Лікування лепри передбачає участь в ньому фахівців багатьох дисциплін, включаючи консультативні служби ортопедичної хірургії, офтальмології, фізіотерапії, які доповнюють антимікробну терапію.
Специфічна хіміотерапія. Та й сон [(Dapsone) 4,4-диаминодифенилсульфон, DDS, діфенілсульфон], антагоніст фолату - основа лікування. Щоденна доза для дорослих становить від 50 до 100 мг. Дапсон дуже дешевий, може застосовуватися при вагітності, має тривалий період напіврозпаду в сироватці крові (до 24 год), що дозволяє використовувати його в одноразової добової дозі. Серйозні побічні реакції дуже рідкісні, але до їх числа відносяться гемоліз, агранулоцитоз. гепатит і потенційно фатальний ексфоліативнийдерматит. При лепроматозной формі хвороби в. Протягом перших 10- 12 тижнів монотерапії дапсоном гине досить велика кількість збудників, так що зараження мишей в подушечки лапок дає негативні результати. Проте при цій формі хвороби нежиттєздатні мікобактерій повільно виводяться з організму і можуть виявлятися в тканинах протягом 5-10 років. Більш того, кілька життєздатних бактерій (персистирующие бактерії) можуть переживати в тканинах протягом багатьох років і викликати рецидиви, якщо лікування припинено.
Проблема стійкості до дапсону набуває все більшого значення. Вторинна лікарська стійкість найбільш часто відзначається у хворих на лепру матозной лепри і виявляється при клінічних і бактеріологічних рецидивах після декількох років регулярного, успішного лікування. Стійкість до сульфонним можна продемонструвати шляхом зараження мишей в подушечку лапок. Частота цієї вторинної інфекції коливається від 2 до 30% в різних країнах в залежності від застосовуваного сульфону і регулярності його застосування. Первинна стійкість до дапсону. досягає у раніше нелікованих хворих 30%, ускладнює емпірично підібрану терапію в багатьох частинах світу, але в США у нововиявлених хворих вона залишається рідкою. У зв'язку з проблемам и- стійких до дапсону мікобактерій, а також персистирующих мікобактерій в даний час рекомендується багатокомпонентна лікарська терапія при всіх мультібаціллярних захворюваннях.
Рифа мпіцін - препарат, що володіє найбільш швидким бактерицидну дію відносно збудника лепри. Протягом 5 днів після перорального прийому єдиною дози рифампіцину в 1500 мг життєздатність мікобактерій, вегетуючих в шкірних вогнищах, знижується до виявлявся рівня. Звичайна доза препарату становить 600 мг в день. Висока вартість рифампицина обмежує його застосування в країнах, що розвиваються, і призводить до використання режимів, при яких він призначається в дозі 600 або 900 мг 1 раз на місяць. Ці інтермітуючий режими засновані на експериментальних дослідженнях на тварин, але не були достатньо повно вивчені при захворюваннях людини. До тих пір, поки не буде накопичено більший клінічний досвід, багато фахівців вважають за краще призначати рифампіцин щоденно або 2 рази в тиждень. Стійкість мікобактерій лепри до цього препарату спостерігається рідко. Застосування рифампіцину для лікування лепри не було схвалено Комітетом з контролю за ліками і харчовими продуктами.
Клофазімін (Ciofazimine) - похідне феназинового барвника. Він має високу ліпофільній активністю і акумулюється в шкірі, шлунково-кншечном тракті, в макрофагах і моноцитах. Його фармакокінетика погано вивчена, але зазвичай він призначається в дозі від 50 до 200 мг на день; ймовірний період напіврозпаду його складає більше 70 днів. Токсична дія в основному надає на шкіру і шлунково-кишковий тракт. Поява на шкірі червоної пігментації, часто супроводжується іхтіозом, трагічно сприймається багатьма людьми європеоїдної раси зі світлою шкірою, ускладнюючи лікування. Токсична дія на кишечник залежить від дози і проявляється у вигляді діареї та спазматических болів в кишечнику. Не встановлено, чи безпечно приймати клофазімін під час вагітності. У США клофазімін знаходиться в стадії дослідження і отримати його для випробування можна в Національному Центрі Хвороб Хансена. Карвілла. Луїзіана.
Кілька інших препаратів, включаючи етіонамід. протионамид. тіамбутозін (Thiambutosine) і тиоацетазон. проявляють помірну активність щодо мікобактерій лепри і можуть бути використані в складі багатокомпонентних лікарських режимів. Жоден з цих препаратів не був схвалений Комітетом з контролю за лікарськими і харчовими продуктами.
Лікування мультібаціллярних хвороб має проводитися трьома препаратами, зазвичай це дапсон. рифампіцин і клофазімін. Якщо відомо, що збудник чутливий до дапсону. то комбінація дапсона і рифампіцину може бути досить ефективною для лікування прикордонної та прикордонно-лепроматозной форми, але ймовірність вторинної стійкості до дапсону робить бажаним додавання третього препарату при лепроматозной формі захворювання. В процесі лікування повинні використовуватися об'єктивні методи оцінки ефективності терапії, включаючи шкірні зіскрібки і біопсії. Лікування слід продовжувати принаймні до тих пір, поки за допомогою цих методів не будуть отримані стійко негативні результати. Оптимальна тривалість лікування не встановлена, але рекомендується проводити його щонайменше 2 роки. При лепроматозной лепрі тривалість лікування може бути необмеженою.
Терапевтичні режими, що включають два препарати, зазвичай дапсон і рифампіцин. адекватні для лепри з малою кількістю мікобактерій. Всесвітня організація охорони здоров'я рекомендує 6-місячний курс, який може бути повторений, якщо розвивається рецидив. У США стандартна практика лікування включає застосування протягом перших 6-12 місяців (залежно від клінічної ефективності) дапсона і рифампіцину. а потім тільки дапсона до завершення повного 24-місячного курсу терапії.
Об'єктивні ознаки клінічного поліпшення повинні проявлятися до 2-3-му місяцях лікування. Слід зазначити, що навіть при адекватному лікуванні клінічна реакція організму може ускладнитися розвитком інтеркурентних реактивних станів, але тим не менше прогресування хвороби припиняється і стан шкірних вогнищ поступово поліпшується. Мінливість неврологічних порушень носить обмежений характер.
Лікування реактивних станів. Легка форма лепрозной вузлуватої еритеми піддається лікуванню жарознижувальними і знеболюючими засобами. Важка форма ефективно виліковується високими дозами преднізону (60-120 мг в день). Протимікробна терапія в цей період повинна тривати, так як кортикостероїдні препарати підтримують життєздатність збудника лепри в організмі, якщо при цьому не даються протилепрозні препарати. Рифампіцин посилює метаболізм кортикостероїдів печінкою, обумовлюючи необхідність застосування більш високих доз для досягнення ефекту. Талідомід (Thalidomide) - найбільш ефективний препарат при лепрозной вузлуватої еритеми. Первісна доза його становить 200 мг двічі на день. У хворих з хронічними формами захворювання вона може бути поступово знижена до підтримуючої дози 50-100 мг в день. Талідомід абсолютно протипоказаний жінкам дітородного віку в силу своєї тератогенности. однак у решти контингенту лепрозних хворих він не викликає виражених побічних реакцій. Цей препарат не був схвалений Комітетом з контролю за ліками і харчовими продуктами, але його можна отримати через Національний Центр Хвороб Хансена як препарат, що підлягає дослідженню. Клофазімін володіє протизапальними властивостями, а також антімікробактеріальной активністю і може знайти застосування при лікуванні хронічної лепрозной вузлуватої еритеми, але для досягнення в організмі ефективного рівня цього препарату потрібно принаймні 3-4 тижнів. що обмежує його застосування при гострих формах процесу. Інші класи протизапальних засобів, включаючи протималярійні, такі як хлорохін і цитотоксичні препарати, використовуються у важких випадках; в загальному ці незвичайні ситуації необхідно лікувати при консультації з фахівцем-лепрологіі.
Рецидиви часто мають гострий перебіг і можуть призводити до швидкого і непоправного пошкодження нервів. При важких реакціях цього типу показані кортикостероїди. Клофазімін призначається при деяких хронічних формах, але, крім цього, необхідно продовження кортикостероїдної терапії. Рецидивні реакції не піддаються лікуванню талідомідом.
Інші заходи. Багатьох дефектів, що призводять до інвалідності, що розвиваються в результаті лепри, можна уникнути. Надзвичайно поширені підошовні виразки можна попередити, використовуючи взуття з щільною підошвою або спеціальні знімні протези; контрактури кисті можна попередити за допомогою фізіотерапії або гіпсової пов'язки. У ряді випадків доцільно реконструктивне хірургічне втручання. Трансплантація нервів і сухожиль і ліквідація (роз'єднання) контрактур можуть розширити функціональні можливості хворого. Для осіб, стійко втратили працездатність, необхідна професійна перепідготовка. Пластичні операції по відновленню деформацій в області обличчя допомагають відновленню становища хворих в суспільстві. Психологічна травма, що виникає в результаті тривалої ізоляції хворого, тепер зведена до мінімуму за рахунок використання в переважній більшості випадків лікування на дому.
Боротьба з лепри. Сучасну основу боротьби з лепри складають виявлення захворювання і хіміотерапія. Особливо важливо раннє виявлення захворювання. В ендемічних країнах це означає встановлення клініки хвороби. Регулярного обстеження вимагають члени сім'ї хворого і контактують з ним особи. У США хворі направляються на лікування Службою охорони здоров'я. Спеціальні клініки розташовані в кількох великих містах, а стаціонарне лікування проводиться в Національному Центрі Хвороб Хансена в Карвіллом. Луїзіана. Ризик передачі інфекції дуже низький навіть у нелікованих хворих, і при госпіталізації не потрібно ніяких незвичайних заходів щодо попередження поширення інфекції. Хіміопрофілактика зниженим ми лозами дапсона ефективна, але в більшості ситуацій доцільніше проводити щорічне медичне обстеження осіб, що мали контакти з хворим на лепру, ніж застосовувати будь-яку емпіричну терапію. Польові випробування вакцинації BCG в ендемічних районах дали суперечливі результати, але навіть найбільш оптимістичні повідомлення показали тільки помірно ую її е Ффективность. Вакцина, скомбінована з живих BCG і убитих нагріванням М. leprae. в лабораторіях гірських випробуваннях показала себе перспективною і в даний час піддається польових випробувань.