Лікування лімфогранулематозу у дітей. прогноз
Основним методом лікування лімфогранулематозу дітей в Північній Америці і Європі служить поліхіміотерапія в поєднанні з нізкодозних опроміненням ураженої області (20-25 Гр). Променеву терапію розширеним полем в сьогодення не застосовують через можливі пізніх ускладнень. Тактика лікування залежить в першу чергу від стадії захворювання, віку хворого при постановці діагнозу, наявності симптомів «В», а також від ураження прикореневих легеневих лімфатичних вузлів і / або наявності великого об'ємного утворення.
На підставі наведених вище факторів виділили три групи ризику; при цьому сприятливий прогноз в групах I і II А, проміжний - в групах IIВ (з наявністю симптомів «В», в разі великого об'ємного утворення або ураження прикореневих лімфатичних вузлів) і IIIА. Несприятливий прогноз в групах ШВ і IV.
Лікування хворих з групи сприятливого і проміжного прогнозу. Ефективність ізольованою променевої терапії в дозі 35-45 Гр у хворих з хірургічною стадією лімфогранулематозу варіює від 40 до 80%. У разі рецидиву у більшості хворих вдається домогтися ремісії за допомогою поліхіміотерапії або додаткової променевої терапії; при цьому ефективність лікування досягає 90%.
На жаль, подібна стратегія лікування сприяє затримці росту скелета, поєднується з розвитком недостатності щитовидної залози, порушенням функції легенів і серця, а також з підвищеним ризиком раку молочної залози, тому в даний час використовують комбіновану або ізольовану поліхіміотерапію.
Основні схеми поліхіміотерапії у дітей з лімфогранулематозом включають МОРР (хлорметін, вінкристин, прокарбазин і преднізон) і ABVD (доксорубіцин (адриамицин), блеоміцин, вінбластин і дакарбазін). У ряді випадків використовують варіації даних схем з додаванням етопозиду або метотрексату, а також різноманітні комбінації МОРР і ABVD. В даний час доведено, що побічні ефекти лікування - вторинні злоякісні новоутворення, безпліддя, серцева і легенева недостатність - виникають після 6 циклів поліхіміотерапії.
Пізні побічні ефекти залежать від загальної дози препаратів. Сучасні адаптовані до ризику схеми лікування засновані на критеріях стадії пухлини і швидкості розвитку ефекту після першого циклу поліхіміотерапії. Мета сучасних схем лікування полягає в зниженні загальної дози препарату, тривалості лікування. Крім того, в кожному випадку намагаються по можливості уникнути променевої терапії.
Рецидив лімфогранулематозу у дітей. Хворі з рецидивом відразу після ізольованою променевої терапії або після 12 міс. після закінчення ізольованою або комбінованої поліхіміотерапії в більшості випадків добре піддаються лікуванню. Прогноз істотно гірше у пацієнтів з розвитком рецидиву протягом 12 міс. після закінчення ізольованою або комбінованої поліхіміотерапії; найчастіше таким хворим призначають високодозну хіміотерапію з трансплантацією аутологічних стовбурових клітин крові.
Прогноз лімфогранулематозу у дітей. Велика частина схем лікування характеризується безрецидивной виживання в 60% випадків; при цьому ефективність лікування становить 90% на ранніх стадіях і 70% на пізніх стадіях хвороби. У випадках з вперше виявленим лимфогранулематозом призначають схеми терапії, націлені на повне вилікування і в більшості своїй включають як променеву, так і поліхіміотерапію. Вибір тієї чи іншої схеми залежить від можливих пізніх ускладнень лікування. Діагностичну лапаротомію і профілактичну спленектомію в даний час не проводять.