Хвороба рухового нейрона є рідкісним захворюванням, і перші симптоми можуть проявитися досить пізно. Даний клінічний синдром добре відомий неврологів Юсуповський лікарні, які досягли успіхів у лікуванні даного виду захворювання. Перед курсом лікування попередньо проводиться ретельне обстеження організму. Сучасні реабілітаційні програми надають істотну допомогу пацієнтам і допомагають подолати наслідки інвалідизації і збільшити тривалість життя.
Хвороба рухового нейрона (БДН) - це група прогресуючих нейродегенеративних захворювань, що вражають рухові нейрони головного і спинного мозку, в результаті чого розвивається неухильно прогресуюча м'язова слабкість рук, ніг, дихальної мускулатури, м'язів обличчя, м'язів, що відповідають за акт ковтання, мови.
Рухові нейрони, або мотонейрони розташовуються в корі півкуль головного мозку, стовбурі головного мозку, передніх рогах спинного мозку на всій його довжині.
Клінічні прояви ураження рухових нейронів:
При ураженні рухових нейронів, розташованих в корі півкуль головного мозку (їх так само називають центральними, або верхніми мотонейронами) у пацієнтів розвивається:
- спастичність м'язів (постійне мимовільне напруження);
- сухожильні рефлекси стають жвавими;
- з'являються патологічні стопного і кистьові знаки.
- зміна мови (розмиття, нечіткість, труднощі в вимовлянні окремих букв);
- порушення ковтання;
- слабкість мімічної мускулатури;
- підвищене слиновиділення;
- поступово наростаюча м'язова слабкість, яка супроводжується схудненням м'язів, появою мимовільних скороченням окремих м'язових волокон - фасцикуляциями.
Хвороба рухового нейрона
Хвороба рухового нейрона вважається рідкісним захворюванням, і перші симптоми проявляються досить пізно. Тому так важливо регулярно проходити діагностику, для запобігання та своєчасної постановки діагнозу. У неврологів Юсуповський лікарні є багатий досвід успішного лікування даного захворювання. Своєчасна діагностика і лікування дозволить визначити причини і призначити ефективне лікування.
Зустрічаються як ізольовані ураження тільки верхнього, або тільки нижнього мотонейронів, так і їх поєднання.
Класифікація хвороби рухового нейрона
В залежності від ступеня залучення в патологічний процес мотонейронів спинного або головного мозку виділяють кілька захворювань, або варіантів хвороби рухового нейрона.
Бічний аміотрофічний склероз (БАС)
Це найпоширеніша форма захворювання (близько 80-85% всіх випадків БДН), коли в патологічний процес залучені рухові нейрони і головного, і спинного мозку.
Хвороба характеризується неухильно прогресуючою м'язовою слабкістю і атрофіями м'язів. Залежно від рівня локалізації первинного ураження рухових нейронів розрізняють бульбарних форму захворювання, коли первинно пошкоджуються мотонейрони в стовбурі головного мозку, шийно-грудний форму - при локалізації первинного вогнища ураження на рівні шийного потовщення, і попереково-крижовий форму захворювання. Найбільш сприятливим варіантом перебігу вважається попереково-крижовий форма БАС. Середня тривалість життя таких хворих може досягати 7-8 років. У деяких випадках тривалість захворювання досягає 10, або навіть 15 років. Хвороба розвивається, як правило, на 5-6 десятку життя, і в 2 рази частіше зустрічається у чоловіків.
Дебютує хвороба в більшості випадків з появи слабкості і схуднення в м'язах рук або ніг, часто супроводжується м'язовими посмикуваннями (фасцикуляциями), однак слід пам'ятати, що наявність ізольованих м'язових посмикувань без появи слабкості, або гипотрофий не завжди є ознакою БАС!
Серед відомих людей БАС страждали композитор Дмитро Шостакович, китайський політичний діяч Мао Цзедун, співак Володимир Мигуля, американський астрофізик Стівен Хокінг, тривалість захворювання у якого перевищує 50 років.
Прогресуючий бульбарний параліч (ПБП)
Основна відмінність ПБП від інших видів хвороби рухового нейрона - швидко наростаючі порушення мови і ковтання. Локалізація первинного процесу - стовбур головного мозку. Тривалість життя коливається між шістьма місяцями і трьома роками з початку появи симптомів.
Первинний латеральний склероз (ПЛС)
Рідкісна форма БДН, яка зачіпає виключно рухові нейрони головного мозку, що виражається наростанням спастичності в кінцівках. Пацієнт практично не може самостійно зігнути руку або ногу, внаслідок високого тонусу. Відмінними рисами даного виду БДН є відсутність гипотрофий, фасцикуляций і мовних порушень. Тривалість хвороби, як правило, становить понад 10 років.
Прогресуюча м'язова атрофія (ПМА), синдром звисаючих рук.
Це рідкісний вид БДН, при якому в основному пошкоджуються рухові нейрони спинного мозку. Захворювання в більшості випадків починається зі слабкості або незручності в руках. Більшість людей живуть з цим видом БДН більше п'яти років.
Тут наведені найбільш часто зустрічаються симптоми і характеристики різних видів БДН. Однак необхідно пам'ятати, що при одному і тому ж вигляді хвороби рухового нейрона симптоми у різних людей можуть проявлятися по-різному, прогноз також може відрізнятися.
При появі таких симптомів, як поступово наростаючі мовні порушення, попёрхіваніе при ковтанні, слабкість в руках і ногах, м'язові посмикування слід, якомога раніше звернутися за медичною допомогою до високо кваліфікованим невролгам Юсуповський лікарні, які допоможуть Вам визначити причини і призначити адекватне лікування.
Необхідно розуміти, що діагностика БАС певні складнощі, так ка це досить рідкісне захворювання, і, найчастіше неврологи в своїй практиці зустрічають поодинокі випадки даного захворювання. Відсутність певних специфічних симптомів захворювання так само ускладнює діагностику БАС. Відомо, що діагноз встановлюється в середньому через 1-1,5 року від моменту появи перших симптомів, і час для лікування вже упущено.
діагностика БАС
Існують кілька методів і показників діагностики, які вказують на страждання рухових нейронів і м'язів.
Аналіз крові
Основним показником, який може вказати на страждання рухових нейронів і м'язів - це рівень креатинфосфокінази. Рівень ферменту збільшується при розпаді м'язової тканини, і його рівень може бути підвищений у людей, які страждають БАС. Однак даний показник не є специфічною ознакою БАС, оскільки може бути індикатором і інших захворювань, пов'язаних з ураженням м'язів (інфаркт міокарда, міозити, травми).
Електронейроміографія (ЕНМГ)
Для точної діагностики БАС необхідне проведення як голчастою електроміографії, з використанням тонких голок, за допомогою яких лікар оцінює стан електричної активності пошкоджених і непошкоджених м'язів, так і стимуляционной електронейроміграфіі для виключення порушення проведення по чутливих волокнах, які при БАС практично завжди залишаються недоторканими.
Транскраніальна магнітна стимуляція (ТМС)
Це новий метод, який може бути проведений одночасно з ЕНМГ. Він розроблений для оцінки стану рухових нейронів головного мозку. Результати ТМС можуть допомогти в постановці діагнозу.
Магнітно-резонансна томографія (МРТ)
МРT здатна виявити пошкодження в головному і спинному мозку, викликані інсультом, хворобою Альцгеймера, хворобою Паркінсона, розсіяним склерозом, пухлинами і травмами спинного і головного мозку. В окремих випадках при проведенні МРТ виявляються ознаки, характерні тільки для БДН / БАС - це світіння пірамідних шляхів, які уражаються при цьому захворюванні.
інші методи
Для верифікації діагнозу також необхідно прведення люмбальної пункції, оцінки функції зовнішнього дихання, проведення кардіореспіраторної моніторингу. Дані дослідження дозволяють виявляти зміни, які на ранніх етапах не турбують пацієнта, проте вносять згубний вклад в прогресування захворювання.
Завжди слід пам'ятати, що БАС - це хвороба виключення, і остаточний діагноз ставиться тільки повноцінного якісного обстеження пацієнта під наглядом досвідчених неврологів, що мають великий досвід роботи з такими пацієнтами.
В даний час не існує ефективних методів лікування даного захворювання.
цілі терапії
- сповільнити прогресування хвороби і продовжити період захворювання, при якому хворий не потребує постійного стороннього догляду;
- зменшити вираженість окремих симптомів хвороби і підтримувати стабільний рівень якості життя.
У лікарні працюють найкращі лікарі з великим досвідом лікування подібних захворювань. Неврологи Юсуповський лікарні рекомендують регулярно проходити огляди і при прояві перших симптомів звертатися в лікарню, де виконають діагностику за допомогою високотехнологічного обладнання і призначать ефективне лікування.
Наші фахівці
Завідувач стаціонаром, лікар-невролог, кандидат медичних наук