Під пігментним обміном на увазі звичайно всі процеси освіти, перетворення і розпаду пігменту крові (гемоглобіну), точніше його пігментного небілкової частини, і головного дериватів цього пігменту жовчного пігменту (білірубіну). В даний час проте відомі й інші пігменти, які за хімічним. складом по видимому, близькі нь це-нь м'язів, цитохроми, дихальний фермент Варбурга (Warburg) та інші ще досить мало вивчені пігменти. Відокремити процеси освіти, перетворення і розпаду цих пігментів від процесів обміну нь поки неможливо. У більш широкому сенсі під П..о. можна мати на увазі процеси освіти, перетворення і розпаду всіх пігментів організму, т. е. як вищеперелічених пігментів, групи нь, так і всіх інших пігментів меланіну, липохромов і т. д.
ФІЗІОЛОГІЯ ОБМІНУ білірубіну
Процес перетворення вільного (непрямого) білірубіну, що утворюється при руйнуванні еритроцитів і розпаді гемоглобіну в органах ретикулоендотеліальної системи (РЕС), в білірубін-диглюкуронід (пов'язаний, або прямий білірубін) в печінковій клітині (рис.1) здійснюється в три етапи (на малюнку позначено римськими цифрами):
Мал. 1. Процеси знешкодження вільного (непрямого) білірубіну і мезобіліноген (уробіліногену) в печінковій клітині.
БН - вільний (непрямий) білірубін; Б-Г - білірубін-глюкуронід (пов'язаний, або прямий білірубін); МБГ - мезобіліноген (уробіліноген).
Римськими цифрами позначені етапи знешкодження
1. I етап захоплення білірубіну (Б) печінкової клітиною після відщеплення альбуміну;
2. II етап утворення водорозчинного комплексу білірубін-диглюкороніду (Б-Г);
3. III етап виділення утворився пов'язаного (прямого) білірубіну (Б-Г) з печінкової клітини в жовчні канальці (проточки).
Подальший метаболізм білірубіну пов'язаний з надходженням його в жовчні шляхи і кишечник. У нижніх відділах жовчовивідних шляхів і кишечнику під впливом мікробної флори відбувається поступове відновлення зв'язаного білірубіну до уробіліногену. Частина уробіліногену (мезобіліноген) всмоктується в кишечнику і по системі ворітної вени знову потрапляє в печінку, де в нормі відбувається практично повне його руйнування (див. Рис.1). Інша частина уробіліногену (Стеркобіліноген) всмоктується в кров в гемороїдальних венах, потрапляючи в загальний кровотік і виділяючись нирками з сечею в незначних кількостях у вигляді уробіліну, який часто не виявляється клінічними лабораторними методами. Нарешті, третя частина уробіліногену перетворюється в стеркобилин і виділяється з калом, обумовлюючи його характерну темно-коричневе забарвлення.
Методи визначення білірубіну та його метаболітів
Визначення білірубіну в сироватці крові
У клінічній практиці використовуються різні методи визначення білірубіну та його фракцій в сироватці крові.
Найбільш поширеним з них є біохімічний метод Ендрассіка-Грофа. Він заснований на взаємодії білірубіну з диазотированного сульфаниловой кислотою з утворенням азопігменти. При цьому зв'язаний білірубін (білірубін-глюкуронід) дає швидку (пряму) реакцію з диазореактивом, тоді як реакція вільного (не пов'язаного з глюкуронідом) білірубіну протікає значтельно повільніше. Для її прискорення застосовують різні веществаакселератори, наприклад кофеїн (метод Ендрассіка-Клеггорна-Грофа), які звільняють білірубін з білкових комплексів (непряма реакція). В результаті взаємодії з диазотированного сульфаниловой кислотою білірубін утворює забарвлені сполуки. Вимірювання проводять на фотометрі.
У 3 пробірки (2 досвідчені проби і неодружена) вводять реактиви, як зазначено в таблиці. діазореакція
ІнгрідіентиОпитная проба млХолостая проба млОбщій білірубінСвязанний білірубін Сиворотка0,50,50,5Кофеіновий реактів1,75-1,75Раствор хлориду натрію-1,750,25Діазосмесь0,250,25-
Ряд речовин гідрокортизон, андрогени, еритроміцин, глюкокортикоїди, фенобарбітал, аскорбінова кислота викликають інтерференцію.
Постоеніе каліброваного графіка при методі ендрассіка.
Спосіб I Шелонг-Вендес використанням стабілізуючого властивості білка сироватки крові. Основний розчин білірубіну: в колбі місткістю 50 мл розчиняють 40 мг білірубіну в 3035 мл 0,1 моль / л рас