Клініка синдрому Конна. ознаки гиперальдостеронизма
Провідні симптоми синдрому Конна обумовлені артеріальною гіпертонією і гіпокаліємією, що викликає ниркові і нервово-м'язові розлади. Підвищення артеріального тиску є найбільш постійною ознакою. Гіпертонія, зазвичай помірна, може бути нестійкою, хоча у частини хворих як систолічний, так і діастолічний тиск підвищується значно і стабільно.
На тлі постійної гіпертензії можуть спостерігатися кризи, що нагадують кризи при феохромоцитомі. Гіпертензія іноді проявляється суб'єктивно сильними головними болями, зумовленими не тільки високим артеріальним тиском, а й підвищеної гідратацією мозку. Гіпертрофія серця спостерігається тільки у половини хворих.
Однак при тривало високому артеріальному тиску збільшується лівий шлуночок, що може привести до серцевої недостатності. У хворих розвивається гіпертонічна ретинопатія різного ступеня. Набряк соска зорового нерва, як правило, не виявляється. Зрідка гіпертонія набуває злоякісний перебіг [Wroz et al.].
Гіпокаліємія обумовлює нервово-м'язові порушення. У хворих спостерігається більш-менш виражена м'язова слабкість від легкої, постійної до прогресуючої, що супроводжується періодичними парезами і минущими млявими паралічами. Напади міоплегія можуть виникати раптово без будь-якої видимої причини, тривають від кількох годин до кількох днів.
При м'язової слабкості часто, але не завжди, спостерігається тетанія. Вона виникає між нападами парезів або паралічів і обумовлена гіпокаліємією і гіпохлореміческім алкалозом. Її посилює часта гіпомагніємія невідомого походження. Тетанія може бути генералізованої або локальної, іноді, подібно гіпокальціемічсской тетании в латентній стадії, вона розпізнається тільки за позитивними симптомами Хвостека і Труссо. Часто бувають парестезії.
Ураження нирок клінічно проявляється у вигляді поліурії (до 4-6 л / добу), никтурии, гіпо- та ізостенурія. Відносна щільність сечі низька-1,005-1,010, навіть при пробі з обмеженням рідини вона не перевищує 1,015. Поліурія настає в результаті дії компенсаторних механізмів, що згладжують калійуріческій ефект надлишку альдостерону. Полідипсія, можливо, є наслідком полиурии. Не виключено, що поліурія і полідипсія пов'язані не тільки з втратою калію, а й з прямим впливом гіперсекреції альдостерону.
При розвитку у хворих пієлонефриту артеріальна гіпертензія стає більш вираженою. Серед 136 хворих з первинним альдостеронізмом Beevers з співавт. у 10 спостерігали стеноз ниркових артерій, у 11 - паренхіматозні захворювання нирок, у 31 - різні судинні ускладнення. Приєднання цих захворювань сприяє збереженню гіпертонії у деяких хворих і після видалення альдостероми.
Набряків при первинному альдостеронизме зазвичай не буває. Описано декілька випадків класичного синдрому Конна з набряками, але в більшості з них були встановлені інші супутні захворювання, які сприяли розвитку набрякового синдрому.
Крім зазначених симптомів. хворі з синдромом Конна пред'являють ряд нсспеціфіческіх скарг. Це апатія, дратівливість, непереносимість холоду, зниження розумової діяльності, анорексія.
При вираженій гіпертонії і гіпокаліємії можливі екстремальні стану аж до гіпокаліємічну паралічу серця. Клінічно ці стани виявляються різкою головним болем, запамороченням, зниженням або втратою зору, поверхневим диханням, нудотою і блювотою, резчайшей м'язовою слабкістю. Нерідко кризи супроводжуються осередковими неврологічними симптомами, розвитком паралічу або тетанії.
Підвищується систолічний та особливо різко діастолічний тиск. Кризи можуть ускладнюватися гострої коронарної недостатністю, лівошлуночковою недостатністю, вогнищевими порушеннями мозкового кровообігу.
У деяких хворих захворювання протікає без яскравих клінічних симптомів. Єдиною ознакою може бути гіпертонія, в частині випадків виявляється при випадковому вимірюванні артеріального тиску; інші симптоми, пов'язані з дефіцитом калію, довго відсутні.