Капілярна гемангіома очі: клініка і лікування
Капілярна гемангіома (проста, ювенільний, гіпертрофічна) - вроджена пухлина, яка проявляється до моменту народження або в перші роки життя дитини. Пухлина, що з'являється в перші місяці життя, на думку A. Garner, схильна до самостійної регресії. Пухлина розташовується зазвичай в шкірі вік, кон'юнктиві очі, вдруге поширюється в орбіту. Мікроскопічно капілярна гемангіома складається з найдрібніших судин. Дольчатое будова освіти формується за рахунок розташування клітин і прошарків фіброзної тканини. При вираженому периваскулярном фіброзі нагадує ангіофібром.
Пухлина характеризується припухлістю і блакитним відтінком шкіри століття в зоні її локалізації, особливо при глибокому розташуванні в орбіті. Характерні рецидивуючі підшкірні і підкон'юнктивально крововиливи, наявність конгломератів дрібних судин під бульбарной кон'юнктивою. На початку захворювання вони з'являються в півмісяцевої складки.
Улюблена локалізація пухлини - верхневнутреннего відділ орбіти. У 30-35% хворих капілярна гемангіома поєднується з екзофтальм, ступінь якого коливається від 1-3 до 6 мм. В У, випадків при фізичному навантаженні, зокрема при нахилі голови, екзофтальм збільшується на 2 4 мм. У 5 власних спостереженнях при венографии орбіти ми виявили ампулообразно розширену верхню очну вену, що пояснило появу значної екзофтальму і відносну легкість його збільшення при зміні положення голови. Репозиція очі залишається вільною. Винятки становлять випадки, коли в орбіті формуються фіброзні зміни після багаторазових рецидивуючих крововиливів. Сочетаннос ураження повік і тканин орбіти супроводжується появою рогівкового астигматизму, обскурационной амбліопії і косоокості.
Капілярна гемангіома оболонок зорового нерва - дуже рідкісна пухлина. Досить сказати, що до 1963 р A. Reese в літературі знайшов опис всього 3 випадків. Ми спостерігали 5 таких хворих у віці 12-23 років (дитина, 3 чоловіків і жінка). Гістогенетіческі маючи відношення до капілярних гемангіома, клінічно пухлина протікає як новоутворення зорового нерва. Спочатку з'являється односторонній застійний диск зорового нерва. Зір поступово, але неухильно погіршується. Екзофтальм розвивається повільно. У жодного з наших хворих він не перевищував 4 мм. Однак в 2 випадках спостерігали раптове збільшення екзофтальму зі збільшенням набряку диска зорового нерва, що було обумовлено спонтанним крововиливом в оболонки зорового нерва. У 2 хворих рентгенологічно виявлено розширений канал зорового нерва.
Односторонній екзофтальм. погіршення зору на тлі застійного диска зорового нерва стали підставою для постановки діагнозу - пухлина зорового нерва. Під час операції діагноз був відкинутий. У 2 випадках макроскопически виявлений потовщений зоровий нерв, зовнішня поверхня твердої мозкової оболонки була покрита різко звитими і розширеними судинами синюшного кольору. Все це дозволило утвердитися в діагнозі ангіоми оболонок зорового нерва. При спостереженні протягом 2 і 6 років зір залишалося збереженим, збільшення екзофтальму не спостерігалося. У 3 випадках хворим була проведена невректоміі, т. К. До моменту операції гострота зору була низькою і впевненості в правильності діагнозу ангіоми у нас не було. Гістоморфологічно доведена капілярна ангіома оболонок зри тельного нерва. Цікаво, що були відсутні які б то не було інші ознаки, властиві капілярним гемангіома.
Лікування капілярних гемангіом - завдання нелегке, т. К. Хірургічне видалення загрожує великими ускладненнями. Протягом багатьох років з успіхом використовують рентгенотерапію, методика якої була розроблена на початку 70-х років XX ст. Е. І. Бурдянской і Е. Л. Подлящук. Разова експозиційна доза у дітей раннього віку становить 1-2 Гр, сумарна доза не повинна перевищувати 8 Гр і в середньому коливається від 5 до 6 Гр. Інтервали між опроміненнями - від 2 до 8 тижнів. Такий ритм лікування забезпечує максимальний фіброз в зоні опромінення, який настає в результаті нскробіотіческіх змін до періендотеліальних клітинах вже після першого сеансу. У дорослих разова експозиційна доза досягає 4 Гр, сумарна - 18- 24 Гр. Опромінення рекомендується проводити через день. Ефективність лікування значно гірше, ніж у дітей.
Погружная диатермокоагуляция ефективна при поверхневих пухлинах, але практично нездійсненна при орбітальної локалізації гемангіоми. Кріодеструкція також знаходить застосування при лікуванні капілярних Геман-гіом. Ефективність її тим вище, чим тонше кріозонд і нижче температура холодоагенту.
Починаючи з 1970-х років для лікування капілярних гемангіом стали використовувати глюкокортикоїди. Оскільки пероральний їх застосування в низьких дозах лікувального ефекту не давало, почали локально вводити стероїди пролонгованої типу. В пухлина (необхідно уникати потрапляння препарату в судину!) Вводять 40 мг тріамцинолону (або 1 мл кеналога) і 6 мг бетаметазону. Слід спостерігати за поведінкою пухлини протягом 2 тижнів. Друга ін'єкція може бути проведена через місяць. Однак це лікування, даючи хороший терапевтичний результат, може призводити до серйозних ускладнень. G. Sloan описав випадок оклюзії центральної артерії сітківки з втратою зору.