Судинні захворювання у дітей часто зустрічаються тільки в перинатальному періоді. Пізніше церебральні інсульти у дітей спостерігаються при наявності судинних мальформацій, васкулітах або ендокардітах (ревматичних і ін.).
Під час пологів внутрішньочерепні крововиливи виникають від розриву судин (частіше поверхневих вен і мозкових оболонок) і діляться на епідуральні, субдуральні, субарахноїдальні і паренхіматозні.
Епідуральний крововилив являє собою скупчення крові між твердою мозковою оболонкою і кістками черепа. Зустрічається у 2% новонароджених.
Джерелом крововиливу в епідуральний простір є гілки середньої менингеальной артерії, великі вени і венозні синуси. Нерідко епідуральний крововилив поєднується з кефалогематомою, особливо при лінійних переломах кісток черепа.
Розширення зіниці і відсутність реакції його на світло (на стороні гематоми), судоми кінцівок (на протилежній гематомі стороні). Через внутрішньочерепної гіпертензії вибухає велике тім'ячко. При підозрі на епідуральну гематому необхідно провести КТ, на якій виявляється чечевицеобразного форми зона підвищеної щільності.
Проводиться хірургічна евакуація гематоми. При невеликих гематомах можливо їх спонтанне розсмоктування.
Субдуральний крововилив зустрічається у новонароджених порівняно рідко. Розвивається при розриві великих вен і венозних синусів.
Основним фактором патогенезу є травма черепа при невідповідності розмірів плода і родового каналу; при ригідності шийки матки (перші пологи або пізні пологи у багато народжують); при занадто короткої тривалості пологів (коли не відбувається повного розкриття шийки матки) або великої тривалості пологів з тривалою компресією голівки плоду; при застосуванні вакуумної екстракції або прийомів з поворотом плоду під час пологів; при надмірній податливості і м'якості кісток черепа (буває у недоношених); при аномальному передлежанні плода (тазове, ножна).
При розриві намета виявляються ознаки здавлення стовбура мозку: відхилення очних яблук в сторону, анізокорія з відсутністю реакції зіниць на світло, сопор або кома. Першими симптомами при інфратенторіальних крововилив може бути ригідність потиличних м'язів, закидання голови або опістотонус, брадикардія.
Стан дитини тяжкий вже з перших хвилин після пологів, оцінка за шкалою Ангар низька. Летальний результат часто спостерігається в перші 2 доби.
Субдуральний крововилив на конвексітельной поверхні мозку проявляється осередковими симптомами у вигляді геміпарезу з поворотом очей і голови в бік вогнища, парціальні судоми в паретичних кінцівках. Анізокорія з втратою реакції зіниці на світло на стороні гематоми вказує на дислокацію з вклиненням місочной частки в вирізку намету мозочка.
Діагностичне значення мають КТ і МРТ, що виявляють гематому.
Прогноз при розриві намета або серпа несприятливий. При субдуральних гематомах на конвекситальной поверхні півкуль мозку відносно сприятливий, більш ніж у половини новонароджених вогнищеві неврологічні порушення регресують. У ряді випадків розвивається вторинна гідроцефалія.
При великих субдуральних гематомах показано невідкладне нейрохіругіческое втручання. При невеликих гематомах можливо її розсмоктування.
Зустрічаються у 10-15% недоношених дітей і рідше у доношених. Виділяють 4 види внутрімозжечкових крововиливів:
- первинне внутрімозжечковое крововилив;
- венозний геморагічний інфаркт;
- поширення внутрижелудочкового або субарахноїдального крововиливу в мозок;
- травматичне ураження з розривом мозочка, великих вен і потиличних синусів.
Основними причинами є внутрішньосудинні чинники (порушення коагуляції, зрив ауторегуляції кровотоку, підвищення венозного тиску), судинні (інволюція судин) і екстравазальний фактори (зовнішнє здавлення мозочка і судини).
Переважають симптоми здавлення стовбура мозку - брадикардія, апное, підвищення внутрішньочерепного тиску внаслідок обструкції шляхів відтоку цереброспінальної рідини з вибухне джерельця, розбіжністю швів черепа, помірної дилатацией шлуночків. Може розвинутися парез мімічної мускулатури, тетрапарез, опістотонус.
Діагноз підтверджується при ультрасонографії, КТ або МРТ.
Перивентрикулярно-інтравентрікулярние крововиливи у новонароджених зустрічаються з частотою, обернено пропорційній залежності від гестаційного віку. Характерний «світлий» проміжок при гіпоксичних формах геморагії. У доношених новонароджених внутрішньошлуночкові крововиливи зустрічається рідко.
Етіологія і патогенез
Сприяють розвитку геморагічного процесу: недоношеність при масі тіла менше 1500 г; внутрішньоутробно або під час пологів наявність асфіксії або гіпоксії; пошкодження головного мозку при швидких або затяжних пологах з використанням вакуум-екстрактора, акушерських щипців; внутрішньоутробні інфекції; геморагічний синдром, введення великих доз гіперосмолярних розчинів; різке охолодження дітей з низькою масою тіла. За даними нейросонографії, майже у 90% недоношених дітей в перші 2-3 діб. життя розвивається внутрішньошлуночкові крововиливи. Цьому сприяє респіраторний дистрес-синдром зі штучною вентиляцією легенів.
Патогенез перивентрикулярних крововиливів мультифакторіальних і включає в себе наступне: інтраваскулярного чинники (що коливаються зміни церебрального кровотоку з його підвищенням, системна гіпертензія, зниження гематокриту, підвищення мозкового венозного тиску, зниження рівня глюкози в крові), судинні фактори (незрілість структур капілярів, гіпоксично-ішемічне ураження мозку, судинні прикордонні зони, високий рівень окислювальних метаболічних процесів) і екстраваскулярні фактори (недостатній розвиток оддержівающіх посудину структур, фібринолітична активність, зниження тиску в Екстраваскулярний зоні після пологів). Широту перивентрикулярних і внутрішньошлуночкових крововиливів коливається в великих межах - від дрібних ізольованих субепендімальних геморагії до масивних крововиливів в порожнину шлуночків.
Можна виділити три варіанти розвитку клініки внутрижелудочкового крововиливи (ВШК).
- Апоплектиформное розвиток клінічних проявів: протягом декількох хвилин вимикається свідомість (сопор або кома), порушується ритм дихання (гіповентиляція, апное), з'являються генералізовані тонічні судоми або децеребрационная ригідність. Брадикардія, артеріальна гіпотензія, вибухне джерельця. Очні яблука нерухомі, млявий тетрапарез. Результат часто несприятливий.
- Стрибкоподібне прогресування (сальтаторного синдром). Наростання клінічних проявів відбувається стрибкоподібно, з періодами відносної стабілізації і з подальшим погіршенням стану. Це триває протягом 5-7 днів. Результат частіше сприятливий і залежить від масивності крововиливу і поразки паренхіми мозку.
- Синдром «клінічного мовчання»: внутрішньошлуночкові крововиливи виявляється тільки при ультразвуковому дослідженні.
Всі недоношені діти потрапляють в групу ризику, тому їм необхідна скринінгова нейросонографія. В лікворі (при вентрікулопункціі з лікувальною метою та диференціації з менінгоенцефалітом у випадках з гіпертермією) виявляються еритроцити, зниження рівня глюкози. Концентрація білка пропорційна масивності крововиливу в шлуночкову систему. По можливості проводиться КТ або МРТ головного мозку. За даними нейроносонографіі або КТ можна виділити 4 ступеня перивентрикулярно-інтравентрикулярного крововиливу: I - крововилив обмежена субепендімальние зоною, в шлуночки кров не проникає; II - внутрішньошлуночкові крововиливи (ВШК) без розширення шлуночків мозку; III - ВШК з розширенням шлуночків мозку і IV ступінь - ВШК з розширенням шлуночків і поширенням крові в паренхіму мозку.
Лікування медикаментозне (протинабрякові, ангіопротекторні, ноотропні, протисудомні препарати, вітаміни) і нейрохірургічне (дренування шлуночків, паренхиматозной гематоми).
Прогноз залежить від масивності геморагії і тяжкості приєднуються розладів паренхіматозних органів, ступеня гідроцефалії і вогнищевих неврологічних порушень. При порушенні асоціативних волокон задніх відділів великих півкуль мозку розвиваються розлади когнітивних функцій і зору (амбліопія, страбізм).
Гіпоксія - ішемія головного мозку
При внутрішньошлуночкових крововиливах або без них, особливо часто у недоношених новонароджених з кардіореспіраторнимі порушеннями, розвиваються ішемічні ураження речовини головного мозку. Найбільш важкий варіант такої поразки - Понтінья нейронал'ний некроз проявляється офтальмоплегией, окулогірні кризи (повільне відведення погляду догори), бульварними розладами з втратою смоктальних і глоткових рефлексів), м'язовою гіпотонією або децеребрационной ригідністю, горметонія, пожвавленням глибоких рефлексів на руках і ногах, розширенням рефлексогенних зон (наприклад, при викликанні колінного рефлексу на одній нозі відбувається рефлекторне приведення стегна протилежного ноги, викликаються супрапателлярние рефлекс и і т.п.). Майже всі такі пацієнти вмирають від дихальної недостатності.
Перивентрикулярна лейкомаляція є некроз білої речовини навколо бічних шлуночків мозку із залученням семіовального центру і зорових провідників до потиличної долі.
Патогенез мультифакторіальний. Головним фактором є гостра або хронічна гіпоксія мозку через порушення матково-плацентарного кровообігу або масивної кровотечі під час вагітності та пологів. У неонатальному періоді етіологічними факторами є дихальні розлади, нейроінфекції, інфекційно-токсичний шок, вроджені вади серця, тривала штучна вентиляція легенів при реанімаційних заходах. В першу чергу страждають зони мозку з менш інтенсивним кровопостачанням: зовнішні крайові відділи бічних шлуночків області передніх рогів, шлуночкових трикутників, латеральної поверхні потиличних рогів. У важких випадках залучаються всі перивентрикулярні відділи бічних шлуночків мозку. Некроз білої речовини відбувається в зонах суміжного кровообігу між кінцевими гілками вентрікулопетальних коркових артерій і глибокими вентрікулофугальнимі артеріями. У перші 6-12 год в зоні гіпоксично-ішемічного інсульту розвивається коагуляційний некроз. Через 1-2 діб. виникає інфільтрація мікроглією, проліферація астроцитів, гіперплазія ендотелію судин. Через 1-2 тижні. формуються множинні дрібні кісти (порожнини), які легко виявляються при нейросонографії. Ці перивентрикулярні кісти завжди виявляються грубими неврологічними розладами і атрофією паренхіми мозку, в подальшому кісти прориваються в бічні шлуночки з розвитком поренцефалії.
Немає чіткого паралелізму між станом новонародженого і виразністю перивентрикулярной лейкомаляції. У таких дітей розвивається діпарез (два геміпарезу - правобічний і лівобічний) або нижній парапарез з низьким м'язовим тонусом, низькими глибокими рефлексами. Через 1-2 тижні. глибокі рефлекси на руках і ногах підвищуються. Нерідко приєднуються генералізовані тонічні судоми, що імітують децеребрационной ригідність.
У перші 12 год життя при важкої гіпоксії-ішемії головного мозку пригнічується свідомість (сопор, кома), порушується ритм дихання, зберігаються руху очних яблук і фотореакції зіниць, гіпотонія м'язів і мінімальні руху в кінцівках, нерідкі (у 50-60%) судоми, включаючи окулярні (тонічне відхилення очних яблук по горизонталі з їх сіпанням) та інші фокальні варіанти. Переважають ознаки тотального порушення функції кори півкуль великого мозку: новонародженого не вдається розбудити, на больові і звукові стимули не реагує, порушений ритм дихання (типу Чейна-Стокса).
У період від 12 год до доби у таких пацієнтів підвищується рівень неспання, напади апное, виявляється м'язова слабкість в руках більше, ніж в ногах, або геміпарез, можливий розвиток епілептичного статусу. Відсутня зорова фіксація і стеження.
На 2-3-ю добу клінічна картина катастрофічно прогресує, розвивається кома, порушується функція глазодвігателей (виявляється феномен «лялькових очей»), можливі зупинки дихання. Приєднується внутрішньошлуночковий кровотеча: вибухає джерельце, коматозний свідомість, зупинка дихання, втрачається реакція зіниць на світло, децеребрационная ригідність, тетраплегія.
При нейросонографії виявляється мармурове стан у зв'язку з некрозом ядер таламуса та інших базальних гангліїв, створюється враження гіперміелінізаціі.
При МРТ виявляється некроз і атрофія медіальних зон кори лобових часток (парасагіттальная ішемія) - в зоні суміжного кровообігу передньої і середньої мозкових артерій. Передні роги бокових шлуночків розширені, головний мозок як би зморщується. Ускладненням (результатом) некрозу кори мозку є її склерозування, яке охоплює звивину переважно біля основи борозни, що створює враження «зім'ятому» борозни, схожою на печерицю (улегірія).
У гострому періоді гіпоксії-ішемії струйно вводять 10-20% розчин глюкози, лазикс, діакарб. При внутрішньочерепної лікворної гіпертензії показані розвантажувальні вентрікулопункціі кожні 5-7 днів. Витягають від 5 до 15 мл ліквору. При судомах вводять сульфат магнію, реланіум, депакин. При синдромі гноблення мозку вводять преднізолон, кортексин, пірацетам, актовегін. При підвищеній збудливості мозку застосовують оксибутират натрію (ГОМК), седуксен (реланіум), діакарб.
Важливо проводити корекцію центральної і церебральної гемодинаміки зі стабілізацією АТ. При вираженій гіпотонії м'язів призначають дибазол, оксазил, вітаміни групи В.
У відновний період крім ноотропних, нейропротекторних, вітамінних препаратів важливе значення мають лікувальна фізкультура, масаж, мануальна терапія (краніальні методики, міофасціальний ріліз і інші техніки м'якої мануальної терапії).
Віддаленими наслідками гіпоксії-ішемії мозку є рухові порушення (у 18% і частіше), мінімальна мозкова дисфункція (38%), резистентні форми епілепсії (23%), розумова відсталість (3,3%). У кожного п'ятого пацієнта виразних клінічних проявів немає, порушення структури головного мозку можна виявити за даними МРТ, а дисфункцію - тільки за даними ЕЕГ.