Хронічна імунна тромбоцитопенічна пурпура зазвичай спостерігається у дітей старшого віку і дорослих, у жінок дещо частіше, ніж у чоловіків. Початок непомітне, зв'язок захворювання з інфекцією простежується рідко.
- Кортикостероїди. Відразу після постановки діагнозу призначають преднізолон. 1-2 мг / кг / добу всередину. Поліпшення зазвичай настає через 1-2 тижні. Якщо лікування кортикостероїдами протягом 3-4 тижнів неефективно, показана спленектомія. Вона ефективна у 70-90% хворих, у 70% з них після операції число тромбоцитів стабільно перевищує 50000 (мкл в ступені -1). Надійних методів, що дозволяють передбачити ефективність спленектомії, немає.
- При неефективності спленектомії продовжують застосовувати кортикостероїди і призначають вінкристин. 0,025-0,030 мг / кг (максимальна доза - 2 мг) в / в кожні 7-10 діб. Замість винкристина можна використовувати вінбластин. 0,1-0,3 мг / кг в / в струменево або у вигляді інфузії протягом 4-6 годин кожні 7-10 діб. Іноді призначають азатіоприн. 2,0-2,5 мг / кг / добу всередину. Вінкристин, вінбластин і азатіоприн застосовують при неефективності кортикостероїдів і спленектомії або при протипоказання до спленектомії.
- При неефективності кортикостероїдів також іноді призначають даназол. 200 мг всередину 3 рази на добу. Поліпшення зазвичай настає не раніше, ніж через кілька місяців лікування.
- Циклоспорин. 5-6 мг / кг всередину 2 рази на добу, призначають тих небагатьох хворим на хронічну імунної тромбоцитопенічна пурпура, у яких неефективні всі перераховані вище методи лікування. Дози підбирають так, щоб концентрація препарату в крові становила 50-400 нг / мл.
- При неефективності інших методів лікування застосовують також іммуносорбціі і, рідше, плазмаферез. При іммуносорбціі 2 л плазми пропускають через колонку з носієм, покритим білком A Staphylococcus aureus. Проводять 66 сеансів через день. Іммуносорбція і плазмаферез ефективні приблизно у половини хворих на хронічну імунної тромбоцитопенічна пурпура, включаючи ВІЛ-інфікованих. у яких неефективні інші методи лікування. Ефект зберігається протягом 2-6 міс. що свідчить про те, що іммуносорбція і плазмаферез надають імуномодулюючу дію. Показано, що іммуносорбція стимулює синтез антіідіотіпіческіх антитіл і дисоціацію імунних комплексів.
- Літія карбонат. 300 мг всередину 3 рази на добу, застосовується при хронічній імунної тромбоцитопенічна пурпура з циклічним перебігом (число тромбоцитів при цій формі захворювання знижується періодично) при неефективності інших методів лікування.
- При кровотечі призначають високі дози кортикостероїдів. Вважають, що швидка зупинка кровотечі в цьому випадку пов'язана зі здатністю кортикостероїдів стабілізувати міжклітинні контакти ендотеліальних клітин.
- Нормальний імуноглобулін для в / в введення - кращий засіб для швидкого підвищення числа тромбоцитів. Препарат вводять в дозі 400-500 мг / кг / сут в / в протягом 5 діб. Через 24-48 год після початку лікування кількість тромбоцитів істотно збільшується, ефект в більшості випадків зберігається протягом 1 тижня. Нормальний імуноглобулін для в / в введення можна використовувати і для діагностики хронічної імунної тромбоцитопенічна пурпура. Якщо він ефективний, діагноз не викликає сумнівів. Вважають, що дія препарату пов'язана з пригніченням макрофагів і пасивним перенесенням антіідіотіпіческіх антитіл.
- Переливання тромбоцитарної маси малоефективно, так як перелиті тромбоцити руйнуються так само, як і власні. Переливання тромбоцитарної маси застосовують лише в крайніх випадках, при загрозливих для життя кровотечах.