Краніостеноз: ознаки і діагностика
Назва "краніостеноз" зазвичай застосовують, коли хочуть відзначити невідповідність між розміром черепа і обсягом його вмісту. Краніостеноз утворюється в результаті передчасного закриття швів. Залежно від того, який шов або група швів передчасно закривається, зазначається та чи інша форма деформації черепа. Обумовлено це тим, що при передчасному синостоз різних швів череп не може вже розвиватися, як це відбувається в нормі, в напрямку, перпендикулярному до даного шву.
Це призводить до компенсаторного росту черепа в напрямку нормально розвиваються швів. При передчасному закритті венечного шва розвивається так званий баштовий череп. Часто баштовий череп позначається ще терміном "оксіцефалія" (гостроголовий). Однак це не зовсім правильно, тому що при оксіцефаліі череп має іншу форму. Крім того, така деформація черепа розвивається при передчасному закритті ламбдовідного шва, а не венечного, як при баштовому черепі. при синостоз стреловидного шва череп приймає ладьевидную форму (scaphocephalia). при односторонньому заращении одного з парних швів може наступити асиметричний зростання черепа, в результаті чого виходить так званий косою череп plagiocephalia.
Тут ми привели тільки основні форми деформацій черепа. в дійсності ж вони бувають більш різноманітними, що залежить від ступеня зрощення тих або інших швів.
Запропоновано багато теорій і гіпотез. прагнуть пояснити причини передчасного зрощення швів, проте жодна з них не має ще досить обґрунтованих даних, щоб стати загальновизнаною.
З різних деформацій черепа найбільш часто зустрічається баштовий череп. При цій формі черепа більш чітко виражені як загальні, так і очні симптоми. Загальні симптоми зазвичай проявляються у вигляді нападів головного болю, запаморочення і блювоти. Спостерігаються іноді і епілентіформние припадки. З боку органу зору найчастіше доводиться при цьому спостерігати ПОСТНЕВРИТИЧНА атрофію зорових нервів. Іноді спостерігається і картина застійних сосків. Цікаво відзначити, що в досить великому відсотку випадків, не дивлячись на наявність атрофії зорових нервів, зір ще в достатній степепі збережено. Крім атрофії зорових нервів, при баштовому черепі нерідко є ще екзофталм, розходиться косоокість і ністагм.
Як загальні, так і очні симптоми обумовлені деформацією черепа, що призводить, з одного боку, до підвищення внутрішньочерепного тиску, з іншого ж - до неправильного положення отворів, через які проходять черепні нерви.
Рентгенологічно при баштовому черепі виявляють стоншення кісток зводу черепа. облітерацію венечного шва, більш-менш різко виражені пальцеві вдавлення і поглиблення борозен венозних синусів. Передня і середня черепна ямка вкорочені, причому дно передньої ям і випнутий догори і має іноді дуже крутий підйом. Середня черепна ямка і турецьке сідло поглиблені. Деструктивні зміни в турецькому сідлі при цьому відсутні. Ці характерні зміни кісток основи черепа повинні бути прийняті до уваги при діференціальной діагностиці з іншими внутрішньочерепними процесами, які також можуть привести до підвищення внутрішньочерепного тиску і до схожих змін в кістках склепіння черепа.
Деформація основи черепа призводить і до зміни положення крил основної кістки. Великі крила приймають фронтальне положення і утворюють задні стінки очниць, в результаті чого глибина останніх зменшується, що і призводить до випинання очних яблук. Малі крила замість горизонтального напряму приймають більш-менш виражене вертикальне положення, що в свою чергу відбивається на положенні зорового отвору і верхньої глазничной щілини.
Швидше за все, що саме неправильне положення каналу зорового нерва і призводить до того, що нерв при своєму вступі в порожнину черепа робить крутий вигин у напрямку до хіазмі, яка також розташована глибоко внаслідок опущення середньої черепної ямки. Залежно від більшого чи меншого зміни положення каналу, зоровий нерв піддається більшому або меншому здавлення сонною артерією, в результаті чого і розвивається повна або часткова його атрофія. Цим і пояснюється, що в ряді випадків зір в тій чи іншій мірі зберігається.
Слід зазначити. що нерідко спостерігаються випадки краніостеноз, коли зовні деформація черепа виражена не різко. Також слабо виражені і інші симптоми, що дає привід С. Я. Фрідману розглядати ці випадки як "стерті форми" (formes frustes). Характерним для цих випадків є хороша функціональна здатність очей при задовільному поле зору. На дні очей, як вказує С. Я. Фрідман, часто виявляють міеліновие волокна. Незважаючи на значну блідість соска, васкуляризация його добре виражена. Загальним для всіх цих випадків є скарги на давні головні болі, що супроводжуються іноді блювотою. При рентгенологічному дослідженні в таких випадках виявляють невеликої величини череп з облітерірован швами. Кістки склепіння черепа, на противагу баштовому черепу, зазвичай потовщені.
Пальцеві вдавлення більш-менш виражені, а іноді зовсім відсутні. Нам здається, що саме до таких випадків найбільше і підходить термін "краніостеноз", так як тут-то дійсно є невідповідність між обсягом черепа і його вмістом. При баштовому ж черепі і особливо при човновидному в багатьох випадках можна відзначити лише зміна форми черепа, але не його обсягу.
До різних форм краніостеноз може бути віднесена і деформація черепа, яка спостерігається при dysostosis cranio-facialis. Обличчя в таких хворих має своєрідний вид. Очі значно випнуті вперед і знаходяться в дивергентному положенні. Верхня щелепа недорозвинена, ніс має форму гачка і нагадує дзьоб папуги. Нижня щелепа значно виступає вперед.
На рентгенограмах череп має деяку схожість з оксіцефаліей, але при цій формі деформації часто відзначається випинання і стоншення кістки в області великого джерельця. Всі шви облітерірован. Різко виражені пальцеві вдавлення. Тут так само, як і при інших формах краніостеноз, відзначається скорочення і поглиблення основи черепа. Очниці подовжені й значно сплощені, чим і пояснюється спостережуваний, іноді досить різко виражений екзофталм. Часто при цьому спостерігається атрофія зорових нервів і зниження зору. Як показали анатомічні дослідження, канал зорового нерва в таких випадках подовжений і сплощений зверху вниз. Нерв, виходячи з каналу, робить крутий вигин і приймає майже вертикальне положення, що, очевидно, і є причиною розвитку його атрофії.