У медичній практиці існує такий термін як склеродермічне особа - це особа, характерне для хворого склеродермією, з ущільненням шкіри обличчя і обмеженням міміки. Склеродермия відноситься до групи системних захворювань. Воно супроводжується ущільненням (склерозированием) сполучної тканини, переважно на шкірі, в першу чергу шкірі обличчя, буває поширеною і обмеженою. Може розвинутися в будь-якому віці, частіше у жінок, ніж у чоловіків, і характеризується поступовим розвитком.
Причини склеродермії ще недостатньо вивчені, загальноприйнятою вважається інфекційно-алергічна теорія на тлі неповноцінності імунної системи організму. Іноді ознаки склеродермії вперше проявляються після перенесеної алергії, переохолодження, травми, вакцинації, прийому деяких лікарських засобів, переливання крові. При осередкової (обмеженою) склеродермії уражається тільки шкіра, перебіг захворювання відносно сприятливий.
Як визначити склеродермію по зовнішності?
Спочатку з'являються набряки на тулубі, обличчі і кінцівках. При цьому шкіра стає пружною, блискучою, а при натисканні пальцем не залишається поглиблення (стадія набряку), а в більш пізніх стадіях шкіру не вдається взяти в складку (стадія ущільнення), вона має воскоподібний вид і щільну консистенцію ( «дерев'яна»). В результаті (стадія атрофії) на шкірі зникає характерний малюнок, відбувається витончення, з'являються дрібні дефекти (виразки) на шкірі кінчиків пальців (склеродактилія). Різновидом обмеженою форми склеродермії є стрічкоподібна склеродермія, яка виглядає як лінійне вдавлення по середньої лінії шкіри чола, триваюче на волосяну частину голови, де відзначається випадання волосся ( «удар шаблею»). При грубих змінах можливий розвиток асиметрії особи. Найчастіше така форма склеродермії зустрічається у дітей.
При системної (генералізованої) склеродермії уражаються шкіра, судини, сполучнотканинні освіти внутрішніх органів. Перебіг захворювання важкий, з ураженням життєво важливих органів. Захворювання починається з відчуття оніміння пальців кінцівок, синюшности і порушення чутливості в них. З'являються болі в суглобах, відзначається швидка стомлюваність, слабкість, втрата ваги, підвищується температура тіла. Шкіра при цьому стає щільною, гладкою, блискучою, з розширенням поверхневих судин.
Через кілька років в процес втягується шкіра обличчя: виникає набряк, ущільнення, а потім і атрофія (стоншення) шкіри. Особа стає малорухливим ( «маскоподібним»), ротовий отвір деформується (виражені вертикальні складки навколо рота - «кисетний рот»), хрящова перегородка носа стоншується і викривляється ( «ростральний ніс»). Зниження еластичності шкіри обличчя і шиї призводить до обмеження рухів голови. Нігті деформуються, нігтьове ложе червоніє через розширення судин, волосся випадає, на кінчиках пальців з'являються болючі, які тривалий час не загоюються гнійники і виразки. При ураженні судин можуть виникнути тромбофлебіт, трофічні виразки і гангрени кінцівок. Захворювання зачіпає практично всі органи і системи.
При ураженні серцево-судинної системи виникають задишка, болі в області серця, порушення провідності і ритму серця. При ураженні легенів порушується дихальна функція (пневмофіброз). При ураженні нирок розвиваються специфічні зміни сечовивідної системи ( «склеродермическая нирка»), дифузний гломерулонефрит. При ураженні шлунково-кишкового тракту хворі скаржаться на відчуття першіння в горлі, утруднення проходження їжі по стравоходу в результаті його розширення. При ураженні нервової системи спостерігається безсоння, помисливість, плаксивість, дратівливість, порушується терморегуляція і потовиділення, розвиваються поліневрити.
У жінок похилого віку зустрічається досить рідкісне захворювання склеромікседеме Арндта-Готтрона. На шкірі обличчя утворюються осередки щільної консистенції, жовтого або рожевого кольору, що підносяться над рівнем шкіри і нагадують слонову шкіру. Хворі скаржаться на сильний свербіж, неможливість мімічних рухів.
Обмеження міміки також може бути ознакою хвороби Паркінсона - одного з найпоширеніших неврологічних захворювань.
Вважається, що в основі цього захворювання лежить недолік дофаміну - хімічно активної речовини, яка сприяє передачі імпульсів від однієї нервової клітини до іншої і забезпечує несвідомий контроль над руховою активністю.
Найчастіше хвороба Паркінсона зустрічається у осіб старшого віку. Для хворих характерний специфічний зовнішній вигляд. Особа «маскообразное» (порушення мімічної активності), не відображає настрої хворого, проте збережена здатність посміхатися. Шкіра сальна, спітніла. М'язовий тонус підвищений. Погляд нерухомий, миготіння рідкісне (уражень мигательного рефлексу).
Через напруги грудино-ключично-соскоподібного м'яза шия нахилена вперед, як ніби підперта подушкою, а плечі сутулі. Відзначається сповільненість рухів і тремтіння (тремор) кінцівок, яке зменшується або повністю зникає при дії.
Рухи бідні і уповільнені, зазначається характерне зміна ходи: голова нахилена вперед, тулуб сковано і зігнуте в «позі прохача», руки притиснуті до тулуба і не рухаються в такт ходьбі, хода семенящая. Почавши рух, хворий йде все швидше і швидше і, здається, майже біжить. І перед тим як сісти, хворий повертається всім тілом. Характерно порушення контролю над позою (хворі часто падають).
Вперше цю хворобу описав англійський лікар Джеймс Паркінсон, який назвав його «тримтливим паралічем», пізніше отримав назву хвороби Паркінсона. На це захворювання частіше страждають чоловіки. З віком частота захворювання збільшується, так, за статистикою, тремтливий параліч вражає 1% населення у віці до 60 років і 5% населення старше 60 років.