Вроджені аномалії шиї в основному представлені патологією бронхіального апарату (фістули, серединний свищ шиї, серединна кіста шиї, бічний свищ шиї, бічна кіста шиї, хрящові залишки, ущелини шиї), щітоязичнимі кістами, а так само Дермоїдна і Епідермоїдні кістами.
Аномалії бронхіального апарату включає гетерогенні групи вродженої патології відбуваються від неповного внутрішньоутробного розщеплення глоткових щілин і кишень. Фістула, бічна кіста шиї, бічний свищ шиї, синуси і хрящові залишки є клінічними маніфестаціями цих залишків ембріоанальних зябрових дуг.
І хоча бічна кіста і бічний свищ шиї з'являються відразу після народження, багато хто з них клінічно себе не виявляють довгий час. Спонтанні слизові виділення з зовнішнього отвору бокового свища шиї часто є першою ознакою наявності свища. Першим клінічним проявом може бути і інфікування кісти або норицевого ходу, як наслідок того, що густий слиз не здатна самостійно спонтанно дренувати, і в ній починають активно розмножуватися бактерії.
Діагностика. Найбільш частою ознакою наявності бічних свищів шиї є слизові виділення з невеликого отвору, який може розташовуватися на будь-якій ділянці уздовж переднього краю грудино-ключично-соскоподібного м'яза, а так само на обличчі і підключичної області (рис. 1). Хоча й існують методи зондування норицевого ходу з введенням фарбувальних і рентгенконтрастних речовин, однак, з нашої точки зору застосування їх не виправдано. Інформативність цих методів діагностики невисока, при цьому доставляє хворобливі неприємні відчуття дитині і може стати причиною інфікування свища. Анамнез, детальний огляд і знання ембріології даної патології цілком достатні для діагностики та правильного лікування бічних кіст і нориць шиї.
Лікування бічний кісти шиї, бокового свища шиї тільки оперативне. Мета лікування при даній аномалії -видалення кісти шиї, повне висічення кісти або норицевого ходу, при відсутності запалення. З технічної точки зору результати лікування дітей з вродженою кістою шиї або свищемо шиї завжди краще, якщо освіту видаляється до її інфікування (легше видалити, менше косметичний дефект після операції і нижча ймовірність рецидиву). Якщо на момент звернення є перебіг запального процесу, то виробляють дренування вогнища і призначення антибактеріальної терапії. Тільки після стихання запального процесу проводять операцію. В деяких випадках при рецидивуючому запаленні оперативне втручання виконується в умовах запалення, що набагато складеному, а так само супроводжується більш високим ризиком рецидиву бічний кісти шиї або бокового свища шиї.
Операцію з видалення бічного свища шиї у дитини або бічній кісти проводять під загальною анестезією, звичайно потрібно ендотрахеальний інтубація. Виконують окаймляющий розріз навколо норицевого отвору. Далі повне виділення його ходу, перев'язка і відсікання його біля основи. Дуже важливо уникнути розриву бокового свища шиї і виконати повне видалення її тканин, що необхідно для профілактики рецидиву. У деяких випадках, при великій довжині свища шиї слід дотримуватися двох розрізів.
Ембріогенез щітоязичних кіст (серединна кіста шиї, серединний свищ шиї) тісно пов'язаний з розвитком щитовидної залози, під'язикової кістки і мови. Розвиток дівертикулярна зачатка щитовидної залози відбувається в області майбутнього сліпого отвору мови, в період між 4-ої і 7-ої тижнях гестації. У міру розвитку мови щитовидний дивертикул опускається в претрахеальние простір на шию, продовжуючи однак бути пов'язаним зі сліпим отвором. В цей же час з 2-й зябрової дуги виникає під'язикова кістка. В результаті цих кількох одночасно протікають щітоязичний проток може виявитися спереду або ззаду від під'язикової кістки, але частіше за все проходить крізь нього. У нормі, проток зникає на той час як щитовидна залоза досягає поверхні шиї. Кісти можуть виникати в будь-якому місці на шляху міграції щітоязичного протоки на шию, якщо процес його опускання чомусь зупиняється і протока не облитерируется.
Виявлення кіст щітоязичного протоки (серединна кіста шиї, серединний свищ шиї) складніше ніж аномалії бронхіального апарату. Вони розташовуються глибоко, в товщі м'яких тканин шиї. Як правило їх виявляють у більш старшому віці, так як через вираженої подкожножировой клітковини у грудних дітей виявлення кісти сильно ускладнюється. З'єднуючись з ротовою порожниною через сліпе отвір, серединні кісти можуть інфікуватися мікробної флорою з порожнини рота. Деякі діти можуть відчувати неприємний присмак у роті, через спонтанного дренування вмісту кісти в ротову порожнину. Як і в першому випадку огляду та пальпації досить для установки діагнозу. Іноді, в більш складних випадках, можна скористатися ультразвуковим дослідженням.
Диференціальний діагноз проводять з аденопатией, кістозної гігрома, пухлинами лімфатичної тканини, хвороби щитовидної і паращітовидних залоз.
Операція при серединної кісті шиї або серединного свища шиї у рбенка показана для запобігання інфікування, а так само невеликого можливого ризику малігнізації кісти (1%).
Операція виконується під ендотрахеальним наркозом. Розріз виконується по шкірній складці. Видалення серединної кісти шиї, видалення серединного свища шиї у дитини здійснюється з іспользоваінем біполярного і монополярного коагуляторов. У 1920 р Sistrunk запропонував сікти разом з кістою центральну частину під'язикової кістки як необхідний компонент втручання, спрямований на запобігання рецидиву. Подальші дослідження підтвердили необхідність часткової резекції під'язикової кістки. Саме в такому варіанті і проводиться в даний час операція на серединній кісті шиї, серединному свище шиї. Після видалення головки під'язикової кістки, м'язи зводяться і зшиваються нерассасивающіміся нитками. Іноді потрібно установки страхувального дренажу.
Осложненіяічастотарецідіва. Нечастим, але грізним ускладненням є кровотеча з поверхні рани, яке може привести до утворення гематоми і здавлення дихальних шляхів. Для запобігання цьому необхідний ретельний гемостаз і установка страхувального дренажу. Так само описані випадки пошкодження хрящів гортані, щитовидної залози і нервів.
Частота рецидиву складає в середньому 1-4%. У нашому відділенні частота рецидиву при серединної кісті шиї, бічний кісті шиї, серединному свище шиї і бічному свище шиї становить 1,7%. Виявляється зазвичай протягом першого року після операції. В основному рецидив пов'язаний з неповним видаленням патологічної тканини, неадекватною резекцією головки під'язикової кістки. У рідкісних випадках є кілька Свищева проток, які торік є дуже складним. Рецидиви після другої операції трапляються значно частіше, від 25% до 30%.
3.Дермоідние і епідермоїдні кісти шиї.
Дермоїдна кісти з ембріологічною точки зору являють собою ектодермальние елементи, розташовані під шкірою. Дермоіди містити сальні залози, волосяні фолікули, сполучну тканину і сосочки. Усередині кістозної порожнини як дермоід, таки і ектодермоідов є сальне вміст. Найбільш часто дермоїдна кісти у дітей розташовуються на обличчі, але можуть розташовуватися і на шиї. Ці кісти можуть бути прийняті за серединні кісти шиї. Однак дермоід розташовуються більш поверхнево і не з'єднані з під'язикової кісткою або іншими шийними структурами.
Методом вибору лікування є їх видалення.