Показання до застосування препарату Купреніл
- хвороба Вільсона-Коновалова;
- отруєння міддю, неорганічними сполуками ртуті, свинцю (при виключенні подальшого потрапляння свинцю через шлунково-кишкового тракту), золота, цинку, заліза;
- цистиновий нефролітіаз;
- системна склеродермія;
- ревматоїдний артрит.
Форма випуску препарату Купреніл
таблетки, вкриті плівковою оболонкою 250 мг; упаковка контурна чарункова 15, пачка картонна 2;
таблетки, вкриті плівковою оболонкою 250 мг; банку (баночка) 100, пачка картонна 1;
склад
Таблетки, вкриті плівковою оболонкою 1 табл.
активна речовина:
пеницилламин 250 мг
допоміжні речовини: крохмаль картопляний - 43,75 мг; лактозимоногідрат - 166,25 мг; повідон - 25 мг; тальк - 10 мг; магнію стеарат - 5 мг
оболонка: гіпромелоза - 10,51 мг; макрогол 4000 - 0,8 мг; титану діоксид (Е171) - 2,51 мг; барвник азорубін (Е122) - 1,18 мг
в блістері з ПВХ та алюмінієвої фольги 15 шт .; в пачці картонній 2 блістери або в банку 100 шт .; в пачці картонній 1 банка.
Фармакодинаміка препарату Купреніл
Купреніл має високу комплексоутворюючої активністю по відношенню до металів, головним чином міді, ртуті, миш'яку, свинцю, заліза і кальцію. Препарат зменшує резорбцію міді з їжі і усуває її надлишок з тканин.
Впливає на різні ланки імунної системи (придушення Т-хелперной функції лімфоцитів, гальмування хемотаксису нейтрофілів і виділення ферментів з лізосом цих клітин, посилення функції макрофагів).
Має здатність порушувати синтез колагену, розщеплюючи перехресні зв'язки між знову синтезуються молекулами тропоколагену.
Пеницилламин є антагоністом піридоксину; має протизапальну дію.
Фармакокінетика препарату Купреніл
Препарат утворює з іонами важких металів хелати - стійкі комплексні сполуки, розчинні у воді і виводяться з сечею.
Легко всмоктується з травного тракту, досягаючи Cmax в крові протягом 1-3 год. У шлунково-кишковому тракті всмоктується до 50% пеницилламина.
Препарат метаболізується в печінці.
Виведення препарату проходить в 2 фази: T1 / 2 для першої становить 1 год, для другої - досягає 90 ч. Близько 70-80% абсорбованого препарату виводиться у вигляді метаболітів (цистеїн-пеніциламін, дисульфід) з сечею.
Використання препарату Купреніл під час вагітності
Протипоказання: вагітність і період годування груддю (за винятком хвороби Вільсона-Коновалова в дозі до 1 г /).
Протипоказання до застосування препарату Купреніл
- агранулоцитоз;
- ниркова недостатність;
- порушення гемопоезу;
- вагітність і період годування груддю (за винятком хвороби Вільсона-Коновалова в дозі до 1 г /);
- дитячий вік до 3 років (для даної лікарської форми);
- підвищена чутливість до пеніциламіну та інших компонентів препарату.
Не слід застосовувати в комбінації з препаратами золота, амінохінолінові і цитостатичними препаратами, фенілбутазоном.
З обережністю: при проведенні хірургічних втручань, анемія, протеїнурія.
Побічні дії препарату Купреніл
Анорексія, нудота, блювота, діарея, афтозний стоматит, глосит; внутрішньопечінковий холестаз, панкреатит; шкірний висип; епідермальнийнекроліз; повна втрата або спотворення смакових відчуттів, оборотний поліневрит (пов'язано з дефіцитом піридоксину); нефрит, гематурія; еозинофілія, тромбоцитопенія, лейкопенія; анемія (апластична або гемолітична), агранулоцитоз; алергічний альвеоліт, інтерстиціальний пневмоніт, дифузний фіброзуючий альвеоліт, синдром Гудпасчера; міастенія, поліміозит, дерматоміозит, поліневрит; лихоманка; волчаночно-подібні реакції (артралгії, міалгії, еритематозний висип, поява антинуклеарних антитіл і антитіл до ДНК); збільшення молочних залоз з розвитком галактореї (у жінок); алопеція.
Спосіб застосування та дози препарату Купреніл
Всередину, як мінімум за 30 хв до їди, запиваючи водою, або через 2 години після прийому їжі або інших ЛЗ.
Дорослі - 1,5-2 г / cen в дрібних дозах. Після досягнення ремісії хвороби дозу можна знизити до 0,75 або 1 г / сут. У пацієнтів з негативним балансом міді слід застосовувати мінімальну ефективну дозу пеницилламина.
Дозу 2 г на добу застосовувати протягом не більше 1 року.
Літні пацієнти - 20 мг / кг / сут в дрібних дозах. Дозу слід підібрати таким чином, щоб досягти ремісії хвороби і утримати негативний баланс міді.
Діти - зазвичай 20 мг / кг / сут в дрібних дозах. Мінімальна доза - 500 мг / добу.
Найкраще встановити мінімальну ефективну дозу після кількісного визначення концентрації амінокислот в сечі хроматографічним методом.
Розчинення цистинових каменів
Дорослі - 1-3 г / сут в дрібних дозах. Слід утримувати концентрацію цистину в сечі нижче 200 мг / л.
Попередження цистинових літіаза
Дорослі - 0,5-1 г / сут до моменту досягнення концентрації цистину в сечі нижче 300 мг / л.
Літні пацієнти - призначають мінімальну дозу до моменту досягнення концентрації цистину в сечі нижче 200 мг / л.
Діти - призначають мінімальну дозу, яка дозволяє досягти концентрації цистину в сечі нижче 200 мг / л.
Під час лікування рекомендується пити велику кількість рідини - не менше 3 л на добу. Пацієнт повинен випивати 500 мл води перед сном, а потім 500 мл вночі, коли сеча більш концентрована і більш кисла, ніж протягом дня. Зазвичай, чим більше рідини випиває пацієнт, тим нижче його потреба в Пеніциламін.
Дорослі - 1-1,5 г на добу в дрібних дозах до моменту досягнення виділення свинцю із сечею в межах 0,5 мг / сут.
Літні пацієнти - 20 мг / кг / сут в дрібних дозах до моменту досягнення виділення свинцю із сечею в межах 0,5 мг / сут.
Діти - 20 мг / кг / сут.
Дорослі - 250 мг / добу протягом першого місяця застосування препарату. Потім дозу підвищують кожні 4-12 тижнів на 250 мг до досягнення ремісії хвороби. Після цього застосовують мінімальну ефективну дозу, яка дозволяє гальмувати симптоми хвороби. Якщо протягом 6 міс застосування препарату терапевтичний ефект не досягається, лікування слід припинити.
Підтримуюча доза зазвичай становить 500-750 мг / сут. Не можна перевищувати дозу 1,5 г / сут. Після досягнення ремісії хвороби, яка триває 6 міс, дозу ЛЗ рекомендується поступово зменшувати на 250 мг кожні 12 тижнів.
Літні пацієнти - початкова доза не повинна перевищувати 250 мг / добу протягом першого місяця застосування препарату. Потім дозу можна підвищувати кожні 4-12 тижнів на 250 мг до досягнення ремісії хвороби. Не можна перевищувати дозу 1 г препарату на добу.
Діти - 15-20 мг / кг / сут. Початкова доза становить 2,5-5 мг / сут, її можна підвищувати поступово кожні 4 тижні протягом 3-6 міс до мінімальної ефективної дози, але не більше 500 мг.
За 250 мг / добу протягом першого місяця застосування препарату. Потім дозу підвищують кожні 4-12 тижнів на 250 мг до 1 г / добу з подальшим зниженням до 250-500 мг / сут. Ефект оцінюється через 6-12 міс застосування препарату.
Передозування препаратом Купреніл
Випадків передозування не відмічено. Антидот не відомий. Лікування симптоматичне.
Взаємодії препарату Купреніл з іншими препаратами
Купреніл є антагоністом вітаміну B6.
Препарат не можна застосовувати з лікарськими засобами, які можуть викликати порушення функції кісткового мозку.
Препарат утворює з важкими металами стійкі комплексні сполуки.
Підвищують ризик виникнення побічних ефектів протималярійні препарати, левамізол і фенілбутазон.
Антациди зменшують всмоктування препарату.
Умови зберігання препарату Купреніл
Список Б. При температурі 15-25 ° C.
Термін придатності препарату Купреніл
Належність препарату Купреніл до ATX-класифікації:
M Кістково-м'язова система
M01 Протизапальні та протиревматичні препарати
M01C Базисні протиревматичні препарати
M01CC Пеницилламин і подібні препарати