Інкубаційний період від 2-4 год до 10 діб, у більшості хворих не перевищує 2 діб. Хвороба зазвичай починається гостро, максимального розвитку симптоматика досягає на 2-3-е добу. На першому етапі характерні різка м'язова слабкість, відчуття нудоти, запаморочення, сухість у роті. Майже у 50% хворих в перші години домінують диспепсичні розлади: біль у животі, блювота, рідкий стілець, іноді підвищення температури тіла; однак ці симптоми короткочасні і швидко змінюються парезом кишечника, що виявляється затримкою стільця, здуттям живота, ослабленням перистальтичних шумів. Можливо, що ці симптоми пов'язані з наявністю в продуктах додаткової флори, зокрема Cl. perfringens є збудником харчових токсикоінфекцій.
На тлі диспепсичних розладів або з перших годин хвороби з'являються і наростають в певній, послідовності симптоми ураження ЦНС. Зазвичай раніше віяло »виникають розлади зору, потім або одночасно порушення ковтання, дещо пізніше приєднуються дихальні розлади. Характерна симетричність ураженні нервової системи.
Розлади зору проявляються нечіткістю зору, туманом, сіткою, миготінням перед очима, утрудненням при читанні. У той же час віддалені предмети хворий часто бачить чітко. Ці розлади обумовлені парезом циліарних м'язів і порушенням акомодації. Можлива диплопія. При огляді виявляють двосторонній птоз, мідріаз, анізокорія, косоокість, порушення рухливості очних яблук. У важких випадках можлива повна офтальмоплегия: очні яблука нерухомі, зіниці широкі, не реагують на світло, корнеальна рефлекси не викликаються.
Поразки Глоссофарінгеальний групи м'язів характеризуються розладами мови і ковтання. Мова стає «змащеній», нечіткої, голос гугнявим, можлива Афоня. З'являється відчуття грудки в горлі, хворі не можуть проковтнути суху їжу, потім рідку. При спробі ковтання хворі поперхиваются, рідина витікає через ніс. При огляді виявляють обмеження рухливості мови; піднебінна фіранка звисає, нерухома прифонації; піднебінний рефлекс Чи не викликається, голосова щілина зяє.
Дихальні розлади відчуваються суб'єктивно пізніше, ніж зниження хвилинного обсягу дихання (МОД) і порушення газового складу крові. Вони можуть наростати поступово або швидко, раптово призводити до розвитку апное. Спочатку з'являються відчуття браку повітря, розірваність мови, потім задишка і ціаноз. При огляді відзначають обмеження рухливості легеневого краю, ослаблення дихання (особливо в нижніх відділах легких), відсутність кашльового рефлексу.
З 2-го тижня починається регрес неврологічної симптоматики. Спочатку відновлюється функція дихальної мускулатури, потім ковтання. Найдовше зберігаються розлади зору. Парез циліарного м'яза може відзначатися до декількох місяців.
Характерний проявом ботулізму є токсичне ураження серця, відзначаються тенденція до тахікардії, глухість тонів серця, задишка, при ЕхоКГ - ознаки зниження скорочувальної здатності міокарда. Поразка серця може призводити до обмеження працездатності протягом декількох місяців.
Для ботулізму нехарактерна гарячкова реакція, вона зазвичай спостерігається у хворих з наявністю диспепсичних розладів.
Ботулізм новонароджених відрізняється більш поступовим розвитком. Початковими ознаками є апатія, ступор, слабке смоктання, захриплість, м'язова гіпотонія. Потім з'являються порушення ковтання, витікання молока через ніс, затримка стільця. Виявляються об'єктивні симптоми ураження окорухових, ковтальних і дихальних м'язів. Причина смерті - апное.
Картина крові при ботулізмі малохарактерні: помірний лейкоцитоз, збільшення ШОЕ.
Найбільш частим ускладненням є пневмонія (гипостатическая, аспіраційна), іноді сепсис: Можливі міозити. У пізні терміни можуть зберігатися міопія і ознаки ураження серця.
Діагноз і диференційний діагноз
Діагноз ботулізму встановлюють на підставі епідеміологічних даних (вживання консервів, груповий характер захворювань) і клінічної картини (симетричність і локалізація уражень нервової системи). Для виявлення ботулінічного токсину в біологічних рідинах (кров, блювотні маси, промивні води) і об'єктах навколишнього середовища (залишки підозрілих продуктів) використовують биопробу на мишах. Проводять також бактеріологічне дослідження випорожнень і підозрілих продуктів.
Диференціальний діагноз проводять з харчові токсикоінфекції, при яких паралітичний синдром відсутній; запальними захворюваннями нервової системи (менінгоенцефаліт, енцефаліт, поліомієліти), для яких характерні виражена лихоманка, наявність менінгеального синдрому, загальномозковою симптоматики (розлади свідомості, генералізовані судоми), асиметрична локалізація вогнищевих уражень (парезів, паралічів), відсутність парезу циліарного м'яза, иннервируемой парасимпатическим нервом . У ряді випадків диференційний діагноз проводять з дифтерійної полинейропатией, порушенням мозкового кровообігу, отруєннями сурогатами алкоголю, грибами, атропіном і блекотою.
лікування ботулізму
При підозрі на ботулізм хворі підлягають екстреної госпіталізації в стаціонари, мають відділення реанімації. Незалежно від термінів госпіталізації промивають шлунок і кишечник, проводять неспецифічну детоксикацію полііонних розчинами.
Основу лікування становить специфічна детоксикація, здійснювана очищеної концентрованої протівоботуліністіческой сироваткою типів А, В і Е. Сироватка найбільш ефективна при введенні в 1-у добу хвороби. Після 3-го дня ефективність її сумнівна. При невідомому типі токсину вводять суміш моновалентних сироваток або полівалентної сироватку (10 тис. МО анатоксину типів А і В і 5 тис. МО анатоксину типу Е).
Незалежно від тяжкості перебігу хвороби внутрішньовенно вводять одну лікувальну дозу сироватки, розведену в 200 мл підігрітого ізотонічного розчину натрію хлориду. Для попередження анафілактичних реакцій до введення сироватки призначають 60-90 мг преднізолону. Сироватку вводять одноразово. Перед введенням сироватки проводять пробу з Безредке з сироваткою, розведеною в 100 разів. Наявність алергічної реакції при постановці проби є відносним протипоказанням для застосування лікувальної дози сироватки. У цих випадках попередню дозу преднізолону збільшують до 240 мг.
З огляду на можливу роль збудника в патогенезі хвороби, призначають левоміцетин по 0,5 г 4 рази на добу або левоміцетину сукцинат по 1,0 г 2 рази внутрішньом'язово на добу протягом 5-7 днів.
Ефективним методом лікування є гіпербаричнаоксигенація.
При тяжкому перебігу хвороби (розлади ковтання і дихання) хворих госпіталізують у відділення реанімації, де їм проводять ранню назотрахеальную інкубацію, оксигенотерапію, за свідченнями ШВЛ, ретельну санацію ротоглотки і дихальних шляхів, застосовують парентеральне харчування. За свідченнями використовують антибіотики широкого спектру дії.
Без застосування сучасних методів лікування летальність становить 30-60%. Своєчасна терапія дозволяє знизити її до 10%, а в спеціалізованих центрах - до 3-4%. Після відновного періоду, який може тривати до декількох місяців, настає повне одужання.
Профілактика полягає в строгому дотриманні технології виробництва консервованих продуктів. У домашніх умовах слід відмовитися від герметизованих заготовок або зберігати консервовані продукти в холодильнику, а перед вживанням піддавати термічній обробці в киплячій водяній бані протягом 20 хв. Особам, що вживали підозрілий продукт, після постановки проби по Безредке вводять внутрішньом'язово половину лікувальної дози (0,5 вмісту ампули) полі- або моновалентною (при відомому типі токсину) протівоботуліністіческой сироватки.
Ющук Н.Д. Венгеров Ю.Я.