1. Гострі лейкози
Переважно незрілі клітини - від стовбурової до ранніх диференційованих бластних і проміжних форм. В основному відповідають клітинам -ранній стадії нормального диференціювання миелоидного (кістково походження) або лімфоїдного напряму. Змішані мієлоїдний-лімфоїдні варіанти, мабуть, зустрічаються рідко,
а) гострі лімфобластні лейкози (ГЛЛ)
Характерно наявність в помірному, а часто у великій кількості клітин, що дають виражену PAS-реакцію у вигляді грубих гранул або блоків на незабарвленому тлі. Реакції з Суданом чорним (СЧ) і на пероксидазу негативні. Реакція на термінальну трансферазу (Tdt) в більшості випадків позитивна.
Нуль-клітинний (стволовоклеточний, ні Т- ні В-клітинний) - приблизно в третині випадків виявляється Ph '(філадельфійська) хромосома, транслокація t (9, 22).
Звичайний ОЛ - мабуть, у всіх випадках лейкозні клітини представлені В-лімфоцитів ранніх етапів диференціювання; несуть поверхневий маркер cALL, виявляється за допомогою моноклональних антитіл; деякі містять в цитоплазмі імуноглобулін (Ig).
По-ОЛ - рідкісні форми; клітини несуть поверхневий мембранний Ig (SmIg).
Т-ГЛЛ - клітини реагують з моноклональними антитілами (мат) різної специфічності до Т-лімфоцитів. Позитивна реакція на кислу фосфатазу часто чітко локалізована.
Змішані форми ОЛЛ зустрічаються рідко, якщо тільки існують взагалі. Специфічні зв'язку між субваріантів ОЛЛ і хромосомними аномаліями типу t (4; 11), t (8; 14), 8q-, 14q + і 6q-, а також гіпердіплоідностью або псевдодіплоідностью не виявляються,
б) Гострий мієлолейкоз (ГМЛ)
мієлобластний; мієлобластний / міелоцітарний (Омілія) - позитивні реакції з СЧ і на пероксидазу (локалізовані), хлорацетатестеразу (ХЕ) +, PAS-реакція слабка, реакція зі специфічними мат до мієлоїдний клітинам позитивна. При одній з різновидів виявляється t (8; 21).
Промієлоцитарний (ОПЛ) - часто виявляються тільця Ауера, двудольчатие ядра, може виявлятися велика зернистість. Резкоположітельних реакції з СЧ і на пероксидазу. ХЕ ++. PAS-реакція +. Часто зустрічається t (15; 17).
Мієломоноцитарний (ОММЛ) - виявляються ядра зігнутої форми. Позитивні реакції з СЧ (змішана дифузна і локалізована активність), на ХЕ (змішана активність) і бутіратестеразу (БЕ) (змішана активність) у відповідних клітинах гранулоцитарного і моноцитарного рядів. Може зустрічатися 11q-.
Монобластний (ОМОН) - зазвичай домінує реакція на БЕ. Розсіяні гранули, які фарбуються СЧ. Реакція на кислу фосфатазу може бути різко вираженою. PAS-реакція по вираженості варіюється від негативної до яскраво позитивної у вигляді великих гранул. Може зустрічатися 11q-.
Еритромієлоз (ОЕМ) - реакції з СЧ і на пероксидазу негативні. PAS-реакція зазвичай різко позитивна, локалізована активність кислої фосфатази; помірно виражені реакції на БЕ або ХЕ або на обидва ферменту. Зазвичай спостерігаються виражена анеуплоідія і значні аномалії каріотипу. Клітини реагують з антитілами до глікофорину.
Мегакаріоцітарний (ОМегЛ) - реакція з СЧ негативна. Характерна для тромбоцитів реакція на пероксидазу позитивна на електронномікроскопіческом рівні. PAS-реакція зазвичай різко позитивна, реакція на ХЕ і БЕ негативна, а на ацетилхолінестеразою - позитивна. Реакція на 5'-нуклеотидази позитивна. Клітини реагують з антитілами до тромбоцитів.
Змішані форми миелолейкоза зустрічаються часто. Виявлення позитивної PAS-реакції в еритробластах, мабуть, вказує на залучення до процесу еритроїдного паростка і супроводжується погіршенням прогнозу. До звичайних хромосомних аномалій, не пов'язаним з конкретними формами ОМЛ, відносяться трисомия 8, моносомия 7 або 7q-. Дуже часто зустрічаються при ГМЛ хромосомні аномалії (7 і 5q-) розвиваються вдруге після радіо- або хіміотерапії. Приблизно в 20% випадків виявляється позитивна реакція на Tdt.
в) владний криз хронічного мієлолейкозу (ХМЛ-Бл) - прояви можуть відповідати будь-якому з описаних вище варіантів, за винятком ОПЛ, а також t (8; 21). Часто спостерігається Ph ', t (9; 22).
2. предлейкозе
Ці стани, як правило, рано чи пізно трансформуються в гострий мієлолейкоз. Для них зазвичай характерна панцитопенія в периферичній крові, а при дослідженні кісткового мозку виявляється клітинна дисплазія, захоплююча різні клітинні лінії миелоидного паростка. Може домінувати еритроїдна дисплазія, як при сидеробластної анемії або синдромі Ді Гульєльмо, однак набагато частіше спостерігається певне зрушення формули вліво для клітин гранулоцитарного і мегакариоцитарного рядів зі збільшенням вмісту бластних клітин до 5-25%. У бластах іноді виявляються тільця Ауера. Один з варіантів предлейкоза, іноді званий хронічним мієломоноцитарний лейкозом, характеризується відносною або абсолютною моноцитозом в крові та кістковому мозку і підвищенням продукції лізоциму. Хромосомні аномалії при першій-ліпшій нагоді мієлодиспластичні станів зазвичай подібні з аномаліями, які спостерігаються при ГМЛ, за винятком t (8; 21), t (15; 17) і t (9; 22), які при предлейкозе невідомі. У пацієнтів похилого віку слід особливо виділити 5q - рефрактерную анемію з невеликим надлишком бластів, але часто супроводжується мегакаріоцітарном аномаліями (співвідношення чоловіків і жінок серед хворих становлять 1: 5), а також рефрактерную анемію з надлишком бластів (РАІБ) і малопроцентний лейкоз.
3. Хронічні лейкози
Переважання більш зрілих клітин мієлоїдного або лімфоїдного паростка.
а) Хронічний мієлолейкоз (ХМЛ) - Ph 'хромосома t (9; 22) виявляється в 85% випадків.
б) Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ)
В-клітинний варіант - найбільш поширений. На клітинах виявляються моноклональні SmIg, а також рецептори для Fc і С3. Т-клітинний варіант - зустрічається рідко. Клітини реагують з моноклональними антитілами до Т-лімфоцитів. Зазвичай відносяться до супресорних субпопуляцій.
в) Волосатоклітинний лейкоз (ВКЛ) - рідкісне захворювання, при якому виявляються типові «волохаті» мононуклеарние клітини неясного походження; для цих елементів, що мають, можливо, В-клітинне походження, характерна реакція на кислу фосфатазу, що не переважна тартратом натрію.
г) Пролімфоцітарний лейкоз (ПЛЛ) - варіант ХЛЛ з більшими і менш диференційованими клітинами.
В-клітинний варіант - найбільш поширений.
Т-клітинний варіант - зустрічається рідко; субпопуляції хелперів виявляються, можливо, частіше, ніж супресорні субпопуляції.
д) Синдром Сезарі (СС); лейкемическая фаза грибоподібної мікозу (ГМ); має Т-клітинне походження.
е) Т-клітинний лейкоз дорослих (ТЛВ) - ендемічне захворювання, що зустрічається в південно-західній частині Японії; доведена вірусна етіологія. Повідомлялося про подібному захворюванні у осіб африканського походження.
Література: Хвороби крові у літніх: Пер. з англ. / Под ред. М. Дж. Денхема, І. Чанарін. - М. Медицина, 1989