Імунодефіцитний захворювання - це патологічний стан, обумовлений випаданням одного або декількох ланок імунітету.
Типи імунодефіцитних станів
Залежно від причини розвитку, розрізняють первинні і вторинні ІДС. Первинні ІДС - рідкісні важкі генетичні патології, викликані порушенням одного або декількох імунних захисних механізмів. В основному первинні імунодефіцити виявляються в ранньому дитинстві і проявляються підвищеною схильністю до інфекційних хвороб. На даний час описано понад сто форм первинних ІДС. До первинних імунодефіцитних захворювань відносяться хвороба Брутона, синдром Ді Джорж (Ді Георга), синдром Віскотта-Олдріча.
Вторинні ІДС виникають внаслідок впливу на організм потужних зовнішніх чинників - імуносупресивної хіміотерапії, радіації, важких інфекцій. Вторинні ІДС зустрічаються набагато частіше, ніж первинні.
Вторинні ІДС прийнято розділяти на три форми: придбана, спонтанна, індукована. Характерний приклад придбаної форми вторинного імунодефіцитного захворювання - синдром набутого імунного дефіциту (СНІД), що розвивається внаслідок інфікування ВІЛ (вірус імунодефіциту людини).
У разі індукованого ІДС причина, яка викликала його поява, з'ясована (наприклад, імунодепресивні терапія, прийом глюкокортикостероїдів, рентгенівське випромінювання, травми, хірургічні втручання). Також до групи індукованих ІДС відносяться патології імунітету, що виникають вдруге по відношенню до основної хвороби (цукровий діабет, злоякісні новоутворення, патології печінки, нирок).
Для спонтанних вторинних ІДС характерно відсутність очевидної причини, що викликала дефект імунного захисту. Дана форма ІДС клінічно проявляється хронічними інфекційно-запальними процесами дихального апарату, шлунково-кишкового і урогенітального тракту, інших систем і органів, викликаними умовно-патогенними мікроорганізмами. Зважаючи на це, уповільнені, хронічні, часто рецидивуючі, що важко піддаються лікуванню запальні процеси будь-яких локалізацій у дорослих прийнято розглядати як прояви вторинного ІДС.
Клінічні прояви ІДС
У більшості випадків основним клінічним проявом як первинних, так і вторинних імунодефіцитних захворювань. є інфекційний синдром. Це пов'язано з нездатністю імунної системи пацієнтів з ІДС забезпечувати адекватний захист організму при контакті з інфекційним збудником або іншими генетично чужорідними агентами.
Клінічна картина первинних і вторинних ІДС має ряд загальних ознак - рецидивні хронічні інфекції верхніх дихальних шляхів, шкіри, травного тракту, що викликаються умовно-патогенними бактеріями, грибами, найпростішими. Крім того, ці інфекційні захворювання малочутливі до звичайної терапії і мають тенденцію до генералізації. У пацієнтів з ІДС часто спостерігаються розлади травлення, синдром мальабсорбції та діарейнимсиндром.
Також для клінічної картини ІДС характерні гематологічні порушення - анемія, лейкоцитопенія (зниження кількості лейкоцитів), тромбоцитопенія (зменшення кількості тромбоцитів). Досить часто ІДС поєднуються з алергічними реакціями у вигляді ангіоневротичного набряку, екземи, реакціями гіперчутливості на введення імуноглобуліну, лікарських препаратів. Живі вакцини пацієнтам з ІДС застосовувати небезпечно у зв'язку з загрозою розвитку сепсису.
Ще одним властивим ІДС проявом є аутоімунні порушення, які включають вовчакоподібний синдром, хронічний активний гепатит, системну склеродермію, тиреоїдит, артрити. Також у пацієнтів з ІДС значно частіше зустрічаються онкологічні захворювання.
Первинні ІДС часто поєднуються з вадами розвитку. Наприклад, при синдромі Ді Георга спостерігаються пороки розвитку серцево-судинної системи. Вторинні ІДС клінічно проявляються часто рецидивуючими вірусними, бактеріальними, грибковими інфекціями, які погано піддаються лікуванню традиційними методами.
лікування ІДС
Вторинні імунодефіцити, як правило, носять приходить характер. Зазвичай терапія вторинного ІДС починається з встановлення та усунення причини його появи. Наприклад, при ІДС на тлі хронічної інфекції лікування починається з санації вогнища хронічного запалення. При ІДС внаслідок вітамінно-мінеральної недостатності. застосовуються вітамінно-мінеральні комплекси.
При первинному ІДС лікування включає замісну корекцію відсутньої ланки імунної системи (наприклад, трансплантація кісткового мозку), замісну терапію ферментами, цитокінами, вітамінотерапію. Велику роль відіграє лікування супутніх захворювань і профілактика інфекцій. У багатьох випадках первинних ІДС рання діагностика і своєчасне адекватне лікування дає можливість домогтися стабільного стану пацієнтів.
Аутоімунні процеси: коли організм атакує себе
Що таке «аутоімунні захворювання»?