Спільність деяких симптомів, що характеризують ірідоціліарной дистрофії, дозволяє об'єднати в даній групі окремі синдроми: синдром Фукса, синдром Краупи-Познера-Шлоссманна (глаукомо-циклічних криз синдром), псевдоексфоліативним синдром.
Причинами, що викликають розвиток увеопатій, вважаються захворювання центральної нервової системи, генетично обумовлені дефекти розвитку переднього відділу судинного тракту.
Синдром Фукса (син. Гетерохромія Фукса, гетерохромний циклит Фукса)
Хвороба починається в 20-30-річному віці. Етіологія неясна. У патогенезі захворювання основне значення мають дисфункції нервової системи, особливо патологія симпатичноїіннервації, яка часто обумовлена порушенням розвитку спинного мозку на рівні ціліоспінального центру і поразкою заднього шийного симпатичного вузла. Тому синдром Фукса розцінюють як нейровегетативний синдром. Патологічні зміни тканин очного яблука виникають в результаті нейродистрофических процесів в передньому відділі судинного тракту.
В даний час не виключають можливості успадкування синдрому зі слабкою пенетрантністю за домінантним типом.
Як правило, спостерігається одностороннє ураження, хоча описані випадки розвитку двостороннього синдрому.
Зміни органа зору включає поступове безболісне зниження гостроти зору - внаслідок розвитку ускладненої катаракти. Спочатку з'являються ніжні помутніння в задніх коркових шарах кришталика у вигляді грудочок. Потім вони зливаються і виникає помутніння кришталика за типом чашеобразной катаракти. Процес закінчується повним помутнінням кришталика.
Виникають дрібні сіруватого кольору непігментовані преципітати на задній поверхні рогівки. У деяких випадках розвиваються дистрофії рогівки. Зміни в рогівці мають вигляд субепітеліальних білуватих крошкообразную відкладень. Виникають епітеліопатія, зниження чутливості і прискорення висихання рогівки, обумовлені порушенням її іннервації.
Поступово розвивається атрофія райдужки. На стороні поразки райдужка виглядає більш світлою, хоча в деяких випадках вона може бути і більш темною (внаслідок просвічування пігментного листка при вираженій атрофії строми). В результаті атрофії сфінктера зіниці виникає анизокория з більш широким зіницею на хворому оці.
Гетерохромія райдужки може виникати в результаті різних патологічних процесів.
Відмітною ознакою синдрому Фукса є своєрідна атрофія райдужки - тканину райдужної оболонки представляється розрідженій і прозорою. Найчастіше атрофія райдужки виникає в зрачковой зоні. При цьому сфінктер райдужної оболонки виглядає білуватим кільцем, через яке просвічують судини райдужки. Однак можлива переважна локалізація атрофії в циліарної зоні, рідше атрофується корінь райдужки і пігментна облямівка.
У більшості випадків виникає вторинна глаукома. Розвиток глаукоми призводить до стійкого зниження зору. Глаукома може протікати як по типу відкритокутовій, так і за типом закрито-вугільної.
При синдромі Фукса можуть виникати своєрідні крововиливи, які з'являються через кілька секунд після проведення пункції у вигляді тонкої ниточки крові, що виходить із кута передньої камери на стороні, протилежної проколу (симптом Амслера, 1957). З'являється невелика гифема самостійно розсмоктується протягом декількох годин. Поява нитчастих крововиливів, можливо, пов'язано з порушенням іннервації стінок судин райдужної оболонки і циліарного тіла, внаслідок чого судини розширюються і підвищується проникність судинної стінки.
Синдром Краупи-Познера-Шлоссманна (син. Синдром глаукомо-циклічних криз)
Синдром зустрічається в осіб молодого і середнього віку обох статей.
Етіологія захворювання невідома. У літературі висловлюється думка про ангіоневроз циліарного тіла з гіпертензією. Багато фахівців бачать причину захворювання в патології гіпоталамічної області і симпатичної нервової системи.
Синдром Краупи-Познера-Шлоссманна відноситься до хронічних идиопатическим синдромам; складається з циклітів, що протікає по типу запалення плоскої частини циліарного тіла, гетерохромія райдужних оболонок і нападів підвищення внутрішньоочного тиску. Визначається зміна кольору однієї або обох райдужних оболонок.
Різниця в кольорі радужек (гетерохромія) служить підставою для діагностики.
Циклит може бути одностороннім і двостороннім. Захворювання протікає у вигляді загострень запального процесу і періодів ремісії протягом декількох років. У період загострення підвищується ВГД (до 60 мм рт. Ст), що супроводжується легким затуманиванием зору, появою райдужних кіл. Під час нападу спостерігаються помірне розширення кон'юнктивальних судин, набряк поверхневих шарів рогівки, легке помутніння вологи передньої камери. Характерно відсутність болів в оці навіть при високому ВГД, а також застійної ін'єкції очі. Перебіг процесу нагадує гострий напад глаукоми, однак кут передньої камери при цьому завжди відкритий. Під час нападу відтік водянистої вологи значно знижений. Підвищенню ВГД супроводжують помутніння вологи передньої камери і поява рогівкових преципитатов - останні зникають через кілька днів після зниження ВГД. Задні синехії завжди відсутні. Циклит призводить до вторинних змін проникності судин сітківки. Утворюються інфільтрати в склоподібному тілі, «снігові» накладення в плоскій частині циліарного тіла, набряк макулярної зони, освіта катаракти. Все це служить причиною зниження гостроти зору.
псевдоексфоліативним синдром
У людей у віці до 50 років даний синдром зустрічається вкрай рідко.
На передній і задній поверхні райдужки відкладення схожі на сірі грудочки, пластівці або щіточки, а на цилиарном тілі - на кущики. Виникають дистрофічні зміни райдужної оболонки і циліарного тіла, посилення пігментації кута передньої камери. Псевдоексфоліаціях є нейтральними мукополисахаридами.
При псевдоексфоліаціях частіше, ніж без них, розвивається глаукома, відбувається помутніння кришталика. Через деструкції волокон ціннових зв'язок (або від легких травм) можуть з'являтися спонтанні підвивихи кришталика.
Псевдоексфоліативним синдром в 30,3% випадків спостерігається при катаракті і в 40,5% - при глаукомі, тому рекомендується динамічне спостереження за хворими з псевдоексфоліативним синдромом, незалежно від рівня внутрішньоочного тиску, що дозволяє виявити початок глаукоматозного процесу.