Історія [| ]
Хвороба була докладно описана в 1957 році австралійським лікарем Зігасом і американцем словако -венгерского походження Карлтоном Гайдузек.
Слово «куру» на мові племені форі має два значення - «тремтіння» і «псування». Члени племені форі вірили, що хвороба є результатом пристріту чужим шаманом.
Куру - найтиповіший приклад трансмісивних пріонових захворювань людини - губкообразних енцефалопатій. Саме при вивченні куру сформувалася концепція трансмісивних спонгіформних енцефалопатій людини.
Клініка [| ]
Хвороба поширювалася через ритуальний канібалізм. а саме поїдання мозку хворів на цю хворобу. З викоріненням канібалізму куру практично зникла. Однак все ще з'являються окремі випадки, тому що інкубаційний період може тривати більше 30 років.
Головними ознаками захворювання є сильне тремтіння і рвучкі рухи головою, іноді супроводжувані посмішкою, подібної до тієї, яка з'являється у хворих на правець (risus sardonicus). Це, однак, не є типовою ознакою. Позначення «смерть, що сміється» для куру - на совісті творців заголовків газетних статей. Члени племені форі так про хвороби ніколи не говорять.
У початковій стадії хвороба проявляється запамороченням і втомою. Потім додається головний біль. судоми і, врешті-решт, типова тремтіння. Протягом декількох місяців тканини головного мозку деградують, перетворюючись в губчасту масу. Захворювання характеризується прогресуючою дегенерацією нервових клітин центральної нервової системи. особливо в тій області головного мозку, яка управляє здійснюваними людиною рухами тіла. В результаті відбувається порушення контролю м'язових рухів і розвивається тремор тулуба, кінцівок і голови. Це захворювання зустрічається переважно у жінок і дітей, і вважається невиліковним - через 9-12 місяців воно закінчується смертельним результатом.
Патогенез [| ]
За відкриття інфекційного характеру хвороби куру Карлтон Гайдузек був удостоєний в 1976 році Нобелівської премії з фізіології і медицині. Гроші премії він пожертвував племені форі. Сам Гайдузек пріонову теорію не визнавав і був переконаний, що губчасту енцефалопатію викликають так звані повільні віруси. Ця теорія все ще має прихильників, хоча їх меншість.
Імунітет [| ]
Клінічна картина хвороби Куру складається з наступних симптомів:
- Утруднення акту ходьби в першій стадії захворювання.
- Груба атаксія, міоклонії, хорея (насильницькі руху) і зниження м'язового тонусу в пізніх стадіях.
- Деменція, сходяться косоокість і дизартрія приєднуються в кінці перебігу захворювання.
Наростання симптомів відбувається протягом від 4 місяців до 2-3 років. У 100% випадків настає смертельний результат, в основному від ускладнень: пневмонія, пролежні, сепсис і т.д.