Комплекс Ейзенменгера і транспозиція судин. Діагностика комплексу Ейзенменгера
При диференціальної діагностики повної транспозиції магістральних судин і камер серця необхідно також мати на увазі комплекс Ейзенменгера. Для останнього характерні наступні анатомічні особливості: 1) дефект міжшлуночкової перегородки, розташований в її перетинчастої частини; 2) декстропозиція аорти або «сидить верхи» аорта над дефектом міжшлуночкової перегородки; 3) гіпертрофія правого шлуночка. При цьому пороці венозна кров по порожнистих вен надходить у праве передсердя, в правий шлуночок і з правого шлуночка велика частина венозної крові надходить в легеневу артерію, а невелика кількість її викидається через дефект міжшлуночкової перегородки в аорту.
Артеріальна кров через легеневі вени надходить у ліве передсердя, лівий шлуночок і з лівого шлуночка в аорту. При комплексі Ейзенменгера тиск в малому колі кровообігу підвищено і може дорівнювати тиску в аорті або навіть перевищувати його.
Так само як і при транспозиції магістральних судин і камер серця, клінічні прояви цього пороку дуже різні. При комплексі Ейзенменгера ціаноз може бути відсутнім протягом усього захворювання, чого ніколи не буває при транспозиції магістральних судин. При постійному ціанозі, розвиненому в шкільному віці, в період статевого дозрівання або незабаром після нього слід завжди запідозрити комплекс Ейзенменгера. Однак ціаноз іноді відзначається відразу після народження. Пальці у вигляді «барабанних паличок» є дуже пізнім і непостійним симптомом.
Хворі часто скаржаться на загальну слабкість, швидку стомлюваність, задишку навіть при незначному фізичному навантаженні, головні болі. частиекровохарканья, носові кровотечі. Діти з цим пороком часто отдхают на корточках. Фізичний розвиток залежить від тяжкості пороку.
Наведені ознаки ілюструють, що ці два пороку при звичайному клінічному дослідженні диференціювати неможливо. У хворих, які страждають комплексом Ейзенменгера, часто розвивається серцевий горб. При аускультації вислуховують гучний систолічний шум з епіцентром в третьому-четвертому міжребер'ї зліва, біля краю грудини. Досить часто вислуховують діастолічний шум з епіцентром зліва, біля краю грудини. Все це можна виявити і у хворих, які страждають транспозицією магістральних судин і камер серця.
На електрокардіограмі зазвичай знаходять відхилення електричної осі серця вправо, але може спостерігатися і нормальне положення осі серця; відзначають також перенапруження обох шлуночків і блокаду правої ніжки пучка Гіса, що буває і при транспозиції магістральних судин. Оксігемометрія показує, що насичення крові киснем у цих хворих знижується відразу ж після початку фізичного навантаження.
При рентгенологічному дослідженні виявляється посилення легеневого малюнка на протязі обох легеневих полів і жвава пульсація коренів легких. У передньо-задній проекції визначають збільшення обох шлуночків, а іноді і правого передсердя, тінь часто має «кулясту» форму і дуже рідко форму «дерев'яного черевика». Збільшення обох шлуночків добре видно в лівому косому положенні. У правому косому положенні спостерігається розширення стовбура легеневої артерії.
Істотні для диференціальної діагностики дані можна отримати при контрастному дослідженні порожнин серця і магістральних судин. У хворих, які страждають комплексом Ейзенменгера, при контрастною ангіокардіографії видно одночасне заповнення контрастною речовиною аорти і розширеної легеневої артерії з правого шлуночка; контрастування легеневої артерії зазвичай набагато більш інтенсивне, ніж аорти. Однак у деяких хворих ці ознаки відсутні.
Селективна Кардіоангіографія лівих порожнин серця (шляхом транссептальной пункції) показує раннє заповнення аорти, що сидить верхи над дефектом міжшлуночкової перегородки, а на наступних знімках добре видно розширена легенева артерія, що відходить з правого шлуночка. При транспозиції магістральних судин контрастну речовину з лівого шлуночка надходить в легеневу артерію, а не в аорту, що і дає можливість диференціювати ці два пороку серця.