Катаракта у дітей. причини
Катарактою називається будь помутніння кришталика. Деякі катаракти є клінічно незначними, інші значно знижують зорову функцію, багато асоційовані з очними і системними захворюваннями.
Диференціальна діагностика катаракт у немовлят і дітей включає широкий діапазон порушень розвитку, інфекційних і запальних процесів, хвороб обміну речовин, токсичних і травматичних ушкоджень. Катаракти є вторинними на тлі внутрішньоочних процесів, наприклад ретинопатії недоношених, персистирующего первинного гиперпластического склоподібного тіла, відшарування сітківки, пігментного ретиніт і увеїту.
Дефекти розвитку катаракти. Порушення на ранніх етапах розвитку можуть привести до різного вродженому помутніння кришталика. Часто спостерігається помутніння сумки (капсули) кришталика у вигляді дискретних точок або бляшок білого кольору, які іноді зачіпають суміжний подсумочний ділянку. Незначна зміна задньої сумки може асоціюватися з персистирующими залишками примітивної гиалоидной судинної системи (загальна точка Міттендорф), в той час як помутніння передньої сумки може бути асоційоване з персистирующими нитками зрачковой перетинки або судинної оболонкою кришталика. Вроджені катаракти такого типу зазвичай стаціонарні і рідко заважають зору; проте іноді спостерігається прогресування.
Недоношеність і катаракта. У деяких недоношених немовлят відзначається особливий вид зміни кришталика - катаракта недоношених, у вигляді скупчення дрібних вакуолей в області Y-швів кришталика. Їх можна побачити при офтальмоскопії з досить розширеним зіницею. Патогенез неявившихся. У більшості випадків помутніння спонтанно проходить протягом декількох тижнів.
Спадкоємство Менделя катаракти. Багато катаракти, що не асоційовані з іншими захворюваннями, є спадковими, частіше за аутосомно-домінантним типом. Пенетрантность і експресивність варіабельні. Спадкування за аутосомно-рецесивним типом буває рідше, але іноді виявляється в популяціях з частим кровним спорідненістю. Катаракта порівняно рідко успадковується сцепленно з Х-хромосомою без асоціації з іншими захворюваннями, в більшості випадків катаракта є частиною Х-зчеплених захворювань, наприклад синдрому Лоу, Альпорта і хвороби Фабрі.
Синдром вродженої інфекції як причина катаракти. Катаракти у немовлят і дітей часто є результатом пренатальної інфекції. Помутніння кришталика може бути частиною будь-якої з основних вроджених інфекцій (наприклад, токсоплазмозу, ЦМВ-інфекції, сифілісу, краснухи, ВПГ). Катаракти можуть розвинутися вдруге після інших перинатальних інфекцій, в тому числі кору, поліомієліту, грипу, varicella-zoster і вакцин.
Порушення обміну речовин як причина катаракти. Катаракти є помітним проявом багатьох метаболічних порушень, особливо обміну вуглеводів, амінокислот, кальцію і міді. У кожного немовляти з катарактою слід припустити насамперед галактоземії. При класичної дитячої галактоземии, дефіциті галактозо-1-фосфатуріділтрансферази зазвичай буває зонулярние (шарувата) катаракта з помутнінням одного або декількох околоядерних шарів кришталика або ядерної зони. На ранніх стадіях катаракта зазвичай виглядає як виразна масляниста крапля, найкраще визначається при повністю розширеній зіниці. Через кілька тижнів можливе повне помутніння кришталика. При рано розпочатому лікуванні (безгалактозная дієта) зміни в кришталику можуть бути оборотні.
Катаракта - єдине клінічний прояв дефіциту галактокінази. Вони зазвичай зонулярние і можуть виникати в перші місяці або роки життя або трохи пізніше.
У дітей з цукровим діабетом, який розпочався в юнацькому віці, кришталик змінюється рідко. У деяких спостерігаються пухкі білі помутніння і вакуолі в кришталику. У інших розвивається катаракта, яка швидко прогресує і дозріває, іноді протягом декількох днів, особливо в підлітковому віці. Цьому може передувати раптова міопія, викликана зміною оптичної щільності кришталика.
Вроджена помутніння кришталика може спостерігатися у дітей матерів з діабетом і матерів в переддіабетичного стані. Гіпоглікемія у новонароджених також може асоціюватися з раннім розвитком катаракти. Катаракта супроводжує і кетотіческой гіпоглікемії.
Встановлено безсумнівна зв'язок між катарактою і гипокальциемией. Різне помутніння кришталика спостерігається у пацієнтів з гіпопаратиреозом.
Окулоцереброренальний синдром Лоу у немовлят поєднується з катарактою. У хлопчиків з цим синдромом при народженні нерідко виявляється щільна двостороння катаракта, часто асоційована з глаукомою і міотичними зіницями. У дівчаток-гетерозигот часті точкові помутніння кришталика.
Характерна для хвороби Вільсона атипова катаракта (у вигляді квітки соняшника) у дітей буває нечасто. Різне помутніння кришталика виявляється у дітей з сфінголіпідози, мукополісахаридозом і муколіпідозов, особливо з хворобою Німана-Піка, мукосульфатідозом, хворобою Фабрі і аспартілглікозамінуріей.
Хромосомні дефекти як причина катаракти. Помутніння кришталика різного типу може асоціюватися з дефектом хромосом - трисомія 13,18 і 21, синдромом Тернера, деякою делецией (11р13, 18р, 18q) і синдромами дуплікації (3q, 20p, 10q).
Ліки, токсичні речовини і травма як причина катаракти. З різних лікарських засобів і токсичних агентів, які можуть індукувати катаракту, найбільш значущі у дітей кортикостероїди. Индуцированная ними катаракта розвивається в задній подкапсульной зоні. Частота і тяжкість прояви варіабельні. З приводу дози, режиму прийому, тривалості лікування та індивідуальної чутливості не існує єдиної думки; патогенез індукованої кортикостероїдами катаракти неясний. Погіршення зору залежить від ступеня і щільності помутніння.
Часто гострота зору порушується мінімально або помірно. Іноді ця катаракта оборотна. Діти, які довго лікуються кортикостероїдами, повинні періодично проходити огляд очей.
Основною причиною катаракти у дітей є очна травма. Помутніння кришталика може бути результатом удару або проникаючого поранення. Катаракта - можлива ознака поганого поводження з дітьми. Пошкодження кришталика з помутнінням може бути викликана іншими фізичними факторами, наприклад опроміненням.
Інші порушення як причина катаракти. Перелік Мультисистемність синдромів і захворювань, асоційованих з помутнінням кришталика і іншими очними аномаліями, надзвичайно великий.
Способи лікування катаракти. порушує зір:
1) хірургічне видалення кришталикової маси для забезпечення оптично чистої зорової осі;
2) корекція результуючої афакіческой похибки рефракції за допомогою окулярів, контактних лінз або, в певних випадках, за допомогою внутрішньоочної імплантації кришталика;
3) корекція будь-асоційованої депривационной амбліопії, викликаної зниженням чутливості.
Оскільки після видалення катаракти не завжди можна користуватися окулярами або є протипоказання для їх носіння, відновлюють зір за допомогою контактних лінз, розглядаючи їх не як косметичну альтернативу очками, а як медичну необхідність. Лікування амбліопії може бути найбільш відповідальним і складним етапом відновлення зору у дітей з катарактою.
Прогноз залежить від багатьох факторів, в тому числі від природи катаракти, основного захворювання, віку дитини на початку захворювання і лікування, тривалості та тяжкості будь супутньої амбліопії, наявності будь-асоційованої очної аномалії (мікрофтальм, пошкодження сітківки, атрофія оптичного нерва, глаукома, ністагм, косоокість). Персистирующая амблиопия - найбільш часта причина поганого зору після операції видалення катаракти у дітей. Після видалення катаракти у дітей можливі вторинні стану і ускладнення, наприклад наслідок запалення, утворення вторинних мембран, глаукома, відшарування сітківки і зміна довжини осі ока. Все це необхідно мати на увазі при плануванні лікування катаракти.