Комплекс Ейзенменгера. Діагностика комплексу Ейзенменгера.
Названий ім'ям Ейзенменгера вроджений порок серця відрізняється від тетради Фалло наявністю розширеної або рідко нормальної легеневої артерії. Стенозу легеневої артерії ніколи не буває. Цей порок характеризується наступними ознаками: «сидить верхи аорта», високий дефект міжшлуночкової перегородки, в більшості випадків розширення п р а вого шлуночка і легеневої артерії. Характерно, що ціаноз хоча і намічається з народження, але тільки в перехідному віці досягає вираженої ступеня.
Поява в цей період стійкого ціанозу вже з великою ймовірністю свідчить про наявність комплексу Ейзенменгера.
Серце незначно збільшено. Конфігурація його залежить від змін легеневої артерії (розширена вона чи ні). Зазвичай коріння легенів внаслідок розширення легеневих судин бувають збільшені і сильно пульсують ( «танець коренів»).
Аускультативно характерне систолічний тремтіння і шум в області третього міжреберних проміжків зліва від грудини, а також посилений другий тон на легеневій артерії і іноді там же діастолічний шум.
Електрокардіограма менш типова, ніж при тетраде Фалло. Зазвичай вісь серця не відхилена, в деяких випадках спостерігається внутрижелудочковая блокада.
Прогноз краще, ніж при тетраде Фалло. Хворі можуть досягати середнього віку. До ускладнень комплексу Ейзенменгера відносяться легеневі кровотечі і емболії в зв'язку з аневрізматіческого розширеннями легеневих артерій в їх більш дрібних відгалуженнях. При пробі з вдиханням чистого кисню насичення ним крові дещо підвищується, хоча через шунта воно ніколи не досягає норми. При катетеризації серця виявляється або рівномірний недонасищеніе киснем венозної крові як в правому серці, так і в легеневій артерії, або незначно підвищений насичення киснем крові в правому шлуночку.
Тиск в правому шлуночку і в легеневій артерії подвишено, що дозволяє впевнено відрізнити цей порок від тетради Фалло. Чітке відмежування від тетради Фалло має в даний час велике значення з огляду на з'ясували можливості лікування. При комплексі Ейзенменгера операція накладення анастомозу протипоказана, так як підвищений тиск в системі легеневої артерії зробило б неможливим правильне функціонування штучного протоки.
Від клінічної картини комплексу Ейзенменгера потрібно відрізняти комплекс Тауссіг-Бінга (Taussig-Вing), при якому є повна транспозиція аорти, що виходить із правого шлуночка, і лівосторонній розташування легеневої артерії, що виходить із обох шлуночків. Тривалість життя дуже мала, але все ж в деяких випадках хворі досягають зрілого віку. Ціаноз виражений з моменту народження.