ІЛФ становить 50% випадків ІІП.
У чоловіків зустрічається в 2 рази частіше, ніж у жінок (вік 50-70 років). Основним фактором, що корелюють із захворюванням, є куріння (в даний час або в минулому).
Екологічні, генетичні або інші невідомі фактори викликають початкове ушкодження епітелію альвеол, але розвиток захворювання обумовлено проліферацією аберрантних інтерстиціальних фібробластів і мезенхімальних клітин.
Скарги і симптоми
Системні прояви (субфебрильна температура, біль у м'язах) зустрічаються рідко. Класичний симптом ІЛФ - двосторонні хрипи на вдиху в базальних відділах легень.
діагностика
- КТВР.
- Дослідження функції легень.
- Часто - хірургічна біопсія легень.
ІФЛ слід запідозрити при наявності під-строй задишки, непродуктивного кашлю, хрипів по типу «тріск целофану». Однак ІФЛ часто пропускають, оскільки його клінічні прояви подібним з іншими поширеними захворюваннями: з бронхітом, бронхіальною астмою або серцевою недостатністю. Для діагностики захворювання використовують КТВР, дослідження функції легенів, хірургічну біопсію легень.
Також спостерігаються невеликі кістозні ураження ( «стільникове легке») і дилатація дихальних шляхів за рахунок тракційних бронхоектазів.
Лабораторні дослідження грають в діагностиці незначну роль.
Чим старше пацієнт, чим більше знижена функція легенів, чим важче задишка, тим гірше прогноз. Середня виживаність становить <3 лет с момента постановки диагноза.
До причин гострого погіршення відносяться інфекції, тромбоемболія легеневої артерії, пневмоторакс і серцева недостатність; часто причину загострення встановити не вдається. У пацієнтів з ІЛФ рак легені зустрічається частіше, ніж у загальній популяції, але причиною смерті зазвичай є дихальна недостатність, респіраторна інфекція або серцева недостатність з ішемією міокарда та порушеннями ритму сердца.Учітивая поганий прогноз ІЛФ, на ранніх етапах діагностики і лікування необхідно обговорити з пацієнтом і його родичами заходи при прогресуванні захворювання.
- Підтримуюча терапія.
- Можливе використання кортикостероїдів і імуносупресантів.
- У деяких випадках - трансплатація легких.
Підтримуюча терапія зводиться до кислородотерапии при гіпоксемії, легеневої реабілітації та призначення антибіотиків при пневмонії. Пацієнт повинен відмовитися від куріння. Відвідування груп підтримки дозволяє впоратися зі стресом. Ефективність лікування кортикостероїдами і цитотоксичними препаратами не доведена; комбіновану терапію призначати не рекомендується. N-ацетилцистеїн, бозентан, пірфенідон, варфарин і етанерцепт дають непогані результати, проте даних для того, щоб рекомендувати їх для широкого використання, недостатньо.
При відсутності супутніх захворювань пацієнтам молодше 55 років при термінальній стадії ІЛФ (<40% пациентов) выполняют трансплантацию легких. Решать вопрос о трансплантации следует уже на этапе постановки диагноза.