Афібриногенемія найбільш легко лікуємо геморагічний діатез.
Метою є підвищення і збереження концентрації фібриногену в плазмі хворого на рівні 50 мг / 100 мл. Якщо ми маємо на увазі антигеморрагическим профілактику хірургічного втручання або лікування геморагії внаслідок важкої травми, мета полягає в підвищенні і збереженні плазматического фібриногену на рівні 100 мг / 100 мл.
Ефективними засобами лікування афібріногенеміі є плазма, фракція I Cohn і фібриноген, що застосовуються шляхом перфузії.
Найкориснішою формою плазми є свіжа форма, так як заморожений і ліофілізований варіанти мало ефективні завдяки модифікації фібриногену протягом підготовчого процесу. Плазму можна використовувати тільки для припинення спонтанних геморагії або тих, які викликані середніми травмами, тому що досягнення корисного гемостатического рівня фібриногену вимагає великих об'ємів рідини. Наприклад: 100 мл плазми дають близько 250 мг фібриногену, який підвищує рівень плазматичного фібриногену хворого на 10 мг / 100 мл; це означає, що для досягнення 50 мг фібриногену на 100 / мл треба вводити шляхом трансфузии 500 мл плазми, що становить значний обсяг рідини.
Фракція I Cohn перевершує плазму, так як вона містить в 5 разів більшу концентрацію фібриногену. Для досягнення потрібного терапевтичного рівня, з тим щоб здійснити гемостаз при спонтанних і середніх посттравматичних геморрагиях (50 мг / 100 мл) потрібно 100 мл цього препарату. У разі кровотеч з приводу великих травм і для операційної профілактики, гемостатический рівень фібриногену виходить за допомогою перфузії 200 мл фракції I Cohn.
Фібриноген - ідеальний препарат, але він дістається з працею і коштує дуже дорого. Ми призначалися його для лікування серйозних травм і для антигеморрагическим захисту протягом хірургічних втручань. Розрахунок дози щоденного перфузата дається формулою В X 50 X 1 (В = вага хворого в кілограмах; 50 = плазмовий еквівалент 1 кілограма ваги тіла виражається в мл; 1 = кількість фібриногену виражається в мг, яке треба ін'єктувати на кожен мл плазматичної маси).
Виконуючи дозування з цього рассчету, ми забезпечуємо необхідну концентрацію. Наприклад: для хворого вагою в 60 кг, робиться наступний розрахунок: 60 х 50 х 1 = 3000; отже треба трансфузіровать дозу в 3 г фібриногену.
Тимчасове заміщення відсутнього фібриногену дає негайно два важливих ефекту: клінічно, геморрагия негайно припиняється і існують всі шанси для її непоновлення; біологічно, всі лабораторні тести з патологічними результатами нормалізуються.
Фібриноген має тривалий турновери; тривалість його напіврозпаду дорівнює 4 дням. Це звільняє нас від обов'язку щоденних трансфузий хворому (як при інших геморагічних діатезах), а лише раз на 4 дні, на весь період часу протягом якого ми хочемо зберегти відповідний рівень фібриногену для забезпечення ефективного інтра- і постоперационного гемостазу.
З іншого боку, треба уникати невиправданий надлишок вводиться фібриногену. так як існує ризик появи в плазмі хворого антитіл антіфібріногена, в силу механізму антигенної політрансфузіонной сенсибілізації, або виникнення тромбозів з приводу висококонцентрованих препаратів.
Схема лікування афібріногенеміі може використовувати два варіанти, в залежності від ситуації хворого:
а) При спонтанних або середніх посттравматичних геморрагиях ми використовуємо рідку плазму в дозі 500 мл / день, в єдиній перфузії в дні 1,2 і 4, а потім через кожні 4 дні, до виведення хворого поза будь-якої небезпеки. Якщо при цьому дозуванні ми констатуємо, що Волемічний ми перенавантажувати хворого, треба переходити на Fr I Gohn, в дозі 100 мг / день, також через кожні 4 дні.
б) При суворих посттравматичних геморрагиях або для антигеморрагическим профілактики хірургічних втручань ми використовуємо ін'еціруемих фібриноген, розраховуючи щоденну дозу за вищевказаною формулою і з дотриманням того ж розкладу застосувань. Результати такого лікування дуже хороші: під такою гемостатической захистом, хворі поводяться подібно неафібріногенеміком.