Ювенільний ідіопатичний артрит

Диспетчер запише Вас на консультацію.

Вам повідомлять ім'я ревматолога, який буде Вас консультувати, точний час проведення консультації, а також розкажуть, як дістатися до центру ревматології

Для запису на консультацію ревматолога потрібен тільки один дзвінок!

Ревматологія, хвороби суглобів

Ювенільний ідіопатичний артрит

Ювенільний ідіопатичний артрит (ЮІА) - це хронічне захворювання, яке характеризується затятим запаленням суглобів; типовими ознаками якого є біль, припухлість і обмеження рухів. «Ідіопатичний» означає, що ми не знаємо причину захворювання, а «ювенільний», в даному випадку, означає, що перші симптоми з'являються у віці до 16 років.

Що означає хронічне захворювання?

Про захворювання говорять, що воно хронічне, коли відповідне лікування призводить не до швидкого відновлення, а тільки до поліпшення з боку симптомів і лабораторних показників. Також це означає, що після того як діагноз встановлений неможливо сказати, як довго дитина буде хворіти.

Як часто це зустрічається?

Ювенільний ідіопатичний артрит - це рідкісне захворювання, яке відзначається у 80-90 на 100 000 дітей. Яка причина захворювання?

Наша імунна система захищає нас від впливу інфекції (вірусної або бактеріальної). В процесі цього є можливість відрізнити, що для організму чужеродно і потенційно небезпечно (що веде до руйнування), а що станеться і є частиною самого організму.

Передбачається, що хронічний артрит є наслідком неправильної відповіді (внаслідок невідомих причин) нашої імунної системи, яка частково втратила здатність розрізняти «чужі» і «свої» клітини і через це почала пошкоджувати структури власних суглобів.

З цієї причини такі захворювання як ЮІА також називають «аутоімунними», маючи на увазі, що імунна система діє проти власних органів. Однак точні механізми, які є причиною ЮІА, також як і більшості хронічних запальних захворювань людини невідомі.

Чи є це спадкове захворювання?

Ювенільний ідіопатичний артрит - це не спадкове захворювання, оскільки воно не може передаватися безпосередньо від батьків дитині. Проте, є ряд генетичних факторів, що привертають до хвороби, пошук яких здебільшого ще ведеться. Вченими вважається, що захворювання це багатофакторне, тобто це наслідок поєднання генетичної схильності і впливу факторів зовнішнього середовища (можливо, інфекції). Але навіть у разі генетичної схильності, рідко в одній родині, яка має двох дітей, обидва страждають

Як поставити діагноз?

Лікарі ставлять діагноз ЮІА, якщо захворювання починається у віці до 16 років, артрити тривають більш ніж 6 тижнів (виключаючи форми минущого артриту внаслідок вірусної інфекції) і причина їх невідома (всі інші захворювання, що викликають артрит, виключені).

Іншими словами, термін ЮІА включає всі форми довго триваючого артриту невідомої природи з початком в дитячому віці. Серед ЮІА виділяють різні форми артриту (дивись нижче).

Діагноз ЮІА, отже, грунтується на наявності і персистенції артриту при ретельному виключення будь-яких інших захворювань з використанням анамнезу (історії) хвороби, огляду і лабораторних тестів.

Що відбувається в суглобах?

Синовіальная оболонка, що покриває суглоб, яка зазвичай дуже тонка, потовщується і заповнюється запальними клітинами, в той час як кількість синовіальної рідини всередині суглоба збільшується. Це є причиною припухания, болю і обмеження рухів в суглобі. Характерний прояв запалення в суглобі - скутість, яка спостерігається після тривалого відпочинку, особливо в ранковий час (ранкова скутість).

Часто дитина намагається зменшити біль, надаючи суглобу положення середнє між згинання та розгинання; цю позу називають «анталгіческой», підкреслюючи, що це положення дозволяє зменшити біль.

Якщо проведеного лікування недостатньо, суглобовий запалення може привести до пошкодження внаслідок двох причин: а) синовіальна оболонка може стати дуже потовщеною (з формуванням так званого синовиального паннуса), внаслідок вивільнення різних речовин утворюються ерозії в суглобовому хрящі і кістки;

б) тривале перебування в анталгіческой позі призводить до м'язової атрофії, натяг або скорочення м'язів і м'яких тканин, які обумовлюють формування згинальних контрактури.

Чи існують різні варіанти захворювання?

Є кілька різних варіантів ЮІА. В основному вони розрізняються за наявністю або відсутністю системних симптомів, таких як лихоманка, висип, перикардит (при системному ЮІА) і числом залучених до процесу суглобів (олігоартікулярний і поліартікулярний ЮІА). Поділ на різні варіанти ЮІА прийнято здійснювати відповідно до симптомами, присутніми в перші 6 місяців хвороби. Тому вони також часто називаються як варіанти початку хвороби.

Системний ювенільний ідіопатичний артрит. Цей варіант крім артриту характеризується наявністю системних ознак (системні ознаки - це означає автоматичну можливість залучення різних внутрішніх органів). Основним системним ознакою є високі підйоми температури часто в поєднанні з висипанням на шкірі рожевого кольору, що з'являється на тлі лихоманки. З інших симптомів можуть бути м'язові болі, збільшення печінки, селезінки або лімфатичних вузлів, запалення оболонки серця (перикардит) і легких (плеврит). Артрит, як правило, поліартікулярний (ураження 5 і більше суглобів), може бути присутнім з початку хвороби або з'явитися пізніше. На це захворювання страждають діти різного віку.

Приблизно у половини пацієнтів захворювання характеризується тільки системними ознаками; ці хворі мають тенденцію на краще прогнозу захворювання при тривалому спостереженні. Друга половина пацієнтів системні ознаки надалі можуть стихати, в той час як на перший план виходить ураження суглобів. У деяких дітей системні ознаки персистируют разом з суглобовим синдромом.

Системний ЮІА становить менше 10% від усіх випадків ЮІА; характерний для дитячого віку і рідко спостерігається у дорослих пацієнтів.

Поліартікулярний ЮІА. Характеризується наявністю в перші 6 місяців хвороби артриту з залученням 5 або більше суглобів і відсутністю перерахованих вище системних ознак. Присутність або відсутність аутоантитіл в крові, званих ревматоїдним фактором (РФ), дозволяє розділяти поліартікулярний ЮІА на 2 субтипу: РФ-негативний (від'ємний) і РФ-позитивний (позитивний).

1) РФ позитивний поліартікулярний ЮІА. Рідко зустрічається у дітей (менше 5% від усього числа хворих на ЮІА). Розглядається як еквівалент РФ-позитивного ревматоїдного артриту у дорослих (головний варіант хронічного артриту у дорослих). Являє собою зазвичай симетричний артрит із залученням до початку переважно дрібних суглобів кистей і стоп, з подальшим распространененіем на інші суглоби. Найчастіше зустрічається у дівчаток, ніж у хлопчиків і зазвичай починається після 10 річного віку. Нерідко цей варіант є важкою формою артриту.

2) РФ негативний поліартікулярний ЮІА. Становить 15-20% від усіх випадків ЮІА. Це різнорідна форма, яка, можливо, складається з різних захворювань. Може зустрічатися в будь-якому віці. Різнорідність також обумовлює різний прогноз.

Олігоартікулярний ЮІА характеризується наявністю в перші 6 місяців хвороби менш ніж 5 уражених суглобів і відсутністю системних ознак. У процес втягуються зазвичай великі суглоби (такі, як колінні і гомілковостопні), в основному асиметрично. Іноді уражається тільки один суглоб (моноартикулярное форма). У деяких пацієнтів число залучених суглобів збільшується після 6 місяців хвороби до 5 або більше; ці варіанти називаються поширився олігоартріт.

Олигоартрит зазвичай починається у віці до 6 років і, в основному, спостерігається у дівчаток. При правильно підібраному лікуванні прогноз звичайно хороший якщо хвороба обмежена ураженням тільки декількох суглобів і може бути різним у тих пацієнтів, у яких суглобовий синдром поширюється на інші суглоби.

У частини хворих може розвинутися серйозне ускладнення з боку очей-запалення переднього відділу судинної оболонки (передній увеїт),

покриває око і забезпечує кровопостачання через які проходять в ній судини

Схожі статті