Увага лікарів різних спеціальностей все більше привертають нові факти про иммунопатогенезе захворювань, впровадження доступних методів иммунодиагностики і імунокорекції. В останні роки імунотропних кошти стали широко використовувати в загальній та педіатричної дерматології, мікології і косметології, в сифилидологии і урології. Вони включають як імуносупресивні та імуностимулюючі засоби, імуномодулятори, цитостатики і гормони, так і екстраіммунние впливу та імунореабілітації, медикаменти і фізіотерапевтичні процедури, різні препарати хімічного, мікробного, тваринного і рослинного походження. Серед великого числа пропонованих на фармацевтичному ринку засобів (фармації і ПАРАФАРМАЦІЯ) лікар повинен вміти вибрати не тільки надійні і сертифіковані ліки, але саме ті препарати, які мають певну фармакологічну спрямованістю, відповідної унікальному патогенезу конкретної нозологічсекой одиниці і індивідуальному стану хворого. У зв'язку з цим необхідні особливо чіткі уявлення про етіологію, иммунопатогенезе і діагностиці хвороб, пов'язаних з иммунопатологией, а також узгоджені сучасні судження про вибір рівня терапевтичних впливів, відповідних тяжкості захворювання.
При захворюваннях з аутоімунною патологією і підвищеною реактивністю призначають засоби, що пригнічують аутореактівние клітини, антитіла, цитокіни, які ініціюють запалення, тоді як при імунодефіцитних станах можуть бути доречні впливу, що стимулюють специфічний і неспецифічний імунітет.
В даний час відзначається зростання захворювань обох груп. Хронічні та рецидивуючі піококковая, грибкові та вірусні ураження шкіри наполегливо виникають на тлі імунодефіциту, який в більшості випадків є вторинним, пов'язаних з пренатальне та постнатальне повреждающими факторами, тривалими соматичними захворюваннями, спільними вірусними інфекціями, хімічними і променевими впливами, неправильним харчуванням, нераціональним застосуванням ліків . Нерідко мікробні ураження шкіри і урогенітальної системи виникають як прояв дісбіоценоза покривних тканин з порушенням колонізаційної резистентності і підвищенням вірулентності умовно-патогенної резидентної флори. Хворі на СНІД, крім загальних опортуністичних інфекцій, страждають різноманітними шкірними інфекціями. Наполегливий кандидоз порожнини рота та інших слизових оболонок, а також оперізуючий лишай у ВІЛ-інфікованих оцінюються як несприятливі прогностичні ознаки. Серед клінічних маркерних проявів ВІЛ-інфекції патогномонічним вважається універсальне ерітематосквамозние ураження шкіри у вигляді себорейного дерматиту з масивним інфікуванням грибком пітіроспороном і кліщем демодекс. Ці ж комменсальние мікроорганізми ускладнюють деякі звичайні хвороби: атопічний дерматит, себорейний екзему, пітиріаз голови, вугри, що вимагає додаткового лікування.
Слід пам'ятати, що лікар-дерматолог може зустрітися з важкими випадками первинних генетично обумовлених імунодефіцитів, що супроводжуються бактеріальними, вірусними або грибковими ураженнями шкіри, які нерідко ускладнені екзематизації. До таких захворювань належать плазма-асоційований дефект фагоцитозу (десквамативна еритродермія Лейнера), синдром Віскотта - Олдріча, синдром гіперіммуноглобулінемія Е, хронічна гранулематозная хвороба, сімейний шкірно-слизовий кандидоз, синдром голих лімфоцитів (з відсутністю на периферичних мононуклеарах HLA-антигенів I і II класів ), агаммаглобулинемия Брутона і інші дефекти, при яких, крім топічних і системних антимікробних засобів, доводиться регулярно використовувати замісну або доречну іммуностімулірующ ую терапію.
При багатьох идиопатических хронічних дерматозів, що зустрічаються в рутинній практиці дерматолога, з'ясовані такі ланки патогенезу, які дозволяють віднести їх до іммунозавісімим (або іммуноопосредованних) дерматозів. Особливо наполегливо протікають аутоімунні ураження шкіри, а найважче - захворювання з клінічною картиною поширених бульозних висипань або ексфоліативної еритродермії, некротичних елементів, які ускладнюються ерозіями, виразками, шкірними геморагіями. Серед них так звані іммунобуллезние хвороби (акантолітіческіх пухирчатка, придбаний бульозний епідермоліз, рубцевий пемфігоїд, IgA-лінійний дерматоз дітей, IgA-лінійний дерматоз дорослих і т. Д.), Лімфопроліферативні захворювання, ангіїт, токсикодермії. Звичайні часто зустрічаються дерматози у деяких хворих іноді формують картину еритродермії; це спостерігається при ускладненому псоріазі (первинна псоріатичний еритродермія), тяжкому перебігу атопічного дерматиту (атопічна еритродермія Хілла) та інших екзематозних захворювань. У ряді класифікацій ці захворювання також відносять до іммуномедіірованним хвороб. Бульозні форми спостерігають при деяких варіантах склеродермії, червоного плоского лишаю, системного червоного вовчака.
Гострі, ургентні стани виникають у багатьох випадках екзогенних ушкоджень, що викликають імунні порушення з токсико-алергічними явищами. До них відносяться: токсичний епідермальний некролізіс (синдром Лайєлла), стафілококовий синдром обварений шкіри (ексфоліативний дерматит Ріттера фон Ріттерсгайна), синдром Стівенса - Джонсона, важкі форми багатоформна еритема, які пов'язують з різними і нерідко комбінованими екзогенними факторами (вірусні та бактеріальні інфекції, ексфоліатін, що виділяються стафілококами, ліки, хімічні речовини). Подібні дії (особливо ліки) можуть послужити тригерами, ініціювали маніфестацію хронічних аутоімунних дерматозів. Все частіше з'являються повідомлення про випадки пемфігуса, індукованого ліками з тіоловими і нетіоловимі групами (диклофенак, інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту та ін.) Або харчовими продуктами (цибуля, часник, цибуля-порей), що містять алергени діаллілдісульфід і алліцин, які у схильних осіб можуть викликати харчової пемфигус. Токсико-алергічні ураження викликають деякі харчові добавки.
Як серед спонтанних, так і серед екзогенно індукованих захворювань кожна нозологічна форма має свій патогенез, пов'язаний з циркулюючими імунними комплексами ( "імунокомплексний патогенез"), або з утворенням аутоантитіл до тканинних мішеневим антигенів, або з надмірною синтезом IgE, порушенням перемикання в синтезіімуноглобулінів В лімфоцитів, експресією великого числа високоаффінних рецепторів до IgE на мембранах антігенпредставляющіх клітин, або з аберрантной регуляцією експресії Т-хелперів першого і другого порядку застосування ПСП а з аномальним цитокіновий профіль при антигенному роздратуванні і т. д. Знання іммунопатогеза кожної нозологічної форми з числа віднесених до іммунопатологіі дозволить лікарю орієнтуватися у виборі відповідних лікувальних заходів, так як не можна при різних хворобах, не розуміючи суті патології, призначати один і той же ліки . Найбільш відповідальні рішення лікаря при лікуванні дітей і вагітних жінок, особливо при призначенні тимических пептидів, селективно діючих високоактивних імуностимуляторів та засобів імунодепресивної терапії. Останні розглядаються лікарями як агресивні методи, на які слід отримувати інформовану згоду пацієнта. При важких аутоімунних і лімфопроліферативних захворюваннях їх призначення життєво необхідно, але, крім цього, їх пропонують для лікування рефрактерних форм деяких інших дерматозів. Відповідно до думки американських дерматологів, базисна терапія ускладненого і поширеного псоріазу полягає в призначенні імуносупресивних засобів. До їх числа належить сандиммун, який рекомендують також для лікування пемфігуса і важких форм атопічного дерматиту; відзначена його ефективність при злоякісній гнезднойалопеції, а малих доз циклоспорину А - при деяких видах кропив'янки. Менш небезпечно для випадкових дій зовнішнє призначення імунодепресивних препаратів. Крім топічних кортикостероїдів, що мають давню історію застосування в дерматології, останнім часом з'являються препарати для зовнішнього застосування, що містять імуномодулятори (такролімус і ін.), Що дали позитивний ефект при лікуванні атопічного дерматиту. Іншим напрямком топічній імуносупресивної терапії є застосування деяких сенсибілізаторів, що викликають контактний дерматит та конкурентне придушення основного патологічного процесу. Таке лікування вважається найбільш ефективним щодо важких форм гнезднойалопеції.
Однак як системна, так і топічна імуносупресивної терапії може шкідливо побічна дія. Тому при легких формах захворювань, наявності серйозних протипоказань або в тих випадках, коли це дозволяє перебіг хвороби, доцільно утримуватися від неї і по можливості використовувати симптоматичні засоби, що зменшують свербіння, запалення, інтоксикацію. У цьому плані не слід забувати про старих напрямках в лікуванні запальних дерматозів, в тому числі про застосування антигістамінних засобів. В даний час є чимало нових H1-блокаторів 2-го покоління, в тому числі конкурентних, з пролонгованим і швидким початком дії, відсутністю блокади інших типів рецепторів, що не роблять седативного дії, ефективних при кропивниці, набряку Квінке, при сверблячих і запальних дерматозах.
У цьому випуску журналу представлені відомості і результати клінічного досвіду дерматологів в терапії деяких дерматозів, патогенез яких пов'язаний з иммунопатологией.
"Російський медичний журнал" (РМЗ) намагається задовольнити потребу в медичній інф.