Бічний аміотрофічний склероз симптоми і лікування, бас, причини, чинники

Це одна з досить рідкісних патологій нервової системи, що призводить до летальних наслідків в ста відсотків виявлених випадків, навіть при сучасному рівні медицини.

У патологічний процес, крім структур головного і спинного мозку, включаються і рухові відгалуження черепно-мозкових нервових волокон.

Патологія діагностується у чотирьох осіб зі ста тисяч населення у віці після сорока п'яти - п'ятдесяти п'яти років.

Число хворих неухильно зростає.

Причини цієї недуги і провокуючі фактори

Причини виникнення бокового аміотрофічного склерозу до теперішнього часу достовірно не встановлені.

Вважається, що в його основі лежить надмірне накопичення патологічного специфічного білка в окремих елементах нервової системи, що провокує їх швидку загибель.

Існують різноманітні теорії виникнення патології:

Вірусна - була надзвичайно поширена в другій половині двадцятого століття, але не отримала достовірного підтвердження.
Спадкова - зазначено, що близько десяти відсотків виявлених випадків спостерігаються у близькоспоріднених людей.
Аутоіммунна - заснована на виявленні специфічних антитіл, що негативно впливають на нервові клітини.
Генна - у двадцяти відсотків хворих виявлено порушення генів, що кодують специфічний нервової діяльності фермент.
Нейронна - окрема група фахівців бачать в першоджерелі виникнення патології порушення діяльності глії - забезпечує життєдіяльність нейронів.

До сприяючих чинників відносять:

Похилий вік.
Негативна спадкова схильність.
Чоловіча стать.
Захоплення тютюновою продукцією.
Трудова діяльність, пов'язана з собою з використанням свинцю.
Негативний вплив кліматичних умов і важких екологічних параметрів.
Перенесені серйозні інфекційні захворювання.
Травматизація.

В результаті перерахованих причин і факторів, що відбувається руйнування нейронів, і імпульс не надходить від мозку до м'язових волокон, які швидко атрофуються.

Класифікація бокового аміотрофічного склерозу

За частоті розрізняють:

Поодинокі випадки.
Множинні (люди мають в сімейному дереві родичів з тієї ж патологією).

За нозологічної формі виділяють:

Шийно-грудний.
Бульбарних.
Церебральну.
Попереково-крижовий.

Вперше виявлений патологічний процес.
Швидкопрогресуючий варіант перебігу.

↑

→ За що звільнили Малахова, Секрет про аптеки, суглоби і спину. >>> ЧИТАТИ

Симптоматика цього захворювання

Захворювання БАС починається з ураження нижніх відділів ніг, швидко поширюючись на інші ділянки. Спочатку незначне ослаблення діяльності м'язового каркаса неухильно прогресує, призводячи до абсолютної паралізації людини.

Летальний результат діагностується, коли перестає функціонувати діафрагма і дихальний, а також серцево - судинний центри.

Симптоматика ранній стадії:

Слабкість м'язових пучків на нижніх кінцівках - в області стоп і щиколоток.
Ослаблення діяльності і початкові атрофічні явища у верхніх кінцівках.
Отвисание стопи.
Мимовільні посмикування м'язових елементів пальців, верхніх кінцівок, мови.
Початок ускладнення мовної діяльності, акту ковтання.
Складнощі з дрібною моторикою, людина не в змозі писати, брати невеликі предмети.

У міру прогресування захворювання у людини спостерігаються напади мимовільного плачу, або сміху, втрачається координація рухів при ходьбі.

Фахівці вважають, що при початкових стадіях аміотрофічного склерозу вища індивідуальна психічна діяльності не зачіпається, але в окремих випадках спостерігалися порушення пізнавальних функцій, і діагностувалося недоумство.

Симптоматика пізньої фази патології:

Розвиток депресивних станів.
Втрата повноцінного самостійного пересування.
Труднощі з актом дихання.
Ускладнено рух мовою, людина не в змозі повноцінно харчуватися - шматочки їжі не потрапляють в стравохід, а виходять в дихальне горло і в ніс.
Пропадає лицьова міміка.
Неможливість виконувати дрібні рухи пальцями рук.
Приєднується нетримання калу, а також сечі.

Для бічного аміотрофічного склерозу характерно асиметричність в появі симптоматики.

При важкій стадії патології м'язові волокна повністю атрофуються, людина потребує не тільки в регулярному стороннього догляду, а й в штучної вентиляції легеневої тканини.

Гинуть люди від приєднання інших захворювань - сепсису або пневмонії.

Діагностика аміотрофічного склерозу

Виставити адекватний, грамотний діагноз бокового аміотрофічного склерозу в стані тільки висококваліфікований фахівець після проведення безлічі діагностичних маніпуляцій, які допомагають виключити інші неврологічні патології:

Тільки комплексне обстеження дозволяє фахівцеві отримати чітку картину патології і виставити відповідний діагноз.

Тактика лікування цієї недуги

Повністю вилікувати патологію на даному етапі розвитку медицини і фармакології не вдається. Останні розробки дозволяють лише максимально уповільнити прогресування патологічної симптоматики, і продовжити життя людини з встановленим діагнозом.

Комбінована терапія включає:

Рілузол - діючий компонент кошти спрямовано на блокування виділення глутаміну, запобігаючи пошкодження мотонейронів.
Перспективна методика РНК - інтерференції, заснована на блокуванні продукування негативного білка в нейронах, а також перешкоджання їх загибелі.
Використання міорелаксантів при м'язових спазмах.
Анаболіки дозволяють досить тривалий часовий період підтримувати гідний обсяг м'язової маси.
Антидепресанти застосовуються при появі депресивних станів.
При дисбалансі функції сну допомагають препарати бензодіазепіну.
Антихолінестеразні засоби перешкоджають активному руйнуванню ацетилхоліну в нервово-м'язових синапсах - імпульс може максимально повно досягати точки призначення.
Антибіотикотерапія приєднується в разі виникнення бактеріальних ускладнень (пневмонії, сепсис).
Знеболювання спочатку будується на нестероїдних протизапальних засобах, а на пізніх стадіях патології - на опіатах.