних або фебрильних цифр, син-дром Рейно відзначаються у половини хворих ІФА. Така висока частота ураження суглобів є додатковим аргументом участі аутоімунних порушень в патогенезі даної патології. У всіх хворих відзначається слабкість і швидка стомлюваність.
При огляді хворого звертає на себе увагу ціаноз різного ступеня вираженості (від акроцианоза до дифузного). Ступінь його вираженості залежить від тяжкості захворювання. На ранніх етапах хронічного перебігу хвороби ціаноз може з'являтися тільки при фізичному навантаженні, але в міру прогресування хвороби він посилюється. При гострих формах захворювання ціаноз є одним з ранніх ознак.
У пацієнтів звертає на себе увагу зміна нігтьових фаланг, пов'язаних з хронічною гіпоксією (симптом «барабанних паличок» і «годинних стекол»). Швидкість формування цих симптомів залежить від активності, тривалості патологічного процесу і вираженості дихальної недостатності.
При перкусії легких над ділянкою ураження відзначається притуплення перкуторного тону (частіше це нижні відділи легень).
При аускультації вислуховується крепітація на вдиху (частіше на висоті вдиху). Цей звуковий феномен в літературі називають «тріском целофану». Часто це двостороння крепітація, краще вислуховується по задній і середній пахвових лініях, а також між лопатками. Крепітація не завжди є багаторазовим постійним симптомом ІФА. При гострій формі хвороби крепітація може вислуховуватися навіть при нормальній рентгенологічній картині, в той же час її може не бути при хронічному перебігу і мають місце зміни на рентгенограмі; вона може зникати і при адекватної терапії.
Характерним аускультативним ознакою ІФА є ослаблене везикулярне дихання (скорочення фази вдиху і видиху). Жорстке дихання, сухі хрипи можуть виникати при приєднанні ендобронхіта. При наявності легеневої гіпертензії спостерігається акцент IIтон над легеневою артерією.
У міру прогресування захворювання з'являються ознаки дихальної недостатності і легеневого серця: дифузний сіро-попелястий ціаноз, акцент IIтон над легеневою артерією, тахікардія, ритм галопу, набухання шийних вен, набряки (з'являються всі ознаки недостатності кровообігу по правошлуночковою типу). Зниження маси тіла хворих аж до розвитку кахек-сі є характерною ознакою термінальної стадії ІЛФ.