Клініка дефіциту IgA. Хвороби при дефіциті імуноглобуліну А
Майже у 2/3 пацієнтів з селективним IgA-дефіцитом захворювання протікає безсимптомно протягом усього життя. Наявність супутніх імунних дефектів у пацієнтів з дефіцитом IgA може сприяти виникненню рецидивуючих інфекцій. Ці супутні імунні дефекти включають дефіцит субклассов IgG, дефекти утворення специфічних антитіл проти білків і полісахаридів антигенів вакцин, дефекти маннозосвязивающего лектина. У пацієнтів з маніфестацією симптомів виникають рецидивуючі вірусні інфекції. Інвазивні інфекції, такі, як септицемія і менінгіти, не характерні. У пацієнтів з селективним дефіцитом IgA підвищений ризик виникнення аутоімунних захворювань і малігнізації. Захворювання у хворих протікає неважко, що може бути обумовлено компенсаторним збільшенням секреції IgM. Клінічні прояви даної форми ПІД маніфестують в основному в ранньому дитячому віці. Надалі відбувається нормалізація рівня IgA. Слід зазначити, що алергічні і аутоімунні захворювання у таких хворих протікають «класично».
Найбільш часті клінічні прояви - рецидивні та хронічні захворювання дихальних шляхів і ЛОР-органів (отити, синусити, бронхіти, пневмонії), причому більшою мірою виражена чутливість хворих до вірусних, а не до бактеріальних інфекційних захворювань. Інфекції органів дихання рідко переходять у хронічні форми. Характерна особливість цього виду імунодефіциту - наявність захворювань травного тракту (наприклад, целіакії, неспецифічного виразкового коліту, хвороби Крона, гіпертрофічного гастриту, дисбактеріозу). При недостатньому вмісті секреторного IgA створюються передумови до розвитку алергічних і аутоімунних захворювань.
Залежно від переваги тієї чи іншої симптоматики виділяють наступні варіанти селективної недостатності IgA:
• атопічний;
• з ураженням дихальних шляхів;
• з ураженням травного тракту;
• аутоімунний;
• безсимптомний (випадкова лабораторна знахідка).
Сінопульмональние інфекції. Рецидивуючі сінопульмональние інфекції - найбільш частий симптом, пов'язаний з селективним IgA-дефіцитом. Інфекції викликають екстрацелюлярний інкапсульовані бактерії, наприклад Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae. Рецидивуючі середні отити і сінопульмональние інфекції виявляються частіше у пацієнтів, що мають одночасно низький рівень IgG (особливо IgG2 у дітей).
У пацієнтів із поєднаним IgA-дефіцитом і дефіцитом субклассов IgG порушений гуморальний відповідь на білкові та полісахаридні антигени, що є фактором ризику розвитку хронічної легеневої патології і бронхоектазів. У 5,3-14% хворих з бронхоектазами виявляють селективний дефіцит IgA.
Захворювання травного тракту. У пацієнтів з селективним IgA-дефіцитом підвищений ризик розвитку деяких захворювань, в тому числі лямбліозу, нодулярної лімфоїдної гіперплазії, целіакії, колітів. У 50% пацієнтів виявляють преципитирующие антитіла до антигенів коров'ячого молока, і у більшості пацієнтів циркулюючі імунні комплекси в сироватці з'являються через 15-60 хвилин після вживання молока.
Аутоімунні порушення. Відсутність IgA обумовлює проникнення перехресно реагуючих антигенів в циркуляцію і ініціацію аутоімунних реакцій, включаючи ідіопатичну тромбоцитопенічна пурпура, аутоімунних гемолітична анемія, ревматоїдний артрит, ВКВ, тиреоїдит, вітіліго. У пацієнтів часто виявляють аутоантитіла до тиреоглобуліну, еритроцитів, тиреоїдних мікросомальним антигенів, базальній мембрані, клітинам гладкої мускулатури, панкреатическим клітинам, нуклеарним протеїнів, кардиолипину, колагену, АДРЕНАЛОВОЇ клітинам.
Важливо відзначити, що в певній підгрупі хворих з селективним дефіцитом IgA виробляються анти-IgА-антитіла, здатні індукувати трансфузійні реакції, причому ці антитіла можуть існувати і у безсимптомних пацієнтів. У зв'язку з цим таким пацієнтам введення препаратів крові (на основі імуноглобулінів, а також плазми) протипоказано до проведення тестування на наявність сироваткових анти-IgA-аутоантитіл. При неконтрольованому введенні іммуноглобулінових препаратів, що містять IgA, можливе утворення імунних комплексів і розвиток иммунокомплексной патології.
Алергія. У пацієнтів з селективним дефіцитом IgA виявлений зв'язок з алергічними захворюваннями, такими, як бронхіальна астма, алергічний риніт, кропив'янка, атопічний дерматит і харчова алергія.
Малигнизация. У пацієнтів з селективним дефіцитом IgA в більш старшому віці може бути підвищений ризик розвитку шлунково-кишкової та лімфоїдної малігнізації.