Кератоглобус
Кератоглобус є спадкове, рідше набуте захворювання, при якому порушується синтез еластину, внаслідок чого рогівка набуває форму глобуса. Патологія була вперше описана в 1907 році грецьким офтальмологом А. Трантасом. Поширеність становить менше 1,7% серед усіх ектазія рогівки. Найбільш часто хворіють особи чоловічої статі (83%), що пов'язано з анатомічною схильністю. У чоловіків в нормі рогівка в середньому на 0,09 мм тонше, ніж у жінок. Сучасні методи діагностики в офтальмології дозволяють виявляти кератоглобус з 6-місячного віку, але в більшості випадків діагноз встановлюють у 6 років при проведенні профілактичного огляду. Захворювання часто призводить до розвитку ускладнень і може ставати причиною повної втрати зору.
причини кератоглобуса
Найбільш поширеною причиною розвитку кератоглобуса є генетично детермінований дефект синтезу еластину. За освіту даного фібрилярні білка відповідає ген ELM. Виникнення мутації в певних локусах гена ELM або зменшення кількості десмозінов призводить до порушення формування поперечних зшивок. При цьому знижується поріг міцності для еластичних волокон рогівки. Прогресування дистрофічних змін в периферичних відділах стає причиною її стоншування і втрати еластичних властивостей. Як наслідок, рогівка необоротно набуває кулясту форму. Згідно з результатами останніх досліджень Р. С. Чака, в передньому лимбальной гратчастому шарі міститься еластин і колаген, які забезпечують міцність, еластичність і стимулюють процеси регенерації рогівки, оскільки розташовуються під кулею стовбурових клітин. Патологія даного шару також є одним з тригерів розвитку кератоглобуса.
У рідкісних випадках порушення синтезу еластину має системний характер. Це призводить до поєднання зміни радіуса кривизни рогівки з іншими патологіями сполучної тканини (синдром Елерса-Данлоса 4 типу, синдром Марфана. Синдром Рубінштейна-Тейбі). Також вроджена форма може розвиватися на тлі синдрому «блакитних склер» або амавроза Лебера. Набутий кератоглобус виникає рідше. Етіологічними факторами можуть бути дістіреоідная офтальмопатія, алергічний кератокон'юнктивіт або хронічний маргінальний блефарит в анамнезі. У рідкісних випадках кератоглобус є термінальною стадією розвитку кератоконуса. на що вказують результати гістопатологічного і імуногістохімічного дослідження.
Зміна форми рогової оболонки призводить до того, що глибина передньої камери ока стає в 2-2,5 рази більше норми. Прогресування захворювання супроводжується збільшенням радіуса кривизни рогівки, що веде до збільшення поздовжнього розміру очного яблука. Як наслідок, порушується рефракція, що проявляється наростанням клінічних проявів міопії та астигматизму. Причиною розвитку гострого кератоглобуса є розрив в зоні десцементовой мембрани або строми.
симптоми кератоглобуса
З клінічної точки зору розрізняють гострий (водянка рогівки) і хронічний кератоглобус. Водянку рогової оболонки прийнято розглядати, як захворювання, яке виникає на тлі хронічного перебігу патології. Перші прояви кератоглобуса розвиваються в дитячому віці. Раннім симптомом є прогресуюче зниження гостроти зору, складно піддається корекції. Зміна форми рогівки призводить до деформації очі, подібної астигматизму. Пацієнти скаржаться на двоїння і викривлення зображення перед очима. Це пов'язано з порушенням бінокулярного зору у хворих з одностороннім ураженням. Двосторонній кератоглобус рідко проявляється симптоматикою страбізм. Як правило, при залученні в патологічний процес обох очей аномалії стереоскопічного зору виникають на тлі набряку рогівки.
Збільшення поздовжнього розміру очного яблука за рахунок кулястої форми рогівки є одним з факторів ризику підвищеної травматизації. Хворим важче зімкнути очі без додаткових зусиль. Подразнення рогівки не супроводжується активацією корнеального рефлексу. На пізніх стадіях тертя вій про рогову оболонку призводить до посиленого сльозотечі. Освіта виразкових дефектів або приєднання симптомів кератиту клінічно проявляється фотофобией.
Більшість пацієнтів відзначають у себе підвищену стомлюваність очей і поява головного болю при тривалій зоровому навантаженні. Кератоглобус може розвиватися, як ізольоване захворювання або виникати на тлі синдрому Ван-дер-Хуве або вродженого амавроза Лебера. Клінічно синдром Ван-дер-Хуве проявляється блакитними склерами, остеопорозом і зниженням гостроти слуху. Для класичного амавроза Лебера характерно зниження або втрата гостроти зору без анатомічних передумов. Поєднання кератоглобуса з даними патологіями є прогностично несприятливим. Найбільш часте ускладнення - кератит.
діагностика кератоглобуса
Діагностика кератоглобуса грунтується на анамнестичних даних, результати фізикального обстеження, візометрії. тонометрии. ультразвукового вимірювання поздовжнього розміру очей, пахіметріі, ультразвукової біомікроскопії і кератотопографія. Часто в анамнезі у пацієнтів відзначається наявність кератоглобуса у одного з батьків або близьких родичів. Рідше захворювання розвивається на тлі інших аномалій органу зору або патології сполучної тканини. При огляді рогової оболонки можна виявити виражене зміна форми (куляста райдужка), рубцеві і ерозійні дефекти. Ступінь зниження гостроти зору при проведенні візіометріі залежить від тяжкості кератоглобуса. На початку розвитку захворювання діагностують слабку ступінь міопії (до -3 діоптрій). Прогресування патології без адекватного лікування призводить до високого ступеня короткозорості (більше -6 діоптрій). Як правило, дані тонометрії вказують на нормальне або незначно підвищений внутрішньоочний тиск.
При гострому кератоглобусе метод ультразвукової біомікроскопії дозволяє візуалізувати розрив десцеметовой мембрани (частіше вертикальний) в центральних відділах і набряк строми. При хронічній формі захворювання товщина рогової оболонки в центрі нормальна або дещо знижена. На периферії спостерігається виражене стоншення. Глибина передньої камери ока зазвичай збільшується до 8-10 мм. Інші анатомічні структури очі (райдужка, кришталик) в межах норми. Кератотопографія проводиться з метою визначення кривизни рогівки в центральній частині (більш 3 мм) в 2 меридіанах (SimK1, SimK2), індексу сферичності (нижче -0,26) і показників, що дозволяють виявити зміни однорідності і оптичних властивостей.
Для більш точної діагностики зміни товщини рогівки рекомендовано проведення пахіметріі. При даній патології товщина рогової оболонки в області лімба становить менше 0,7 мм, в центральній частині - близько 0, 545 мм. Методом ультразвукового вимірювання поздовжнього розміру очей виявляється подовження сагітальній осі (більше 24 мм), яке відповідає ступеню міопії.
лікування кератоглобуса
На ранніх стадіях розвитку кератоглобуса ефективно проведення корекції зору за допомогою контактних лінз або окулярів. При вираженому зміні радіусу кривизни рогівки рекомендовано хірургічне лікування. Раніше тактика оперативного втручання зводилася до виконання субтотальної наскрізної кератопластики. При даній операції виробляється трансплантація донорської рогівки з її попередніми опроміненням гелій-неоновим лазером. Трансплантат фіксують по периферії рогової оболонки. У зв'язку зі зменшенням товщини периферичних відділів рогової оболонки в післяопераційному періоді необхідно виключити різкі рухи голови.
Сучасним методом лікування є ультрафіолетове крос-лінкінг рогівкового колагену. Механізм дії методики базується на ефекті фотополімеризації волокон строми при впливі на них розчином рибофлавіну, який виступає в ролі фотосенсибілізатора. При цьому відбувається перехресне зв'язування колагену, завдяки якому нормалізується стромальних компонент. Оперативне втручання проводиться під регіональної анестезією. Після крос-лінкінга рогову оболонку зрошують фізіологічним розчином з подальшим застосуванням антибактеріальних крапель. У ранньому післяопераційному періоді рекомендовано місцеве використання антибактеріальних крапель і пероральний прийом сечогінних засобів з метою нормалізації об'єму циркулюючої крові. Глюкокортикостероїди показані тільки після відновлення структури рогівки.
Прогноз і профілактика кератоглобуса
Специфічних заходів щодо профілактики кератоглобуса не розроблено, оскільки в більшості випадків ця патологія носить вроджений характер. З метою запобігання рецидиву захворювання в післяопераційному періоді слід обмежити активні рухи голови і уникати травматичних ушкоджень. При обтяженому спадковому анамнезі необхідно з 6-місячного віку проходити обстеження у офтальмолога 2 раз на рік. Виявлення міопії або астигматизму є показанням до ранньої корекції.
При своєчасному лікуванні прогноз для життя і працездатності сприятливий. У важких випадках захворювання призводить до повної втрати зору та інвалідизації пацієнта. При поєднанні кератоглобуса з іншими патологіями сполучної тканини, а також при його виникненні на тлі синдрому «блакитних склер» або вродженого амавроза Лебера прогноз, як правило, несприятливий.