Курація хворих. Розбір хворих.
Інтерстиційні хвороби легень (ІБЛ) - це група захворювань, об'єднана рентгенологічним синдромом двосторонньої дисемінації, представлена приблизно 200 нозологічними одиницями, що становить близько 20% всіх захворювань легенів.
Інтерстиційні хвороби легень є гетерогенної групою хвороб із загальними клінічними проявами, змінами фізіології дихання і певним патоморфологічні схожістю. Незважаючи на поліморфізм клініко-морфологічних проявів ІБЛ, всі вони морфологічно проявляються фиброзирующим альвеолитом зі стереотипними змінами альвеолярної перегородки та легеневого інтерстицію: на початку захворювання - у вигляді альвеоліту, у міру прогресування - з поступовим заміщенням інтерстиціальним фіброзом, на термінальних стадіях - формуванням «стільникової легені », дисплазією і малигнизацией епітелію альвеол і дрібних бронхів.
До групи ІБЛ входять різні хвороби зі встановленою і невстановленою етіологією, з імунним і неімунних патогенезом, що супроводжуються і не супроводжуються утворенням гранульом.
Проблема даної групи захворювань пов'язана з пізньою діагностикою та досить високою летальністю
У лікуванні застосовуються вельми агресивні препарати - ГКС, цитостатики, антибіотики. Відомо, що у більшості хворих ІБЛ навіть адекватно підібрана лікарська терапія не завжди дає швидкий позитивний ефект, що часом розцінюється як недостатня інтенсивність терапії і призводить до нарощування доз лікарських засобів.
ІБЛ можуть бути умовно розділені на дві групи. В першу входять хвороби, переважаючий морфологічний ознака яких - наявність гранульом. Другу групу інтерстиціальних захворювань складають ураження легень, що характеризуються дифузними, переважно інтерстиціальними ураженнями легеневої тканини без формування гранульом. Все ІБЛ за етіологічним ознакою можна розділити на захворювання з відомою етіологією невстановленої природи і вторинні при системних захворюваннях.
Виявити етіологію ІБЛ представляється можливим при ураженні легенів яким-небудь інфекційним агентом. ІБЛ інфекційної природи представлені на туберкульоз, мікози, паразитарними хворобами. Дисемінації також характерні для респіраторного дистрес-синдрому, що виникає на тлі септицемії, важкої травми або інтоксикації. У хворих на СНІД поширений дисемінований процес в легенях зазвичай викликаний пневмоцистами, легионеллами, мікобактеріями.
Встановити етіологію ІБЛ можливо також при професійної патології, екологічно обумовлених хворобах легких. ІБЛ можуть бути викликані прийомом лікарських препаратів (аміодарону, нитрофуранов, метотрексату, циклофосфаміду, блеомицина, препаратів золота).
Таблиця 7
Основні групи інтерстиціальних хвороб легенів
Курація хворих. Розбір хворих.
Інтерстиційні хвороби легень (ІБЛ) - це група захворювань, об'єднана рентгенологічним синдромом двосторонньої дисемінації, представлена приблизно 200 нозологічними одиницями, що становить близько 20% всіх захворювань легенів.
Інтерстиційні хвороби легень є гетерогенної групою хвороб із загальними клінічними проявами, змінами фізіології дихання і певним патоморфологічні схожістю. Незважаючи на поліморфізм клініко-морфологічних проявів ІБЛ, всі вони морфологічно проявляються фиброзирующим альвеолитом зі стереотипними змінами альвеолярної перегородки та легеневого інтерстицію: на початку захворювання - у вигляді альвеоліту, у міру прогресування - з поступовим заміщенням інтерстиціальним фіброзом, на термінальних стадіях - формуванням «стільникової легені », дисплазією і малигнизацией епітелію альвеол і дрібних бронхів.
До групи ІБЛ входять різні хвороби зі встановленою і невстановленою етіологією, з імунним і неімунних патогенезом, що супроводжуються і не супроводжуються утворенням гранульом.
Проблема даної групи захворювань пов'язана з пізньою діагностикою та досить високою летальністю
У лікуванні застосовуються вельми агресивні препарати - ГКС, цитостатики, антибіотики. Відомо, що у більшості хворих ІБЛ навіть адекватно підібрана лікарська терапія не завжди дає швидкий позитивний ефект, що часом розцінюється як недостатня інтенсивність терапії і призводить до нарощування доз лікарських засобів.
ІБЛ можуть бути умовно розділені на дві групи. В першу входять хвороби, переважаючий морфологічний ознака яких - наявність гранульом. Другу групу інтерстиціальних захворювань складають ураження легень, що характеризуються дифузними, переважно інтерстиціальними ураженнями легеневої тканини без формування гранульом. Все ІБЛ за етіологічним ознакою можна розділити на захворювання з відомою етіологією невстановленої природи і вторинні при системних захворюваннях.
Виявити етіологію ІБЛ представляється можливим при ураженні легенів яким-небудь інфекційним агентом. ІБЛ інфекційної природи представлені на туберкульоз, мікози, паразитарними хворобами. Дисемінації також характерні для респіраторного дистрес-синдрому, що виникає на тлі септицемії, важкої травми або інтоксикації. У хворих на СНІД поширений дисемінований процес в легенях зазвичай викликаний пневмоцистами, легионеллами, мікобактеріями.
Встановити етіологію ІБЛ можливо також при професійної патології, екологічно обумовлених хворобах легких. ІБЛ можуть бути викликані прийомом лікарських препаратів (аміодарону, нитрофуранов, метотрексату, циклофосфаміду, блеомицина, препаратів золота).
Таблиця 7
Основні групи інтерстиціальних хвороб легенів