- Причини розвитку ККТ
- діагностика ККТ
- Як проявляються симптоми ККТ
- Класифікація тератоми і її лікування
- Як і коли проводиться операція з видалення ККТ
Крижово-куприкова тератома - один з видів пухлин. Освіта може бути добро- або злоякісним. Усередині новоутворення знаходяться зародки шкіри, волосся, іноді фрагменти недорозвинених органів. Пухлини такого типу називають гермінативними. Це означає, що вони складаються з тканин, що утворюються з екто- мезо- і ендодерми. Ектодерма - це зовнішня оболонка ембріона, з якої згодом «виростає» спинний і головний мозок, нервові волокна, зубна емаль, епідерміс. Мезодерма є будівельним матеріалом для шкіри, судин, хрящів, скелета. З ендодерми розвиваються слизова кишечника і різні залози, які з ним пов'язані.
Коли нормальний розвиток порушується, зародки можуть утворити гермінативного пухлина, в якій будуть знаходитися зародки тканин.
Причини розвитку ККТ
Крижово-куприкова тератома локалізується на самій основі куприка. Це найпоширеніше новоутворення у новонароджених. За статистикою воно зустрічається 1 раз на кожні 35000 немовлят. Цікаво, що частіше ККТ зустрічається у дівчаток.
Зазвичай будь-які пухлини ділять на добро і злоякісні. У випадку з крестцовокопчіковой тератомою це поділ більш ніж умовно. Доброякісна пухлина перетворюється в злоякісне саме через присутність в ньому ембріональних тканин.
- Унаслідок генної схильності. Статистикою зареєстровано багато випадків, коли тератома присутній в кожному поколінні. Можливо також народження близнюків з однаковим діагнозом.
- Якщо мати під час вагітності перенесла інфекційне захворювання.
Встановлено, що в переважній більшості випадків ККТ супроводжується іншими вродженими вадами розвитку. Серед них частіше за інших зустрічаються:
- аномалії розвитку кісток і м'язів;
- патології ЦНС, шлунково-кишкового тракту, серця;
- мутації нирок.
Саме ці особливості захворювання дають лікарям право вважати, що куприкова тератома поліетіологічна.
Повернутися до списку
діагностика ККТ
Діагностика гермінативної тератоми не представляє складності: пухлина видно без всяких пристосувань відразу після появи новонародженого на світло. Тільки в 25% діагноз ставиться після УЗД.
Повне уявлення про пухлину дають такі дослідження:
- Рентген вагітної у фронтальній і латеральної проекціях. Якщо на знімку буде помітно зовнішнє новоутворення великих розмірів, то майбутньої матері буде обов'язково показано кесарів розтин.
- КТ і МРТ немовляти дозволяють «побачити» точне місце локалізації пухлини, визначити, наскільки вона впливає на сусідні органи.
- Для визначення доброякісності або злоякісності пухлини проводять дослідження на онкомаркери.
Для того щоб відрізнити тератому куприка від інших схожих утворень, проводять діагностику диференційну. Особливо важливо не сплутати тератому з вродженими дефектами розвитку, що зачіпають спинний мозок (ліпоменінгоцеле). Останні зазвичай більш м'які, покриті шкірою (рідко) або мозкової оболонки (переважно).
Повернутися до списку
Як проявляються симптоми ККТ
Симптоми залежать від місця локалізації новоутворення, ступеня його розвитку.
- Зазвичай шкіра на ККТ має нормальний вигляд. Зрідка відзначається сильне оволосіння освіти, поява на ньому рубців або видозмінених судин.
- ККТ безболісна. При пальпації можна відчути її неоднорідність: всередині знаходяться щільні вузли і м'які кістозні ділянки.
- Пухлина росте повільно. Якщо її зростання спрямований в бік прямої кишки, може розвинутися кишкова непрохідність або порушення сечовипускання.
- Зростання крижово-куприкової пухлини іноді призводить до дисплазії суглобів і здавлення навколишніх органів.
- Часто тератома у плода супроводжується порушенням серцевої діяльності. Це відбувається, тому що новоутворення забезпечується кров'ю від загального кровотоку, і серце не справляється з додатковим навантаженням. Якщо серцева недостатність проявляється ще до народження, то цілком можливий розвиток водянки плода.
- Якщо при внутрішньоутробному розвитку ККТ виростає до великих розмірів, то під час пологів їй загрожує розрив, а новонародженому - сильна кровотеча. Саме тому вагітним рекомендується кесарів.
Точно відомо, що частота злоякісних тератом пропорційна віку малюків. Так, озлокачествление у дітей до року реєструється тільки в 60% випадків, після року - більше 75%. У новонароджених - тільки 5%.
Повернутися до списку
Класифікація тератоми і її лікування
Фахівці класифікують тератоми крижово куприкової області з точки зору анатомо-морфологічних і гістологічних ознак.
- Зовні (до 53% новонароджених).
- Частково зовні, частково всередині (10%).
- Повністю всередині.
Виділяються наступні ступені незрілості ККТ.
- В пухлини тільки зрілі клітини екто- ендо- та мезодерми. Зростання відсутній або незначний.
- Новоутворення включає фетальні (стовбурові) клітини нейроектодермального походження. В поле зору спостерігається не більше одного вогнища незрілих клітин. На цьому етапі проводиться повне видалення пухлини. Прогноз сприятливий. Маркери АФП нормалізуються, метастази не виникають.
- Усередині освіти реєструють більше двох джерел незрілих клітин. Після резекції в організмі можуть залишитися мікроскопічні частини освіти, здатні почати новий етап розвитку. АФП нормалізується не завжди.
- Вважається злоякісної. Складається виключно з незрілих зародкових клітин. Після її видалення виникає загроза розвитку резидуальной пухлини, яка буде активно прогресувати. Можлива поява метастаз.
- В організмі виникають віддалені метастази.
Достовірно відомо, що своєчасно виявлена крижово-куприкова тератома в 100% випадків піддається повному лікуванню.
Несприятливий прогноз тільки у первинно-злоякісних пухлин.
Важливо пам'ятати: консервативного методу позбавлення від ККТ не існує. Медикаментозне лікування служить тільки супроводжуючим курсом при операції.