Ревматизм, або гостра ревматична лихоманка - системне запальне захворювання сполучної тканини з переважною локалізацією процесу в серцево-судинній системі, що розвивається у зв'язку з гострою стрептококовою інфекцією у схильних до нього осіб, головним чином у віці 7-15 років.
Етіологія і патогенез.
Розвиток ревматизму тісно пов'язано з попередньою гострої або хронічної носоглоткової інфекцією, викликаної бета-гемолітичним стрептококом групи А. Особлива роль відводиться М-протеїну. що входить до складу клітинної стінки стрептокока. З більш ніж 80 відомих різновидів М-протеїну так званими ревматогеннимі вважають М-5, М-6, М-18 і М-24. При цьому визначається стійкий гіперімунна відповідь на різні антигени стрептокока з формуванням антитіл - антистрептолизина О (АСЛ-О), антістрептогіалуронідази (АОГ), антідезоксірібонуклеази і ін.
Важливу роль відводять генетичним факторам. що підтверджується більш частою захворюваністю дітей з родин, у яких хтось із батьків страждає ревматизмом. Про значення генетичних факторів у певній мірі свідчать результати вивчення асоціації антигенів гістосумісності, які виявили, зокрема, часту зустрічальність Dr5-Dr7, Cw2-Cw3 і ряду інших у хворих з різними формами ревматизму. Генетичним маркером даного захворювання на думку ряду дослідників, є аллоантиген В-лімфоцитів. визначається за допомогою моноклональних антитіл D8 / 17, з великою частотою виявляється як у хворих на ревматизм, так і у їхніх найближчих родичів. З ним пов'язують гіперімунна відповідь на стрептококовий антиген.
У патогенезі ревматизму важливе значення має пряме або опосередковане шкідливу дію компонентів стрептокока, його токсинів на організм з розвитком імунного запалення. За вибіркове ураження клапанів серця і міокарда з розвитком імунного асептичного запалення відповідальні протівострептококковие антитіла, перехресно реагують з тканинами серця (молекулярна мімікрія).
Особливості патоморфології у детей.Морфологіческіе зміни відображають системну дезорганізацію сполучної тканини, особливо серцево-судинної системи зі специфічними некротичних-проліферативними реакціями (гранульоми Ашоффа-Талалаева) і неспецифічними екссудативними проявами. Останні більш виразні в дитячому віці, що визначає велику (в порівнянні з дорослими) гостроту і активність процесу, вираженість кардиту та інших проявів ревматизму.
13.Острая ревматична ліхорадка.Клініка, діагностика, лікування.
Як правило, виникає в шкільному віці, рідше у дошкільнят і практично не зустрічається у дітей віком до 3 років. У типових случаяхпервие ознаки ревматизму виявляються через 2-3 тижнів після ангіни, фарингіту у вигляді лихоманки, симптомів інтоксикації, суглобового синдрому, кардиту та інших проявів захворювання. Можливо також малосимптомно початок хвороби з появою стомлюваності, субфебрилітету, при відсутності помітних порушень з боку суглобів, серця, що може бути помилково розцінене як залишкові явища перенесеної інфекції.
Суглобовий синдром - артрит або артралгії, у 60-100% хворих дітей. характерно:
- залучення великих або середніх суглобів (частіше колінних, гомілковостопних, ліктьових) у вигляді моно- або олигоартрита,
- швидкий зворотний розвиток процесу.
Суглобовий синдром відносно рідко розвивається ізольовано на початку захворювання, частіше він супроводжується кардіальним порушеннями.
Поразка серця -кардіт, в 70-85% випадків на початку захворювання і дещо частіше при подальших атаках, залежать від переважної локалізації процесу в міокарді, ендокардит, ступеня зацікавленості перикарда. У зв'язку зі складністю виділення ознак ураження тієї чи іншої оболонки серця в практичній діяльності користуються терміном "ревмокардит".
Скарги кардіального характеру (болі в області серця, серцебиття, задишка) відзначаються у дітей переважно при виражених серцевих порушеннях. Найчастіше, особливо в дебюті захворювання, спостерігаються різноманітні астенічні прояви (млявість, нездужання, підвищена стомлюваність).
Першими об'єктивними ознаками ревмокардіта є: порушення частоти серцевих скорочень (тахікардія, рідше - брадикардія); збільшення розмірів серця, переважно вліво; приглушення серцевих тонів, поява систолічного шуму.
На ЕКГ при ревмокардит нерідко виявляються порушення ритму (тахі-або брадиаритмия, міграція водія ритму, іноді екстрасистолія, миготлива аритмія), уповільнення атріовентрикулярної провідності переважно I ступеня, порушення реполяризації шлуночків, подовження електричної систоли.
Рентгенологічно крім не завжди вираженого збільшення серця визначаються ознаки зниження тонічної і скорочувальної функції міокарда, мітральна (при вальвуліте мітрального клапана) або аортальна (при ураженні аортального клапана) конфігурація серця.
При проведенні ЕхоКГ виявляються потовщення, "кошлатість" ехосигнала від стулок уражених клапанів, зменшення їхньої екскурсії, ознаки порушення функції міокарда і ряд інших симптомів. При ревмокардиті у дітей можливо і розвиток перикардиту, клінічні прояви якого визначаються значно рідше, ніж інструментальні ознаки на ЕКГ і особливо ЕхоКГ.
При повторних атаках, які за рекомендацією Американської кардіологічної асоціації (АКА) розглядаються як новий епізод гострої ревматичної лихоманки, а не рецидив першої. формування вад серця, нерідко у вигляді поєднаних і / або комбінованих уражень клапанів досягає 100%. Внаслідок перенесеного ревмокардіта можливе формування пролапсу мітрального (рідше аортального) клапанів. розвиток миокардиосклероза з порушенням ритму і провідності (екстрасистолія, миготлива аритмія, повна атріовентрикулярна блокада), а також адгезивного перикардиту. Важкий перебіг ревмокардіта, його рецидиви, наявність миокардиосклероза, вад серця сприяють розвитку стійкої серцевої недостатності, що призводить до інвалідизації пацієнтів і можливого летального результату.
Для ревматизму дитячого віку характерною є мала хорея. в 12-17% випадків. переважно в ранньому пубертатному віці і у дівчаток. характерно:
- гіпер- або гіпорефлексія,
- порушення координації рухів,
- зміна психологічного стану і різноманітні вегетативні розлади.
Захворювання починається гостро або, частіше, поступово. У дітей з'являється емоційна лабільність, дратівливість, мінливе настрій, плаксивість, неуважність, зниження пам'яті, погіршення успішності. При об'єктивному дослідженні виявляють мимовільні посмикування м'язів обличчя і кінцівок з гримасничанием, рвучкими, незграбними рухами; невиразну, нечітку мова, зміна почерку, ходи, що ускладнює годування, одягання, навчання. Гіперкінези частіше носять двосторонній характер, посилюються при хвилюванні, слабшають під час сну аж до повного їх припинення.
- Аннулярная висип (кільцеподібна еритема) - блідо-рожеві неяскраві висипання у вигляді тонкого кільцеподібного обідка, не підносяться над поверхнею шкіри і зникаючі при натисканні, 7-10%.
- Підшкірні ревматичні вузлики - округлі, щільні, малорухомі, безболісні, поодинокі або множинні освіти з локалізацією в області великих і середніх суглобів, остистих відростків хребців, в сухожиллях, на апоневрозе. В даний час зустрічаються рідко, переважно при важкій формі ревматизму, зберігаючись від декількох днів до 1-2 міс.
- Абдомінальний синдром, ураження легень, нирок, печінки та інших органів при ревматизмі у дітей в даний час зустрічається вкрай рідко, в основному при важкому його перебігу.
Перебіг ревматизму визначається реактивністю, особливостями початку, перебігу і тривалістю.
гостро-яскраві, бурхливі клінічні прояви, полисиндромность, висока активність за лабораторними показниками, позитивна
динаміка протягом 2-3 міс.
підгострий розвиток клінічних симптомів повільніше, менше схильність до полісиндромне, менше виражений ефект антиревматической терапії, тривалість захворювання 2-6 міс.
затяжний-мляве орпідное протягом, захворювання триває 4-6 міс. без виражених загострень, але і без повних ремісій. Ревмокардит з мінімальною або помірною активністю, незважаючи на проведене лікування найчастіше формується порок серця.
безупинно- рецідівірующее- найбільш важке, зустрічається частіше у дітей старшого віку і характеризується яскравими загостреннями, полісиндромне; під впливом лікування виникає неповна ремісія з подальшим погіршенням.
Латентний - немає і не було в минулому активної фази, відсутня ревматичний анамнез, відразу визначається порок серця (частіше - недостатність мітрального клапана)
Прогноз. при адекватному лікуванні та профілактиці - сприятливий, при формуванні вад серця - хронізації процесу.
Діагностичні ознаки ревматизму Киселя-Джонсона-Нестерова
Стомлюваність, болі в животі, носові кровотечі
Виявлення у хворого двох великих або одного великого і двох малих критеріїв у поєднанні з даними, документована підтверджують попередню інфекцію стрептококами групи А, свідчить про високу ймовірність гострої ревматичної лихоманки.
Лабораторні та інструментальні дослідження
Лабораторні показники у хворих на ревматизм відображають ознаки стрептококової інфекції, наявність запальних реакцій і иммунопатологического процесу.
В активну фазу:
- лейкоцитоз із зсувом вліво,
- підвищення показників серомукоида, дифениламиновой реакції;
- диспротеїнемія з гіпергаммаглобулінеміей;
- підвищення титрів АСГ, АСЛО, збільшення імуноглобулінів класу A, M і G;
- С-реактивний білок (СРБ), циркулюючі імунні комплекси, антікардіальние антитіла.
Лікування ревматизму у дітей грунтується на ранньому призначенні комплексної терапії, спрямованої на придушення стрептококової інфекції і активності запального процесу, попередження розвитку або прогресування пороку серця. Реалізацію цих програм здійснюють за принципом етапності: 1-й етап - стаціонарне лікування, 2-й етап - доліковування в місцевому кардіо-ревматологічному санаторії, 3-й етап - диспансерне спостереження в поліклініці.
На 1-му етапі в стаціонарі хворому призначають медикаментозне лікування (антибактеріальне, антиревматичну і симптоматичне), корекцію харчування і лікувальну фізкультуру, які визначаються індивідуально з урахуванням особливостей захворювання і, перш за все, тяжкості кардиту. У зв'язку з стрептококової природою ревматизму етіотропну терапію проводять пеніциліном. Антиревматичні терапія передбачає один з нестероїдних протизапальних препаратів (НПЗП), який призначають ізольовано або в комплексі з глюкокортикостероїдної гормонами (ГКС) в залежності від показань.
Антибактеріальну терапію пеніциліном проводять протягом 10-14 днів. При наявності хронічного тонзиліту, частих загостреннях осередкової інфекції тривалість лікування пеніциліном збільшують, або додатково використовують інший антибіотик - амоксицилін, макроліди (азитроміцин, рокситроміцин, кларитроміцин), цефуроксим аксетил, інші цефалоспорини у віковому дозуванні.
НПЗП застосовують не менше 1-1,5 міс до ліквідації ознак активності процесу. Преднізолон в початковій дозі призначають протягом 10-14 днів до отримання клінічного ефекту, потім добову дозу знижують по 2,5 мг кожні 5-7 днів під контролем клініко-лабораторних показників, у подальшому препарат відміняють.
Тривалість лікування хіноліновими препаратами при ревматизмі становить від кількох місяців до 1-2 років і більше в залежності від перебігу захворювання.
В умовах стаціонару проводять також санацію хронічних вогнищ інфекції. зокрема, тонзиллектомію, здійснювану через 2-2,5 міс від початку захворювання при відсутності ознак активності процесу.
Основним завданням на другому етапі є досягнення повної ремісії і відновлення функціональної здатності серцево-судинної системи дітей з ревматизмом. У санаторії продовжують розпочату в стаціонарі терапію, сануючих вогнища хронічної інфекції, здійснюють відповідний лікувально-оздоровчий режим з диференційованої руховою активністю, лікувальною фізкультурою, гартують.
Третій етап комплексної терапії ревматизму передбачає профілактику рецидивів і прогресування. З цією метою використовують препарати пеніциліну пролонгованої дії. переважно біцилін-5, перше введення якого здійснюють ще в період стаціонарного лікування, а в подальшому - 1 раз в 2-4 тижні цілий рік. Регулярно, 2 рази на рік, проводять амбулаторне обстеження, що включає лабораторні та інструментальні методи; призначають необхідні оздоровчі заходи, лікувальну фізкультуру. Дітям, які перенесли ревмокардит, за наявності клапанного пороку серця бициллинопрофилактику проводять до досягнення віку 21 рік і більше. При ревматизмі без залучення серця бициллинопрофилактику проводять протягом 5 років після останньої атаки. У весняно-осінній період поряд з введенням бициллина показаний місячний курс НПЗП.
Профілактика ревматизму підрозділяється на первинну і вторинну.
Первинна профілактика спрямована на попередження ревматизму і включає:
1. Підвищення імунітету (загартовування, чергування навантаження і відпочинку, повноцінне харчування, ін.).
2. Виявлення та лікування гострої і хронічної стрептококової інфекції.
3. Профілактичні заходи у схильних до розвитку ревматизму дітей: з сімей, в яких є випадки ревматизму або інших ревматичних захворювань; часто хворіють носоглоткової інфекцією; мають хронічний тонзиліт або перенесли гостру стрептококову інфекцію.
Вторинна профілактика спрямована на попередження рецидивів і прогресування захворювання у дітей з ревматизмом в умовах диспансерного спостереження (див. Раніше: "Третій етап терапії").