Клініка нейробластоми у дітей. діагностика
Нейробластома може розвинутися в будь-якій ділянці симпатичного відділу нервової системи, а клінічна картина в більшій мірі залежить від локалізації і розміру пухлини. Більшість пухлин розвивається в черевній порожнині - надниркових або симпатичних гангліях заочеревиннійклітковини. При пальпації в бічних відділах або по серединній лінії живота виявляють помірно хворобливе щільне об'ємне утворення.
За даними рентгенографії або КТ черевної порожнини виявляють об'ємне утворення з наявністю кальцификатов або крововиливів. На відміну від нейробластоми, вельми поширена в дитячому віці пухлина Вільмса, яку також виявляють в бічних відділах черевної порожнини, як правило, не має кальцификатов. У 30% випадків нейробластома розвивається з шийних, грудних або тазових симпатичних гангліїв.
Для її метастазування характерна лихоманка, дратівливість, затримка розвитку дитини, біль в кістках, а також утворення підшкірних вузликів з блакитним відтінком і гематом окологлазничной клітковини, екзофтальм. До найбільш частих вогнищ метастазування відносять довгі трубчасті кістки, череп, кістковий мозок, печінка, лімфатичні вузли і шкіру. Метастази в легенях досить рідкісні - менше ніж у 3% хворих. Пренатальну діагностику нейробластоми здійснюють за допомогою УЗД.
Значно рідше першими ознаками нейробластоми служать неврологічні порушення. Поразка верхнього шийного ганглія призводить до розвитку синдрому Горнера, а спинномозкових гангліїв - здавлення спинного мозку або корінців. Крім того, нейробластома може проявлятися у вигляді паранеопластического синдрому аутоімунної природи (атаксія, опсоміоклонус), коли первинна пухлина локалізується в черевній або грудній порожнині. Деякі пухлини активно виділяють біологічно активні речовини - катехоламіни або ВІП з нічними потами, гіпертензією в першому випадку і діареєю - в іншому.
У дітей до 1 року можлива рідкісна стадія нейробластоми IVS, яка проявляється утворенням підшкірних вузликів, масивним ураженням печінки і дрібними первинними пухлинними вогнищами без ураження кісток.
У більшості випадків нейробластом у вигляді одного або декількох об'ємних утворень визначають за допомогою рентгенографії, КТ або МРТ. До характерному лабораторному ознакою відносять підвищення рівня гомованіліновой і ванілілміндальноі кислоти в сечі (у 95% хворих). Діагноз підтверджують гістологічним дослідженням біоптату. Цього не потрібно при наявності нейробластов в кістковому мозку при підвищеному рівні гомованіліновой і ванилилминдальной кислоти в сечі.
Метастази нейробластоми діагностують за допомогою сцинтиграфії кісток скелета, а також трепанобиопсии і стернальной пункції. При визначенні прогнозу і вибору оптимального лікування враховують вік пацієнта, поширеність процесу, а також дані цито- і молекулярно-генетичних методів дослідження.
Незважаючи на безліч класифікацій. в даний час повсюдно поширена лише одна Міжнародна класифікація нейробластоми. КI стадії пухлини відносять пухлини в межах органу первинної поразки, до II - пухлини з поширенням за межі цього органу, що не торкаються серединну лінію тіла.
Подстадии IIВ і IIА виділяють в залежності від наявності або відсутності ураження іпсилатеральний лімфатичних вузлів. III стадія - пухлини з поширенням за межі серединної лінії незалежно від наявності двостороннього ураження лімфатичних вузлів, IV стадія - пухлини з віддаленими метастазами (ураження кісток, кісткового мозку, печінки, віддалених лімфатичних вузлів або інших органів).
Стадію IVS виділяють у дітей до 1 року з поширенням пухлини в печінку. шкіру або кістковий мозок без ураження кісток скелета. Первинна пухлина стадії IVS має ознаки, характерні для I або II стадії.